كيف يمكن تحديد إشارات الإنذار بمضاعفات سيفير جيلي سكين

(السيلدرما) المعروف أيضاً بـ (السيلفرولي) أو (الجلود) هو اضطرابات في المناعة الذاتية المعقدة التي تجعل الجلد ضيقاً ومعقداً ولامعاً، ولئن كان مصطلح (جلود الجيلي) قد يبدو مُحبطاً، فإن هذا الوضع قد يؤدي إلى تعقيدات خطيرة وربما تهدد الحياة إذا لم يتم التعرف على علامات الإنذار ومعالجتها على وجه السرعة.

"فهم "سلندرما أكثر من مجرد "أسكن ديب

الجلد يتضمن تشديد الجلد والأنسجة الموصله وبعض الأشكال يمكن أن تؤثر على الأعضاء الداخلية

إن مرض السلك الجلدي هو مرض مناعي يسبب التهاب ونسيج (التكسير) في الجلد وفي مناطق أخرى من الجسم، وعندما تخدع الاستجابة المناعية الأنسجة في التفكير بأنها مصابة، يسبب الإلتهاب، ويجعل الجسم الكثير من الترقوة، مما يؤدي إلى مناطق ضيقة وشديدة الجلد، ولا تؤثر الودائع الزائدة في التلال على الجلد فحسب، بل يمكن أيضا أن تتراكم في الدم.

أنواع المنظار: مصنف محليا ضد النظام

ويعتبر فهم نوع الترميز أمراً حاسماً لتقييم المخاطر والاعتراف بعلامات الإنذار بمضاعفات شديدة، وهناك فئتان رئيسيتان من هذه الحالة، لكل منهما خصائص مميزة وتشخيص.

جهاز توزيع مُحلّل

ويؤثر الترميز المحلي على الجلد والهياكل الموجودة مباشرة تحت الجلد، ويؤثر الركود المحلي في المقام الأول على الجلد والأنسجة دون المدارية، مما يؤدي إلى قطع الجلد المسمّك، ولكنه لا يرتبط بظاهرة الرايناد، والأحداث الإيقاعية الرقمية، أو المشاركة في الجهاز الداخلي، ومن الجدير بالذكر أن مادة الترميز المحلية لا ترتبط بزيادة الوفيات.

وهذا الشكل عادة ما يمثل المورفيا (عوامل الجلد المكدس) أو جهازاً من أجهزة العضلات (الزوجات الجلدية السميكة) وفي حين أن مادة الترميز المحلية يمكن أن تسبب شواغل كتومية ومسائل تنقل، فإنها لا تشكل عموماً نفس المخاطر التي تهدد الحياة كأشكال نظامية.

التحلل النظامي (Systemic Scleroderma)

كما أن التحلل المنتظم، الذي يسمى التحلل النُظُمي، يؤثر على العديد من النظم في الجسم، كما أنه أكثر خطورة من نوع الركود الذي يمكن أن يلحق الضرر بسفن الدم والأجهزة الداخلية، مثل القلب والرئة والكلى، وهذا الشكل ينطوي على خطر أكبر بكثير من التعقيدات والوفيات الشديدة.

ويُقسَّم الترسبات النظامية إلى نماذج فرعية:

• Limited Cutaneous Systemic Sclerosis:] This type comes on gradually and affects the skin on fingers, hands, face, lower arms, and legs below the knees.سابقاً يعرف باسم CREST syndrome, it typically has a slower progression.
• Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis:] This type comes on more rapidly and starts as being limited to the fingers and toes, but then extends beyond the elbows and knees to the upper arms, box, or thigh. Diffuse cutaneous systemic sclerosis typically presents more severe symptoms and higher mortality rates compared to limited internal cut.
• Systemic Sclerosis Sine Scleroderma:] In this type, fibrosis affects one or more internal organs but not the skin. This rare form can be particularly challenging to diagnose because skin changes are absent.

إشارات إنذار حرجة لمضاعفات سيفير

ومن الضروري أن يُسترعى الاهتمام الطبي الفوري بالأعراض التالية، إذ قد تشير إلى تورط أعضاء خطيرين أو تعقيدات تهدد الحياة.

