营养与循环纤维化结果之间的关键联系

循环纤维化是一种渐进性遗传障碍,深刻地影响呼吸和消化系统;对于有循环循环症的人来说,持续的营养摄入与整体健康结果之间的联系并不仅仅是重要的,而是基础性的;由于胰腺不足,这种疾病削弱了身体吸收脂肪和可溶于脂肪的维生素的能力,造成能量不平衡的状态;病人往往需要一种能给一个人带来2至3倍于无循环循环循环症的热量摄入量的饮食,给个人及其照料者维持粮食安全和营养机会带来巨大压力。

尽管医疗疗法,包括大大改善了许多病人的肺功能和生活质量的CFTR调制器,取得了适当的营养并支付得起这种费用,但这种挑战仍然是个长期存在的障碍,粮食无保障,其定义为营养充足食物有限或不确定,在CF家庭中比例过高,家庭必须在支付药品、门诊和食物之间作出选择,但营养的获得往往受到影响,导致体重下降,肺部恶化增加,救生治疗的有效性降低。

本文探讨了囊肿纤维化的独特营养需求、阻碍患者满足这些需求的社会经济和结构性障碍,以及医疗保健提供者、决策者和社区组织可以采取的弥合这一差距的战略。 解决CF患者的粮食安全问题并不是次要问题 — — 它是疾病管理的核心组成部分,直接影响生存、增长和生活质量。

循环纤维的元和消化现实

为了理解营养对于CF护理如此重要的原因,必须抓住基本生理。 囊性纤维化特征的缺陷CFTR蛋白会干扰氯化物和双碳酸盐在上皮细胞膜的迁移。 这种功能障碍导致肺、胰、肝和肠分泌出厚而粘度高的分泌物。 在胰腺中,这些分泌物会阻碍消化酶的释放,这种疾病被称为胰腺不充足。 大约85%至90%的CF患者的胰腺不充足,这意味着他们无法从食物中充分分解出脂肪、蛋白质和碳水化合物。

结果形成了一种叫做"不良吸收"的病症,营养素通过消化道而不被吸收入血液. 即便患者食用高热量的餐食,这些热量中也有很大一部分可能会丢失. 为了补偿,CF患者必须用每餐和小吃,加上脂肪可溶性的维生素补充剂(A,D,E和K)来进行胰酶替代疗法. 然而,酶疗法并不是天然胰腺功能的完美替代品,而吸收效率因配制,时间和个体因素而异.

除了不良吸收外,CF患者还因慢性炎症、持续咳嗽和呼吸工作而承受了更多的能量消耗。 与健康个体相比,CF的玄武质代谢率可以提高10-20%,这意味着即使在休息时,患者会燃烧更多的卡路里。 当急性肺部激化发生时,能量需求会进一步上升,而胃食量则会下降,从而形成体重下降和免疫功能下降的危险反馈循环。

治疗中性疾病患者的临床目标往往是年龄和性别的体积指数(BMI)在50%或以上,成年人的体积指数(BMI)在22或以上,女性的体积指数在23或以上,男性的体积指数在23或以上。 实现和维持这些目标需要丰富的卡路里、蛋白质和脂肪,在严重的情况下往往辅之以口服营养补充剂、喂养管或亲生营养。 终生维持这种饮食的经济和后勤负担是巨大的。

食品安全不足在社区的范围

流行率和人口格局

最近的研究更突出了家庭食品不安全问题。 在主要家庭健康中心开展的研究发现,20%至30%的照料儿童家庭报告食品不安全,这一比例明显高于一般人口(约10-12%)的流行率。 在独立生活的成年家庭健康中心患者中,由于长期疾病管理、维持就业和导航复杂医疗系统等共同挑战,这一比例可能更高。

食品安全不足与收入之间并非完全相关,虽然低收入家庭确实面临更大的风险,但中等收入家庭也面临获得营养的挑战,与食品安全有关的高自付费用——包括药品、酶制剂、专门设备和经常到诊所就诊的合费——会给本来可以用来购买基本食物的预算造成压力,而家庭往往报告说在购买食品和支付医疗费用之间作出取舍,导致难以打破的营养短缺循环。

