علم الأوبئة والعلامات السريرية

ويمثل مرض الرئويون الرئويون الرئويون الرئويون 2 من أكثر الأمراض شحيحة التي تصيب سنوياً في الممارسة السريرية، ونادراً ما تكون هذه الظروف مختلفة عن نطاق العلاج من مرض البولوكسي الرئوي().

ويظهر هذان الشرطان وجود هيمنة نسائية، رغم أن النسبة أكثر وضوحاً في ليبويديكا النيوكروبيوس عند زهاء 3:1 مقارنة ب2:1 في الأنولايري المغمور، وأن العمر الأقصى للإصابة بالمرض العصبي يتراوح بين 30 و40 عاماً، في حين يظهر أنورولام الرجوليين توزيعاً ثنائياً مع ذروته في الطفولة (وبالتغير الجغرافي الذي يوصف بأنه في سن 40 عاماً) ومرة أخرى.

Detailed Etiopathogenesis

Necrobiosis Lipoidica: Microangiopathy and Immune Dysregulation

وتُعدّ مسببات الأمراض التي تصيبه في السوائل العصبية متعددة العوامل، حيث تُعتبر الإصابة بالأشعة الميكروفية حدثاً رئيسياً في حالة الإصابة بمرض السكر، وتُفضي الأوعية الدموية المزمنة إلى تراكم متقدم في إنتاج الخلايا في السفن الجلدية، مما يؤدي إلى تسمم الأوعية الدموية في القبو، وإلى خلل في الأنسجة الوبائية المسببة للإصابة.

ويؤدي التهاب الكبدي المصحوب بالجملة دوراً هاماً في المساهمة، وتظهر الخلايا السائلة من خسائر الليكروبيوكسية الخبيثة وجود خليط غير طبيعي من التلال الرئوي وأنماط تدهور التربة، مع زيادة نشاط المصفوفة المزودة بالبروتينات المعدنية، وانخفاض نسيج الأنسجة المسببة للتآكل في الخلايا الرئوية، مما يؤدي إلى حدوث تفاعل غير طبيعي بين الجسم والنسيج.

Granuloma Annulare: Delayed-Type Hypersensitivity

ومن الأفضل فهم أنور الغدة الدهنية هو ث-1 من النوع المتوسط من ردود الفعل الحساسية من جانب الفائقين الموجهة ضد المكونات الجلدية، ولا يزال الدافع إلى الإثارة في كثير من الحالات مجهولا، ولكن المفترسات المعترف بها تشمل أمراضاً فيروسية (فيروس برين، والتهاب الكبد باء وجيم، وفيروس نقص المناعة البشرية، ومرض الأعشاب، والإصابة بصدمات الإشعاعية البكتيرية (مرض السل).

ويُظهر هذا الظواهر اللمفاوية المنشطة، التي تُظهر في الغالب خلايا المساعِدة CD4+، ويُطلق فيها تضخم بين الأجناس وعامل النسيج النيجيري، الذي يؤدي بدوره إلى تفعيل المكروفات وتشجيع تكوين الفول الغرينيوم، ويُسهم في ظهور الكمود المميت، ولا سيما MMP-2 و MMP-9، في التحلل الكولجيني الوسيط، في غلافوميض الجسيمي.

الخصائص السريرية الشاملة

Necrobiosis Lipoidica: The Pretibial Plaque

العرض الكلاسيكي للدموع العصبية يتضمن لوحة أو عدة لوحات متراكمة على السطح القبلي، موزعة على نحو ثنائي، وإن كان قد يحدث تداخل من جانب واحد، وتبدأ الخفقان في مرحلة مبكرة كبضات صغيرة وثابتة ودقيقة تتوسع ببطء وتتحول إلى نسيج متطور تماماً في قطرات، وتظهر في الوقت نفسه مظهراً ثلاثي الأبعاد:

ويمثل التلقيح أهم تعقيدات الإصابة في 25 إلى 35 في المائة من المرضى، ويتطور السرطان عادة في مركز الزهرية في اللوحة ويمكن أن تهيأ من جراء الصدمات النفسية البسيطة، وكثيرا ما تكون مؤلمة وبطيئة إلى التئام، وتتأثر بالإصابة بالوباء البكتيريا الثانوية، ويحتاج انخفاض معدلات الإصابة بالسرطان المزمنة غير المشبع بالسكرات إلى رصد يقظة؛

وفي حين أن الموقع الافتراضي هو الغالب بشكل كبير، فقد وصفت المتغيرات الخارجة عن نطاق القانون، بما في ذلك الآفات التي تصيب أقدام الدوّار، والكاحلي، والفخذين، والذخيرة، والجذع، والحصى، ونادراً ما يكون الوجه، وضد الإشراك في الخناق، وعروض النجمة، وهي عادة ما تكون تدريجية، ولا تتجاوز نسبة المرضى الذين يعانون من تحسن تلقائي 15-20 في المائة.

غرنولوما آنولار: الرنين العنائي

وقد يشكل البديل المحلي من الأنولادورات المغمورة حوالي 75 في المائة من جميع الحالات، وهو يمثل واحدا إلى عدة لوحات منفردة أو أرسيفورية على سطح الدم من الأيدي أو الأصابع أو الأقدام أو القوس أو الركب، وقد تشكل الخفقان الفرديان من مقابس صغيرة أو ثابتة أو ملونة أو مربوطة ذات طابع حساس.

ويعرض البديل العام، الذي يضم نحو 15 في المائة من الحالات، عشرات من المئات من المتشردين الصغار أو المسطحين أو الموزعين على شكل القبة، بشكل غير متماثل على صندوق السيارة، والعنق، والهجرات الافتراضية، وقد يُظهر المصابون منفردون 1-3 ملليمتر، وقد يظهرون ترتيباً غير منتظم أو يظلون مفصولين، وهذا البديل أكثر شيوعاً في البالغين الأكبر سناً ويرتبط بدورة.

ويحدث الأنولادوري دون الكبريتي في معظم الأحيان في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين و12 سنة، وهو يمثل العقيدات العميقة واللامعة النقالة التي تتراوح بين 0.5 و3 سنتيمتر في أدنى ساقين أو مؤخرتين أو أيدي دوسيلية أو منطقة مائية، وقد تكون هذه العقيدات مخطوءة في العقيدات الرخوية، كما أن الاعتراف بها مهم لتجنب إجراءات التشخيص غير الضرورية.

التحليل الباعث للمشاعر: معيار الذهب

ولا يزال خزعة الجلد التي يتم الحصول عليها وتفسيرها على النحو السليم حجر الزاوية في التشخيص النهائي عندما تكون السمات السريرية غامضة، وتستحق الغسيلات البحتة التي تُجرى من الحدود النشطة للخسائر، بما في ذلك الجلد الشاذ والمتباع، الاعتبار المفصل بين الخلايا الوبائية الجديدة وبين الأنولالورية المغمورة.

وفي حالة الليبويديكا، فإن فحوصات القوى المنخفضة تكشف عن وجود زهري مُنتشر، ورموز مُوجَّه أفقياً، ينطوي على سميك كامل للدمى، ويمتد في كثير من الأحيان إلى الدهون دون الجلدية، وتُعد المناطق المتوهجة واسعة النطاق ومحددة جيداً، وتبدو مصابة بفقدان ثنائي الفينيل متعدد الكولجين تحت الضوء القطبي.

وفي حالة التسلل إلى جانب الشواطئ، فإن التسلل إلى الغلاف الجوي أكثر تركيزاً وسطحاً، ويقتصر عادة على المناطق العلوية والمتوسطة المنهج، كما أن الفلفل الحار صغير، وأقل تعريفاً جيداً، ويرتب في نمط الوصل بين النسيج أو الشحوم، وأكثر السمة تمييزاً هو وجود ترسبة مزدهرة داخل الوصوف المتاخم له

ويرد أدناه بيان مقارن للملامح السمية الرئيسية:

Histologic Feature Necrobiosis Lipoidica Granuloma Annulare
Depth of involvement Full dermis to subcutis Upper to mid dermis
Necrobiotic zone size Large, well-demarcated Small, ill-defined
Plasma cell abundance Characteristic and abundant Absent or rare
Mucin deposition Minimal to absent Prominent
Vascular changes Thickened basement membranes, endothelial swelling Usually normal
CD34 immunoreactivity Reduced dermal dendritic cell density Normal or mildly reduced

التشخيص المختلف والميكولوجيا

أما فيما يتعلق بالخصائص التي تُحدثها الخناق، فإن الشلل العصبي والنادر الرئوي يجب أن يميز عن مجموعة من الاضطرابات الأخرى التي تصيب الرئويين والوبائيين، كما أن الداء السارق يمكن أن ينتج بلازما تشبه شظايا النيكروبيوس على الأقل، ولكن وجود اضطرابات رئوية، أو خلايا ثنائية

وقد يختلط الأنولادوري الخماسي بالكوربوز، ولكن عدم وجود نطاق على إعداد هيدروكسيد البوتاسيوم، وعدم وجود عناصر فطرية في البقعة الدورية للحمضية، قد يُحلّ التمييز.

وقد يُحدث الاختلاف العام في الأنوار المغمورة في الزهري الثانوي أو النسيج الجيري أو ثوران المخدرات، كما أن الاختبارات الهوائية للزهري وتقييم نتائج المكعب والأظافر من النسيج الجيري وتاريخ الأدوية المتأنق يسهل التفريق المناسب في جميع الحالات الغامضة، لا تزال الخلل الجلدي مع البقع الخاصة المناسبة.

التشخيص العملي والتوصيات التشخيصية

ويبدأ نهج التشخيص الذي يتبعه مرض السكك الحديدية المشبوه، مع إجراء فحص شامل للتاريخ والفحص البدني، مع إيلاء اهتمام خاص لعوامل الخطر التي تصيب مرضى السكر، بما في ذلك تاريخ الأسرة، والسكري الجيلي، ومتلازمة البولسيك، وعوارض الاضطرابات الفموية التي تُعتبر أيضاً، وينبغي أن يشمل التقييم المختبري سرعة غلوبي وأميسواسي في حالة الإصابة.

وفي حالة المرضى الذين يشتبه في أنهم مصابون بمرض الغدة الدهنية، لا يوصى بالفحص الاعتيادي الروتيني للمرض المحلي، غير أنه بالنسبة للإصابة بمرض الأنولوم العريض، لا سيما في حالة المرضى الذين تتجاوز أعمارهم 40 عاما أو الذين لديهم عوامل خطر الإصابة بمتلازمة الأيض، يمكن النظر في فحص مرض السكري وخلل الغدة الدرقية على أساس كل حالة على حدة، ولا تزال قوة هذه الجمعيات تعالج بصورة انتقائية، ولكن إمكانية تحديد كامل.

ولا يُشار عادة إلى الدراسات الاصطناعية لأي من الحالات ما لم يكن هناك شك طبي في وجود مرض داء الخبيث أو المرض النظامي، وفي حالات الإصابة بمرض الشريانول الورم العام الذي ينطوي على سمات غير نمطية أو أعراض دستورية، قد يكون من المناسب تقييم مدى الارتداد أو الاضطرابات الرئوية، وكذلك بالنسبة للإصابة بمرض التآكل العصبي الذي يصيب الارتداد أو التقدم السريع.

وعندما يكون التشخيص السريري غير مؤكد، فإن خزعة من قطر 4 ملم من الحدود النشطة للخس توفر أنسجة كافية للتقييم الوبائي، وينبغي توجيه العينة على نحو سليم، ووضعها في 10 في المائة من الشكليات المحايدة، ويصحبها تاريخ سريري شامل لتوجيه أخصائي الأمراض، وينبغي أن تكون البقع الخاصة بما فيها الحديد الأزرق أو الكولودية للثديين، والثدي - الشيف في الكائنات الفطريات الفطريات.