إشارات الإنذار ذات الصلة الجلدية

ويطور بعض الناس جلداً ملوثاً بالفيوليات، مما يعني أن المعلمة نشطة ومتوسعة، وهذا التغير اللوني يتعلق بشكل خاص بالعلامة التي تتطلب تقييماً سريعاً، وتشمل مظاهر الجلد الحاسمة الأخرى ما يلي:

• شد الجلد الرطب: ] Skin that become tight and hard quickly, especially when spreading beyond the initial areas of involvement
• عندما يكون الشخص لديه نوع من السائل المنوي الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية من الشائع أن يكون لديه رائحة جلدية تميل إلى التطور على الجلد الذي يمتد بشدة وخاصة على الأصابع
• Calcinosis: ] Calcium deposits occur in the connective curriculum beneath the skin, where you may feel one or more hard, painful lumps, and if a calcium deposit breaks through the skin, it can be very painful and you'll see a white orصف chalky substance, leading to infection and painful open sores.
• Severe itching:] Pruritus is a sign of active disease and has been linked to more severe skin and gastrointestinal tract involvement.
• Telangiectasia: ] Tiny blood vessels near the surface of the skin swell, and you may see small red spots, usually on the hands and face.

المضاعفات الوعائية وريناود فينومون

(ريناود فينومن) هو أكثر الأعراض شيوعاً في وقت ما من الركود النظامي، وهو موجود في حوالي 90 في المائة من المرضى، وفي رايناود فينوم، تحاصر سفن الدم أو تضيق في مواجهة الإجهاد والبرد والعاطفي، مما يتسبب في سلسلة من التغييرات في اللون في الجلد: الأبيض، المكشوف، أو الشحوم عند انخفاض التداول؛ والزرق الذي يفقد فيه الجزء الأوكسجين من تدفق الدم أو الدم؛

ومن بين العلامات التي تشير إلى أن ظاهرة رينود قد أصبحت شديدة:

• حلقات طويلة الأمد تستغرق أكثر من 20 دقيقة
• تطوير قرحة رقمية أو شحوم على الأصابع
• الألم الشديد خلال أو بعد حلقات
• علامات التلف في الأنسجة أو العصابة
• قد يتطور الكيمياء الرقمية إلى (غجريني) مما يتطلب بتراً

إشارات الإنذار المضلل

وعندما يتكون الجلد الصلب أو السكك أو الضيق من مفاصل (مثل الفك أو المعصم أو الأصبع)، فإن الضيق يمكن أن يجعل من الصعب نقل ذلك المفاصل، وقد لا يكون المرضى قادرين على فتح أيديهم بالكامل بسبب الجلد الضبابي.

• قد يسبب الترميز ألماً مشتركاً مزمناً، وإثارة وتورم في العضلات والمفاصل.
• فقدان تدريجي لنطاق الحركة في الأصابع أو المعصم أو النوافذ أو غيرها من المفاصل
• ضعف الماشية أو الأشعة العطرية
• فركات احتكاك تيندون (حساس مُبهر عند نقل المفاصل)
• عقود تمنع اليد العادية أو وظيفة النسيج

مضاعفات الغازات

إن المشاركة في الاختبارات الفلكية شائعة للغاية في التقلبات النُظمية ويمكن أن تؤثر تأثيرا كبيرا على نوعية الحياة والحالة التغذوية، ويمكن أن يؤثر التليف على الأعضاء الداخلية ويؤدي إلى إضعاف أو فشل الأجهزة المتأثرة، حيث أن الأعضاء الأكثر تأثرا هي النسيان والقلب والرئتين والكليتان، وقد تُشير المشاركة في الأعضاء الداخلية إلى حرق القلب، والصعوبة في البلع، وارتفاع ضغط الدم، ومشاكل الكلى، وقلة التنفس، والرأس، والعضلات.