地理和物流障碍的复合效应

在美国各地,人们无法平均获得负担得起的营养密集食品,农村和得不到充分服务的城市社区往往有食物沙漠,那里缺乏全面服务的杂货店,而且主要的食物选择得到加工,高热量但营养含量低的食品,对于这些地区的CF病人来说,获得新鲜水果、蔬菜和高品质的蛋白质来源可能需要长途驱动,从而造成交通和远离工作或学校的额外费用。

即使有食物,CF患者的具体饮食需求 — — 如高脂奶油、坚果黄油、鳄梨和卡路里甜点 — — 可能比营养不足的替代食品更昂贵。 依赖政府援助计划(如补充营养援助计划)的家庭可能发现月津贴不足以满足CF患者的特殊饮食需求,特别是当其他家庭成员有不同的营养需求时。

粮食安全对临床结果的影响

食物无保障对CF患者的影响是可衡量和严重的。 营养不足与肺功能低下有关,其衡量标准为一秒钟内强制过期体积(FEV1),这是CF中唯一最能预测存活的指数。 食物无保障患者更有可能因肺部恶化而住院,住院时间更长,儿童发育轨迹也较差。

除了直接的生理影响外,食品不安全还给病人和护理者造成了心理压力。 持续担心提供足够的食物、无法满足饮食需要的耻辱以及食物资源有限可能造成的社会孤立,所有这些都加剧了焦虑和抑郁,使疾病管理更加复杂。 因此,解决食品不安全问题不仅仅是营养干预,而且也是一种心理健康干预。

获得营养的经济障碍

高额专业营养费用

坚持适合家庭健康饮食的经济负担很大,口服营养补充剂——如高热量奶昔、布丁和专为不良吸食条件而设的酒吧——每月可花费数百美元。 许多保险计划覆盖了供养管患者的肠道营养产品,口服补充剂的保险往往有限,或者必须遵循严格的医疗需要标准。 不符合这些标准的患者必须自付费用,费用可以很快地超过家庭预算所能承受的数额。

除了补充外,CF患者还需要胰腺酶,而这种酶本身成本高昂。 一个月的PERT供应平均批发价格可以从几百到1000多美元不等,这取决于所需的剂量。 尽管《负担得起的护理法》和其他法规提高了处方药的覆盖范围,但高减量化的保健计划和配方限制仍然使许多家庭付出了巨大的自费费用。 如果与其他CF药物的成本相结合,包括吸入抗生素、粘液和CFTR调制器,月保健支出总额可以超过几千美元。

保险违规和保险覆盖面差距

营养咨询和医疗营养疗法的保险范围差别很大,有些计划包括无限制地与注册的饮食师进行探视,而另一些计划则将覆盖范围限制在每年几会或完全排除。 对于需要根据生长、肺功能和治疗变化不断进行饮食调整的CF患者来说,获得专业营养指导的机会有限可能有害。 没有专家指导,患者可能会无意中选择一些无法满足其状况的最佳生物条件的食物,或者在所需的卡路里摄入量无法克服时,可能难以保持积极性。

成人中伤病人从儿科向成人护理过渡,往往与保险范围的变化相适应,年龄超出父母计划或丧失享受儿童健康保险方案福利资格的青年可能面临保险差距,或陷入营养支助条件较差的计划,这一过渡期是人们所了解的减少遵守饮食建议和营养状况恶化的风险因素。

政府和社区援助方案

利用联邦营养方案

联邦援助计划可以帮助CF家庭获得充足的营养,但是对这些方案的认识和利用往往不够理想。 补充营养援助计划(SNAP)每月提供食品购买补贴,但补贴金额基于“热量食品计划 ” ( 可能无法充分说明CF患者的热量需求 ) 。 调整SNAP慢性病人群福利计算的宣传力度已经有所提升,但系统性变化仍然缓慢。

妇女、婴儿和儿童特别补充营养方案(WIC)为孕妇、新生儿和5岁以下幼儿提供服务,对于有儿童被诊断患有CF的家庭中,WIC可以提供营养丰富的食品,如婴儿配方、谷物、水果、蔬菜和鸡蛋等,但WIC食品包已经标准化,可能不包括CF婴儿和幼儿所需的高脂肪选择,有些州级WIC机构允许医疗文件要求替代,但这一过程对于已经管理复杂医疗日程的家庭来说可能很麻烦。