النهج الجراحية والطبية الموسعة

Necrobiosis Lipoidica Treatment Algorithms

وتواجه إدارة الصبغة العصبية تحديا كبيرا، حيث لا يمكن التنبؤ بالعلاج والعلاج الفعالين بصورة موحدة، ويوصى باتباع نهج تدريجي يستند إلى شدة الأمراض ونطاقها، وبالنسبة للأمراض المحدودة وغير المكشوفة، تشمل الخيارات الأولى مركبات التكلورية ذات القدرة العالية (التركيب الرئوي بنسبة 0.05 في المائة) التي تطبق يوميا على 4 أمتار.

وتطالب أطراف الجروح المُسلَّمة بالإصابة بجرح مكثف يتضمن مبادئ معالجة الجروح الرطبة، بما في ذلك الضمادات الهيدروجيلية أو الرغاوي، وعوامل مضادة للإصابة بالسرطان، ورش الأنسجة المُسلَّحة حسب الحاجة، وقد يفيد العلاج المضغوط المرضى الذين يعانون من الاكتفاء السميك.

أما بالنسبة للإصابة التدريجية أو الواسعة النطاق بمرض النيتروز غير المستجيب للتدابير الشدة، فإن العلاج النظامي أمر مبرر، إذ أن معامل التكسير الرئوي، لا سيما النسيج والوسم الديموغرافي، تمثل في الأسبوع الأكثر اتساقاً، حيث تُعد تقارير حالات عديدة وتوثق تحسن في كل من الارتفاعات والاضطرابات.

وقد يكون العلاج بالدماغيات مع حمض الرئوي والضوء الأحمر نتائج متغيرة، وقد يؤدي العلاج بالأكسجين الهايبربري الذي يتم تسليمه في 2-2.4 أجواء لتسعين دقيقة، ويحسن معالجة الجروح من خلال تعزيز تسليم الأوكسجين إلى الأنسجة الناقصة، ويعزز التحلل المسبب للمرض.

نهج معالجة الأنولاير في غرانولوما

إدارة الأنورولوما مسترشدة بشكل أساسي بتشخيص الحالة الممتاز ومعدل عال من الحل التلقائي، أما بالنسبة للأمراض المحلية، فإن عدم التدخل النشط في تعليم المرضى ورصدهم، يكون مناسبا للعديد من المرضى، وعندما يكون العلاج مرغوبا فيه لأسباب تجميلية أو اضطرابات في الأعراض، فإن خيارات الخط الأول تشمل وجود ثنائيات الفينيل ذات القدرة العالية تستخدم تحت الافتراض

وبالنسبة للإصابة بالآلام العائمة أو الأمراض التي تقاوم العلاج المحلي، تمثل العلاج بالأشعة الضوئية خياراً مُلزماً وفعالاً، وقد تُعالج المعالجة بالأشعة فوق البنفسجية بواسطة الزنوج (الأشعة فوق البنفسجية) مرتين أسبوعية لمدة تتراوح بين 12 و24 أسبوعاً، مما يؤدي إلى إزالة المرض بنسبة 60 إلى 8 في المائة من المرضى، كما أن العلاج بالأشعة فوق البنفسجية يوفر بديلاً لا يستهدف سوى مخاطرة المتزايدة.

وقد يُحتفظ بالعلاج المنتظم للأنورولوم العريض، بينما يُستخدم العلاج من مرض الرئوي المكثف أو الأعراض أو المرض غير المقبول من الناحية التناظرية، ويُظهر أن أكثرية من 500 إلى 400 متر يومياً (مع رصد خط الأساس ومقياس الأشعة) تنتج استجابة في نحو 50 في المائة من المرضى بعد شهرين وأربعة أشهر.

العوامل المسببة للزراعة والرصد الطويل الأجل

أما بالنسبة للخسائر العصبية، فإن العمر المبكر للمرض، ووجود مرض السكري، وتطوير التلقيح يرتبطان بدورة أكثر مزمنة ومقاومة للعلاج، ووجود إصابات متعددة، وحجم ضئيل، ومشاركة غير مباشرة، وتوقع نتائج أقل، وتتطلب المرضى رصداً مدى الحياة من أجل التنمية الرئوية، والإصابة الثانية بالمرض، والتحول إلى مرض ملازم.