وتشمل علامات الإنذار بالغاز الفلكي الحرجة ما يلي:

• Severe dysphagia:] Difficultyبتلاع ذلك يسوء أو يمنع التغذية الكافية
• Persistent heartburn: ] Gastroesophageal reflux disease (GERD) that does not respond to standard treatments
• Malabsorption symptoms:] The small intestine can become involved, leading to bacterial overgrowth and malabsorption of bile salts, fats, carbohydrates, proteins, and vitamins.
• Severe constipation or pseudo-obstruction:] When dysmotility affects the large intestine, chronic intestinal pseudo-obstruction can occur, mimicking true whel obstruction with symptoms including nausea, vomiting, abdominal distention and changes in volumeel movement.
• Unintentional weight loss:] Patients with severe gastrointestinal involvement can become profoundly malnourished.
• Fecal incontinence:] Loss ofowel control due to anorectal involvement

المضاعفات الرئوية: سبب رئيسي للوفاة

والاشتراك الرئوي هو السبب الرئيسي للاعتلال، مما يسبب التليف الرئوي الذي لا رجعة فيه، إذ أن مرض الرئة الشرياني بين الشريان الرئوي وارتفاع ضغط الدم يبلغ نحو ثلثي الوفيات المتصلة بالتسرب النُظُمي، والكشف المبكر عن مضاعفات الرئة وعلاجها أمران حاسمان للبقاء.

وتشمل علامات الإنذار بمشاركة الرئوية ما يلي:

• Progressressive shortness ofتنفس:] Dyspnea that worsens over time, especially with exertion
• سعال مزمن وغير منتج لا يحل
• Chest pain:] particularly if associated with breathe difficulties
• مُنع من ممارسة التسامح: ] عدم القدرة على أداء أنشطة يمكن إدارتها سابقاً
• Fatigue and weakness:] Extremeيتيtyيتيs that may indicate reduced oxygen levels
• Signs of pulmonary hypertension:] Dizziness, fainting, swelling in ankles or legs

وتشمل التعقيدات أمراض الرئة بين القبائل، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وفشل القلب، في جملة أمور، وتتطلب هذه الظروف رصدا وعلاجا متخصصين لمنع التقدم.

مضاعفات القلب

وقد تؤدي مشاركة القلب إلى التهاب الدماغي المتقطع، أو التليف أو اللافوس الحاد، أو التليف القلبي الرئوي المقطعي كنتيجة هامة، ويتأثر القلب والرئة عادة بالتسرب النُظُمي، ولكنهما يظلان عادة غير مكتملين في المراحل المبكرة من المرض، وترتبط الأعراض الوبائية المفرطة بالنتائج السيئة.

وتشمل علامات الإنذار بالحملة ما يلي:

• نبضات القلب غير النظامية أو النزيف
• ألم الصدر أو الضغط
• نقص التنفس في الراحة أو الحد الأدنى من الضغط
• تتورم في الساقين أو الكاحل أو البطن
• الإشهاد أو الضعف غير المفسر
• حالات الدوار أو الفقد

أزمة الرئة: حالة طوارئ طبية

أزمة الكلى العضلية هي تعقيدات تهدد الحياة من التحلل النظامي الذي يتسم ببداية مفاجئة من ارتفاع ضغط الدم وإصابة الكلى الحادة بالهضم الدموي، وهي تحدث في 10 في المائة من المرضى الذين يعانون من داء النسيج النباتي ونادرا جدا - 0.5 في المائة - في المرضى الذين يعانون من اضطرابات نظامية محدودة.

وتشمل علامات الإنذار الحرجة بأزمة الكلل الجلدي:

• Sudden severe hypertension:] Excessive proliferation and poisonening of the vessel wall decreases renal blood flow and causes higher renin levels, leading to malignant hypertension.
• مخرج البول المعلن: ] Oliguria أو anuria (الحد الأدنى إلى عدم إنتاج البول)
• Headaches:] Severe, persistent headaches that may indicate dangerously high blood pressure
• الاضطرابات الافتراضية: ] الرؤى المزروعة أو غيرها من التغييرات في الرؤية
• Seizures:] In severe cases
• Confusion or altered mental status]
• Nausea and vomiting]

ويمكن أن يكون للمرضى الذين يعانون من أزمة الكلى العضلية ضرراً كاملاً، رغم أن استخدام مسببات الاختلال في الفضاء الخارجي يؤدي إلى استعادة وظيفة الكلى في معظم الحالات، ويوصى بشدة برصد ضغط الدم المنتظم، سواء في العيادة أو في البيت، ولا سيما في الأفراد الذين تشخيصوا مؤخراً بتركيب الجهاز الهضمي المسيل للدموع، أو الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الجديد، أو الذين يعانون من تردي كبير في الصورة.