国家学校午餐方案和学校早餐方案是学龄儿童获得CF的重要资源,免费和低价餐饮方案确保儿童每天至少获得一到两份营养平衡的餐食,但是,标准的学校午餐菜单可能无法满足CF儿童的卡路里和脂肪要求,家长和学校护士往往需要倡导餐食改餐,如在膳食中添加奶油、油或起司,或允许儿童带来补充点心;《残疾人教育法》和《康复法》第504条可以援引,要求学校满足饮食需求,但执行方式各不相同。

社区粮食资源

食品银行、食品供应和餐饮计划可以填补CF家庭的重要缺口,特别是在金融危机或医疗紧急情况下。 但是,传统食品银行往往会分发与CF饮食要求不相适应的食品,如面食、大米和罐装食品等稳定食品。 一些食品银行已经开始专门从事医疗定制食品,提供高蛋白食品包、奶制品和新鲜产品。 CF家庭可以受益于与食品银行的联系,这些食品银行了解卡路里-多纳方案的必要性。

诸如Cystic Fibrosis基金会等社区组织提供包括营养支助赠款在内的患者援助计划。 基金会的Compass方案提供个性化个案管理,帮助家庭导航保险、财政援助和社区资源。 其他组织,如健康基金会和PAN基金会,提供药品共同支付援助,但不直接解决食品费用。 越来越多的医院食品药店和食品处方方案正在出现,临床医生可以写出新鲜健康食品的处方,这些食品可以在合作食品库中取出。

保健小组的作用

营养评估作为护理标准

健康基金基金会的临床护理准则建议,每个病人至少每年接受一次全面的营养评估,对营养不良风险人群的评估更加频繁,评估应包括饮食摄入分析、人体测量(体重、身高、BMI)以及胰腺功能和脂肪溶解维生素水平的评估,包括粮食安全在内的健康的社会决定因素也应作为常规临床接触的一部分进行评估,可以快速管理饥饿生命标志或USDA食品安全调查模块等筛选工具,并经过验证后用于临床环境。

食品不安全问题需要医疗团队做出应对。 这需要多学科的方法,包括医生、护士、注册饮食师、社会工作者和心理学家。 饮食人员可以指导如何在有限的预算范围内最大限度地提高热量密度,比如推荐花生酱、全乳、鸡蛋和植物油等廉价高热量食品。 社会工作者可以将家庭与联邦援助方案、公用事业援助和紧急财政援助联系起来。 心理医生可以解决食品不安全的情绪损失,并帮助患者制定应对策略。

培训CF护理团队,以解决粮食安全问题

尽管粮食安全与健康结果之间有着明确的联系,但许多保健专业人员报告说,他们感到自己没有能力满足社会需要。 医学院和住院培训往往狭隘地侧重于病生学和药理学,而很少关注健康的社会决定因素。 家庭健康中心可以通过将粮食安全筛查纳入标准工作流程,为工作人员提供培训,让他们了解如何敏感地询问获得食物的问题以及如何将家庭与资源联系起来。

远程保健已成为向CF患者提供营养咨询的宝贵工具,特别是在农村或服务不足地区。 与饮食师进行远程咨询可以更频繁地进行体检,对面临交通障碍的家庭来说更方便。 COVID-19大流行加快了在CF护理中采用远程保健,许多中心现在提供混合模式,将亲自访问与虚拟后续服务结合起来。 然而,远程保健需要可靠的互联网接入和数字化知识,这可能并非所有家庭都能平等获得。 解决数字鸿沟本身就是改善粮食安全的一个方面,因为远程保健的获取可以促进营养状况开始下降时的早期干预。

CF营养方面的创新:新兴战略和产品

CFTR 模块及其营养影响

治疗药物的出现,纠正了CFTR蛋白的缺陷,改变了CF护理的格局。 对于符合条件的患者来说,这些疗法可以改善肺功能,减少肺部的分化,并且更重要的是改善营养状况。 研究表明,通过三合一疗法治疗的患者,如lexacaftor-tezacaftor-ivacaftor(Trikafta),可能会因代谢需求下降、消化功能改善和食欲增加而增加体重,并改进了BMI。