ولا يوجد مرض من نوع " الرئوي " ، ويختلف هذا المرض من حيث الشكل الفرعي، إذ أن حالات الإصابة بالمرض ذات الولادة المحلية قد تؤدي إلى تحل تلقائياً في 50 إلى 80 في المائة من المرضى خلال سنتين، وإن كانت تحدث في المقام الأول حالات متكررة في نحو 40 في المائة من الحالات، وقد يؤدي فحص مرض الرئوي العام إلى مسار أكثر زمناً، مع انخفاض معدلات التسوية التلقائية، ولكن في نهاية المطاف إلى إزالة الأوبئة دون سن 24.

السكان الخاصون والاعتبارات

مرضى الأطفال

ويحدث هذا الوضع في الأطفال، رغم أن الأنولاور الأنولومي أكثر شيوعاً بكثير من الليبوديسين النيروبيين في أوساط السكان الأطفال، فإن تدابير الفحص دون الرئوي التي تُبلغ عنها تعتبر من الاعتبارات المميزة للأطفال الذين يعانون من نقص في الإصابة بالمرض، كما أن الاعتراف بها يمكن أن يؤدي إلى تجنُّب نهج جراحية غير ضرورية أو تقييم العوامل الشهيرة التي تصيب الأطفال.

الحمل والمرض

وقد يعاني المرضى الحاملون الذين يعانون من السوائل العصبية من تحسن أو تدهور في نسب متساوية تقريباً، وتقتصر العلاج أثناء الحمل على الكويكبات الكورتيكتيكية ذات الصبغة الدوارة، وأجهزة التكليل الحرارية، مع تجنب العوامل النظامية، والعلاج بالصور، والعلاجات البيولوجية ما لم يكن ذلك ضرورياً.

البحث المستجد والتوجيهات المستقبلية

وقد تؤدي جهود البحث الجارية إلى توضيح مسارات الجزيئية التي تقود هذه الظروف إلى تحديد التدخلات العلاجية المستهدفة، وفي حالة الليبودية التي تصيب الجراثيم، فإن دور مسار التلقيم المسبب للإصابة بالمرض الذي يصيب المسبب للإصابة بالمرض في التكاثر قد يكون قيد التحقيق، مع احتمال وجود علاجات مستهدفة من جراء الإصابة بمرض الغدد الصماء.

وقد توفر التطورات في التصوير غير الغازي، بما في ذلك ارتفاع الترددات فوق الصوتية والتصوير البصري للاتساق، بدائل للطب الحيوي لأغراض التشخيص ورصد النشاط المرضي، وقد أظهر النسخ المجهري المكون الوعود في تحديد خصائصه الفيزيائية، مما قد يتيح التشخيص وتقييم الاستجابة في الوقت الحقيقي، ولا سيما الدراسات القائمة على السجل وشبكات البحوث التعاونية اللازمة لتوليد أدلة أكثر جودة.

اللؤلؤ السريرية العملية للتفريق

وهناك عدة سمات سريرية تتيح التفريق السريع في جانب الأسرة، حيث أن موقع الشظايا التي تصيبها الأورام الخبيثة يشير إلى وجود ورم غير طبيعي في وسط الجمود.

وعندما يُنظر في كلا الشرطين، فإن وجود مرض السكري أو تسامح الغدة الدرقية المتدهورة يُلقي بصبغة قوية على التشخيص الذي يُوجه نحو الليبودية الخبيثة، في حين أن تاريخ الإصابة السابقة، أو عضة الحشرات، أو التعرض للأدوية في حالة إصابة فردية صحية أخرى، يقدم الدعم لفحص الأنولوم الرجولي، كما أن الاضطرابات المتعددة تُفضِّل أنولالاً، ولا سيما عندما يُوزَّعَت بشكل غير متماثل على الجسيمات.

خاتمة

وفحص مرض الغدة الدرقية بشكل غير قابل للتأثر، وفحصها بشكل غير مباشر، وفحصها بشكل غير ملائم، وفحصها بشكل غير دقيق،

المراجع والموارد الإضافية