التعقيدات العصبية

التقارير الأخيرة تشير إلى أن تغيرات الجهاز العصبي في التحلل النظامي قد تكون مرتبطة مباشرة بالمرض، ويفترض أن نفس الأوبئة كما في ظاهرة (ريناود) قد تحدث في الدماغ والسفن الصغيرة التي تبث أعصابها، مما يؤدي إلى أعراض تداخل الجهاز العصبي.

وتشمل أعراض الجهاز العصبي الأكثر شيوعاً الصداع والدوار، والاضطرابات البصرية، والتفاحات، والأعراض الأقل شيوعاً، القلق، والاكتئاب، والمتلازمة النفسية - العضوية، والاضطرابات في الإدراك والتوجه، بل وفقدان الوعي، وكذلك الهجوم الإيزيائي العابر و/أو متلازمة الإيشيم الأخرى، والسكتات، والاضطرابات العصبية الثلاثية.

إشارات الإنذار النظامي

وقد تشير بعض الأعراض المنهجية إلى انتشار النشاط أو التعقيدات المتعلقة بالأمراض:

• Unexplained fever:] May indicate infection, especially in the presence of digital ulcers or other skin breakdown
• Profound fatigue:] Constitutional symptoms are common, such as fatigue, arthralgia and myalgia.
• Unintentional weight loss:] May signal gastrointestinal involvement or malabsorption
• New or worsening pain:] particularly in joints,عضلات, or chest

عوامل الخطر بالنسبة للتكاليف المكشوفة

وهناك عوامل معينة تزيد من خطر حدوث مضاعفات شديدة من مادة الترميز، إذ يمكن فهم عوامل الخطر هذه أن تساعد المرضى ومقدمي الرعاية الصحية على الحفاظ على اليقظة المناسبة.

النموذج الفرعي للأمراض

ومن بين الأشخاص المصابين بداء الجهاز النمطي، يميل الذين يعانون من انتشار الاضطرابات النمطيية إلى أن يكون لديهم تشخيص أسوأ من أولئك الذين يعانون من أمراض محدودة وهشة، وترتبط التكتلات النُظُمية، وتعقيدات الأعضاء الداخلية، والعمر الأكبر في التشخيص بأسوأ من الأمراض.

Profile Autoantibody

وترتبط وسائل النقل المحددة بمخاطر مضاعفات مختلفة:

• Anti-RNA polymerase III antibody:] Associated with rapidly progressing and aggressive diffuse skin involvement, poor cutaneous outcomes, scleroderma renal crisis, and malignancies, but lower risk of interstitial lung disease and pulmonary artertension.
• Anti-U3-RNP (fibrillarin) antibody:] These antibodies are prevalent in African Americans and are associated with an overall poor prognosis in systemic sclerosis, with increased internal organ involvement, diffuse cutaneous manifestations, interstitial lung disease, pulmonary carderma artroten, sclero
• Anti-centromere antibodies:] These are most often positive in people with limited skin systemic sclerosis and in those who may develop pulmonary artery high blood pressure.

العوامل الديمغرافية

ويميل التحلل المنتظم إلى أن يظهر بشكل أكثر حدة في الذكور والأمريكيين الأفارقة والأفراد الذين هم في سن متأخرة من البزوغ، ويمكن أن يؤثر العلم على الناس من جميع الأعراق والمجموعات العرقية، ولكن المرض يمكن أن يؤثر تأثيرا أشد على الأمريكيين الأفارقة.

عوامل الخطر المتصلة بالطلب

وقد اعتُبرت إدارة ما قبل الولادة العالية (الجرعات التي تتجاوز 15 ملغم يوميا) كعامل خطر مستقل لأزمة الكلل التي يعاني منها الجهاز المركزي، ومن ثم ينبغي تجنب مرضى الكويكبات قبل الولادة إلى أزمة الكلل.