然而,调节器并不是全方位的治疗方法。并非所有患者都有资格,而那些有某种突变的人可能不会受益。 此外,这些药物的高成本 — — 通常每年超过30万美元 — — 给投保患者也造成了获取障碍。 患者面临事先授权的拒绝、阶梯治疗要求或覆盖失效,在治疗中可能会出现导致营养下降的中断。 因此,确保调剂的获得是粮食安全挑战的另一个层面,因为这些疗法可以减轻代谢负担,使患者更容易保持更常规的饮食重量。

专门食品和补充品

近年CF特有营养产品市场有所增长,口服补充剂的新配方提供了更高的热量密度,提高了可调性,并优化了脂肪成分,以最大限度地吸收PERT. 一些产品被中链三聚乙烯(MCT)油强化,直接被吸收入门户流通,而不需要胰腺脂酶,提供了现成的热量来源. 努力消耗大量食物的患者可以从这些集中的热量来源中获益.

研究中还正在开发能更有效地消化营养素的酶配方,有可能减少每餐所需的胶囊数量并改进吸收,这些创新虽然有希望,但必须让所有患者,而不仅仅是那些保险范围宽广的患者,负担得起和获得这些药剂,而CF社区继续倡导确保公平获得既定和新出现的营养疗法的政策。

政策建议和宣传

扩大联邦慢性病营养方案

决策者可以采取具体措施改善CF患者的粮食安全,其中一种方法是修改SNAP福利计算,以考虑到慢性疾病带来的高热量需求,目前,SNAP福利是基于标准的节俭食品计划,对增加能源需求的医疗条件不作任何调整,试行针对有CF和其他导致不良吸收条件的个人的医疗强化SNAP福利,可为弱势家庭提供一条生命线。

另一种政策杠杆是扩大《孤儿药物法》和相关条例对医疗食品的定义。 更明确地将CF特定营养补充品分类为医疗食品可以提高保险覆盖面并降低自付费用。 此外,国家医疗补助计划可以鼓励或要求支付口服营养补充品,而无需限制性医疗需求标准,确保所有需要的病人都能获得这些补充品。

通过偿还支助CF护理小组

医疗护理人员需要足够的补偿来提供全面的营养护理。 目前的收费服务模式往往低估了饮食师和社会工作者的工作价值,导致许多CF中心依赖赠款和慈善支持来资助这些职位。 扩大医疗护理、医疗救助和商业保险下医疗营养治疗和社会工作服务覆盖面的政策变革将加强解决CF粮食安全问题所需的基础设施。 奖励改善营养结果的包式支付模式和基于价值的护理安排也可激励卫生系统投资于粮食安全干预。

建立合作前进道路

解决囊肿性纤维化患者的粮食安全和营养获取问题需要协调地努力,包括医疗系统、政府机构、社区组织和私营部门。 没有任何一个实体能够单独解决这个问题。 医疗保健提供者必须定期地检查粮食不安全,同时衡量肺功能和BMI。 决策者必须设计方案,承认CF独特的代谢需求和管理慢性疾病的财政压力。 社区组织必须继续创新食品提供和病人援助。 研究人员必须创造证据基础来指导这些努力,记录哪些干预措施最为有效,哪些人群最为有效。

对于患有囊肿纤维化的病人和家庭来说,维持足够的营养的日常工作是像吃药或进行空中检查一样严格的医疗形式。 每顿饭都是支持健康和延长生命的机会,但只有在这种膳食是可获取的、负担得起的和营养上适当的时候。 确保任何CF病人必须在食物和药品之间,或在营养和其他基本需求之间做出选择,不仅仅是临床目标 — — 道德上是当务之急。 过去几十年中,CF护理的进展是显著的,但真正的公平要求这一进步的好处扩大到所有病人,而不论其经济状况或地理位置如何。

前进的道路包括继续倡导政策变革、持续投资于社区资源,以及保健系统内承诺将粮食安全作为CF护理的一个组成部分。 当病人的体重稳定时,他们的肺功能会改善,生活质量会提高,这不仅是因为药物或一种程序,也因为他们有足够的食物。 缩小囊肿纤维化病人的营养获取差距是改善结果的最直接和最有力的方法之一,整个CF社区在实现这一目标方面可以发挥作用。