متى سيبحث عن انتباه طبي فوري

اتصلوا بالطوارئ أو اذهبوا إلى غرفة الطوارئ إذا شعرتم أنكم ستصابون بنوبة قلبية لا تستطيعون التنفس أو لا تستطيعون الإبتلاع

• صداع حاد فجأة مع ضغط دم مرتفع جدا
• ألم الصدر أو الضغط
• اختصار حاد في التنفس أو عدم القدرة على التنفس
• التغيرات السريعة في الرؤية أو فقدان الرؤية
• المضبوطات أو فقدان الوعي
• علامات السكتة الدماغية (التشويش الوجوه، ضعف الذراع، صعوبة الكلام)
• الألم البطني الشديد مع التقيء
• انخفاض كبير في ناتج البول أو عدم وجوده

عندما يتصل بك مُقدّم الرعاية الصحية

زيارة مُقدّم الرعاية الصحية إذا كنتِ تعانين من أعراض مثل الألم والثغرة في مفاصلكِ خاصةً إذا لاحظتِ الجلد المُسمّك حول أصابعكِ وأصابعكِ، إذا كان لديكِ نظرة على جلدكِ، فعليكِ رؤية طبيب، لأنّ هذا قد يكون علامة على أنّ لديكِ نوع من المُخدرات التي تؤثر على الأعضاء الداخلية، وكلما أسرعتِ في التشخيص والعلاج،

اتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك على الفور من أجل:

• تغيرات جديدة أو متفاقمة في الجلد، ولا سيما التقدم السريع
• تطوير القرح الرقمي أو المستودعات غير المعالجة
• تزايد صعوبة البلع أو الحرق المستمر للقلب
• قصور تدريجي في التنفس أو سعال جديد
• فقدان الوزن غير المفسر
• ألم مشترك جديد أو تناقص نطاق الحركة
• أسوأ ظاهرة الرايناود مع حلقات طويلة
• أي أعراض عصبية جديدة
• الحمى الثابتة
• قراءة ضغط الدم فوق 140/90 ملم من الزئبق

التقييم والرصد التشخيصيين

التشخيص المبكر والدقيق ضروري لمنع التعقيدات الشديدة، إذا كان لديك أعراض تشير إلى أنّ (سيلدرودراما) تؤثر على عضو داخلي، فعليك رؤية طبيب الجلد، أو طبيب آخر يعالج مرض السكك الحديدية، وكلما أسرعت في تشخيصك وعلاجك، كلما كان أفضل نتيجة لك.

التشخيص الأولي

خلال فحص جسدي، سيبحث الأطباء عن مناطق جلدية مُسمّكة أو ضيقة أو لامعة وعلامات أخرى من الرئة، وسيستمعون أيضاً إلى رئتيك وقلبك لأي شذوذ يمكن أن يسببه الترميز.

وتتحقق اختبارات الدم من بعض الأجسام المضادة، بما في ذلك أجهزة التألق المضادة للنوات النووية (التي توجد عندما يكون الشخص مصاباً بمرض مناعي؛ والأجسام المضادة الخاصة خاصة بالسيلدروم النظامي)، كما تساعد أعمال الدم الأطباء على استبعاد الظروف الأخرى وتحديد الأجهزة التي قد تكون متورطة في هذا المرض.

الرصد المستمر

ورصد التقدم والاستجابة للعلاج أمر حيوي في التفكك المنهجي، ويُرصد الجلد عادةً بصورة سريرية باستخدام جهاز رودنان سكين سكين الكشافة المعدل، مما يدل على مدى وشدة التكليل الجاف، الذي يعكس أيضاً خطورة وخطر المشاركة في الجهاز الداخلي.

ويُستوجب فحص الكبسولات المطوية في جميع المرضى الذين يعرضون ظاهرة الرايناد ويشتبه في حدوث انسداد في النظام، ويجري خلال كل زيارة فحص بدني شامل للمرضى الذين يستهدفون نظماً متعددة للأعضاء للكشف عن تورط أعضاء أساسيين.

ويتيح الفحص السنوي الاستباقي والروتيني التدخل المبكر في مجال العقاقير المسببة للأمراض وينبغي أن يشمل الرصد المنتظم ما يلي:

• اختبارات أداء الرئوي وأشعة مقطعية عالية الاستبانة لتورط الرئة
• Echocardiography to assess for pulmonary hypertension and cardiac function
• رصد ضغط الدم (المستوصفات وقياسات المنازل)
• اختبارات وظيفة كيدني
• تقييمات الغازات حسب الحاجة
• تقييمات الجلد باستخدام نظم قياسية للتنقية

نُهج العلاج لمنع المضاعفات وإدارتها

لا يوجد علاج للسكري، لكن طبيبك يمكنه معالجة أعراضك والمساعدة على منع التعقيدات، و أنت على الأرجح ستحتاج إلى مزيج من العلاجات،

العلاجات ذات الطابع العضوي

المعالجة هي أعراض تستند إلى مدى مشاركة الجلد والأجهزة الداخلية، ويوصى باتباع نهج متعدد التخصصات لمعالجة المظاهر المعقدة والمتجانسة للتفكك المنهجي.

For Raynaud Phenomenon and Digital Ulcers:]

• المُتطفلون يساعدون على توسيع سفن دمائك، والتي قد تعالج ظاهرة (رايناود) وبعض مشاكل الرئة.
• مجمّعات قناة كالسيوم
• مسببات للاضطرابات الرقمية الشديدة أو المتخلفة

For Skin Involvement:]

• وقد أظهرت الميثوتريكسات، وموفيلات التكوين، والتوسيل، والريتوكسيماب، ورابع منون، وسادس فلوريد، جميعها فوائد متواضعة.
• علاجات الجلد، مثل الكريمات والمرطورات، للحفاظ على جلدك من التجفيف، والهدوء الضيق والحكة.

For Gastrointestinal Complications:]

• مضخات بروتونية لأجهزة ضخ الطاقة الكهربائية
• العوامل المؤثرة في قضايا العداء
• المضادات الحيوية للاكتظاظ البكتيري

For Pulmonary Complications:]

• العلاج بالإلتهاب الرئوي في حالات الإصابة بمرض الرئة
• المزهريات الرئوية لضغط الدم الشرياني

For Scleroderma Renal Crisis:]

• وتشمل إدارة أزمة الكلى في علم الدم بدء أو تصاعد المثبطات والتشاور في مجال علم الأحياء الفقيرة.

العلاج الإبتزازي

ويتوقف المصابون بداء الخنازير عن إلحاق الضرر بزنزاناتكم وأنسجتكم، وعلى سبيل المثال، يمكن للعلاج غير المكثف، مثل الميثوتريكسيت، أن يساعد على مكافحة التهاب الأنسجة ومنع ندرة الأنسجة والتلف، وفي انتشار الأمراض المتقطعة أو الاشتغال بأعضاء شديدة، يشار إلى الأدوية النسيجية.

تعديلات على أسلوب الحياة واستراتيجيات الحد من الذات

ويؤدي تعليم المرضى دورا حاسما في إدارة الأمراض، بما في ذلك تسويات نمط الحياة، وينبغي تثقيف الأفراد الذين يعانون من ظاهرة الرايناد بشأن الحفاظ على دفء الجسم والتطرف، وتفادي التعرض البارد الشديد، والوكلاء الناموسيين، والصدمات النفسية للأرقام.

Protecting Against Cold Exposure

وينبغي أن يلبس أولئك الذين يعانون من ظاهرة الرايناد بدفء وأن يتجنبوا الطقس البارد عند الإمكان، وتشمل الاستراتيجيات المحددة ما يلي:

• يرتدي قفازات مُزدحمة وجوارب دافئة
• استخدام اليدين ودفء القدمين في الطقس البارد
• تجنب التكييف الهواءي الموجه على اليدين أو الأقدام
• حرارة السيارة قبل القيادة في الطقس البارد
• استخدام الكؤوس المحصنة للبؤر الباردة

العناية الجلدية

وقد يؤدي الجفاف المفرط للجلد إلى انهيار الجلد وتصلب الجلد، وينبغي تجنب الاستحمام المفرط وغسل اليدين، كما أن القفازات المطاطية التي ترتدى لتجنب الاتصال المباشر بالمنظفات المنزلية، والحفاظ على رطوبة الجلد وجيد الصنع، أمر هام لتجنب التعقيدات من الجلد الجاف.

• وتفضّل زيوت البطاطا والصابون المرطوبة على الصابون القاسية التي تجف الجلد، كما يُنصّح بالاستخدام المتكرر لكريمات الجلد المزروعة التي تحتوي على لانولين.
• المزيلات التطبيقية مباشرة بعد الإستحمام لقفل في الرطوبة
• استخدموا المرطبة، خاصة خلال أشهر الشتاء
• حماية الجلد من الإصابة والصدمات النفسية

الرعاية الصحية الفموية وخدمات طب الأسنان

وقد يتعرض الأشخاص الذين يعانون من التنظيف الجلدي لتشديد عام على الوجه، وقد ينخفض فتح الفم في الحجم (الرموزيومية أو الفم الصغير)، مما يجعل الشفاه والفم صعباً، كما أن أفضل نهج للعلاج هو من خلال التطريز على الوجه والتمارين على الفم، بما في ذلك استخدام محركات الرفع الفموي التي تُدرج بين الأسنان العليا والأرضية.

ويعتبر توفير الرعاية الطبية الوقائية لطب الأسنان، بما في ذلك الرش المنتظم للأسنان والثديين، أمرا بالغ الأهمية، وكذلك الزيارات المنتظمة لطب الأسنان من أجل الصحة الشفوية، ومن أجل الكشف المبكر عن أي شذوذ أو تصحيحه على وجه السرعة.

إدارة الغازات

وقد يرتفع عدد الأشخاص الذين يرتدون حامضهم إلى مستوى رأس سريرهم للمساعدة على تخفيف الأعراض، وتشمل الاستراتيجيات الإضافية ما يلي:

• أكل وجبات أصغر حجماً وأكثر تواتراً
• تجنب الأغذية التي تسببها الزناد (الأطعمة الحارقة، والأحماض، والأغذية السمينة)
• عدم الأكل خلال ساعتين و3 ساعات من وقت النوم
• الحفاظ على التهوية الكافية
• العمل مع غذائي للدعم التغذوي إذا كان سوء الامتصاص حاضرا

التمرين والعلاج البدني

ويمكن أن يساعد التدريب المنتظم والعلاج البدني على الحفاظ على التنقل المشترك وقوام العضلات:

• تدريبات على حركة اليدين والمفاصل
• عمليات التسلسل لمنع التعاقدات
• ممارسة هوائية منخفضة الأثر كما هو معمول به
• العلاج المهني لاستراتيجيات التكيف

وقف التدخين

تشجيع وقف التدخين، التدخين يدخن سفن الدم ويمكن أن يتفاقم ظاهرة الرايناود، ويزيد من خطر الإصابة بالسرطانات الرقمية، ويعجل بتقدم مرض الرئة.

أهمية فريق الرعاية المتعدد التخصصات

وينتج عن مرض العوالم النظامية أمراضاً كبيرة، مما يسبب إعاقة شديدة دون علاج معروف، ولا يقدم سوى علاج الأعراض، وبسبب تأثيره على نظم متعددة الأعضاء، فإن من الضروري اتباع نهج تعاوني بين المهن الصحية، بما في ذلك عيادة الرعاية الأولية للمريض، وعلماء الصدر، وأطباء القلب، وأطباء القلب، وعلماء الرئويين، وأطباء الأمراض الجلدية، وأطباء أمراض الجلد.

والممرضات والصيادلة حرج في رعاية المرضى للتركة النظامية، ويحتاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري إلى متابعة دقيقة من جانب مقدمي الرعاية الصحية، وموظفو التمريض أساسيون لتعليم المرضى ورصدهم وتقديم الرعاية لهم، ويمكنهم أيضا تنسيق الأنشطة بين المهنيين العاملين في مجال الرعاية الصحية الذين يشاركون في علاج المريض.

ويكفل فريق الرعاية الشاملة ما يلي:

• الرصد المنتظم لمشاركة الأعضاء
• خطط المعالجة المنسقة
• الكشف المبكر عن المضاعفات
• تعليم المرضى ودعمهم
• إدارة ورصد الطلب المتعلق بالآثار الجانبية
• الدعم النفسي الاجتماعي لمواجهة الأمراض المزمنة

التوقعات المتعلقة بالتنبؤات والتوقعات الطويلة الأجل

وتختلف التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بالسيلدرما اختلافا كبيرا، حسب نوعها من العوالق، التي هي أعضاء، وشدة المرض، وبصفة عامة، فإن الأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز العام معرضون لخطر التعقيدات أو الوفاة أكبر من الذين يعانون من مرض العلف المحلي.

أما الأشخاص الذين يعانون من أمراض محلية فيتمتعون عموما بتوقعات الحياة العادية، ولكن في حالة المصابين بأمراض نظامية، يمكن أن يتأثر العمر المتوقع ويتفاوت على أساس النموذج الفرعي، حيث غالبا ما يعزى الموت إلى الرئة أو الأمعاء أو مضاعفات القلب.

وقد وضعت دراسة أجريت في عام 2018 معدلات البقاء لمدة 10 سنوات بنسبة 88 في المائة، دون تمييز على أساس النموذج الفرعي، ونشر الانسدادات النظامية، ومضاعفات الأعضاء الداخلية، والشيخوخة في التشخيص ترتبط بازدياد الاشتعال.

ولا شك أن التحلل المنتظم لا يزال يشكل تحدياً للمستوصفين بسبب مختلف الأعراض، ويعتمد المسار والتشخيص على الصورة السريرية وطابع المشاركة العضوية (الخاصة في مجالي الأكل والقلب والرئة)، وينبغي أن يضطلع العلاج أخصائيون في الأشعة الرئوية يتشاورون مع أخصائيين آخرين، وعلى الرغم من أن التشخيص المبكر والخيارات العلاجية الجديدة تحسن كثيراً في التشخيص، فإنه لا يزال يتسم بموت شديد.

البحث المستجد والتوجيهات المستقبلية

ولا تزال البحوث في مجال علم الدم تتقدم، حيث تجري الدراسات حالياً تحقيقاً في:

• العلاجات غير المؤثرة في المخاض
• العوامل البيولوجية المستهدفة
• ويستند زرع الخلايا الجذعية ذاتية الدم إلى افتراض أن أمراض المناعة مثل التكسير المنهجي تحدث عندما تهاجم الخلايا البيضاء للدم في النظام المناعي الجسم.
• المؤشرات الحيوية للكشف المبكر عن الأمراض ورصدها
• العوامل الوراثية التي تسهم في قابلية الإصابة بالأمراض وشدتها
• تحسين أساليب الفرز لمشاركة الأعضاء

الاستنتاج: اليقظة والتدخل المبكر هما مفتاحان رئيسيان

إن علم الجلد، أو الجلد الجيلي، هو أكثر بكثير من مجرد قلق ملازم، وهو مرض معقد مناعي يمكن أن يؤدي إلى تعقيدات شديدة تهدد الحياة تؤثر على نظم متعددة الأعضاء، ويمكن أن يسبب علم الجلد تعقيدات تهدد الحياة إذا كان يؤثر على الأنسجة في أعضائك، ويكتسي فهم وإقرار علامات التحذير من حدوث تعقيدات شديدة أهمية حاسمة للغاية بالنسبة للتدخل في الوقت المناسب وتحسين النتائج.

وتشمل المنافذ الرئيسية للمرضى ومقدمي الرعاية ما يلي:

• تعلم التعرف على علامات التحذير من تورط الأعضاء، ولا سيما الرئوي، والقلب، والكل، والمضاعفات الغازية
• مواصلة المتابعة المنتظمة مع فريق متعدد التخصصات للرعاية الصحية
• رصد ضغط الدم بانتظام في المنزل خاصة إذا كان لديك انتشار النسيج النظامي
• التماس الرعاية الطبية الفورية لعلامات الإنذار في حالات الطوارئ
• الالتزام بالعلاجات المقررة وتعديلات أساليب الحياة
• المشاركة في الفحص الروتيني لتورط الأعضاء
• إبقوا على علم بحالتكما الفرعية للمرض وما يرتبط به من مخاطر

وفي حين لا يوجد حاليا علاج للسكري، فإن الاعتراف المبكر بالمضاعفات، والعلاج الفوري، والإدارة الشاملة للأمراض يمكن أن يحسن كثيرا نوعية الحياة والنتائج الطويلة الأجل، ومع التقدم المحرز في فهم آليات الأمراض وتطوير العلاجات الجديدة، فإن التشخيص للمرضى المصابين بداء السكري لا يزال يتحسن.

إذا كنت أو شخص محب قد تم تشخيصه بعلم العضلات، العمل عن كثب مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك لوضع خطة رصد وعلاج شخصية، البقاء متيقظاً لعلامات تحذير، والحفاظ على اتصال مفتوح مع مقدميك، ولا يتردد في التماس العناية الطبية عند تطور الأعراض، فالتدخل المبكر يمكن أن يحدث فرقاً حاسماً في منع حدوث تعقيدات حادة والحفاظ على وظيفة الأعضاء.

For more information about scleroderma and support resources, visit the National Scleroderma Foundation], the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, or consult with a rheumatologist who specializes in autoimmune connectionive diseases.