Въведение

Кистозна фиброза свързан диабет (CFRD) е един от най-често срещаните коморбиди сред хората с кистозна фиброза, както и разпространението му се увеличава с възрастта. Благодарение на напредъка в грижата за кистозна фиброза, повече пациенти оцеляват в своите 40-те, 50-те години и след това. Тази нарастваща възрастна популация представя различни клинични предизвикателства. Управление на CRD при възрастни изисква нюансирано разбиране за това как стареенето, кумулативните органни увреждания и полифармактиката взаимодействат с метаболитните деранжации на CFRD. Тази статия осигурява актуална, авторитетна преглед на специални съображения за CFRD при по-възрастни възрастни, покриващи патофизиологията, диагностиката, лечението, храненето, упражненията, мултидисциплинарните грижи, и психосоциалните фактори.

Патофизиология на CFRD в стареенето на панкреаса

С течение на времето, фиброза и мастна инфилтрация на панкреаса намаляват бета-клетъчната маса. При възрастните този дългогодишен дефицит се усложнява от възраст- свързан спад на инсулиновата секреция и повишената резистентност към периферни инсулини. Комбинацията от дефектно производство на инсулин и намалена чувствителност създава чуплив гликемичен профил, който е труден за управление. Освен това, хронично възпаление, повтарящи се инфекции и кортикостероиди използват допълнително нарушение на глюкозния толеранс. За разлика от типичния диабет тип 2, CFRD се характеризира с бързо начало на хипергликемиемия и висок риск от хипогликемиемия, особено когато хранителния прием е неправилен. Разбирането на тази патофизиология е от съществено значение за шифтовната терапия при по-стари пациенти, които могат да имат ограничен резерв на панкреаса и променен метаболизъм.

Диагностика и скрининг

Златният стандарт за диагнозата CFRD остава тестът за орална глюкозна поносимост (OGTT), провеждан ежегодно при всички хора с кистозна фиброза на възраст 10 и повече години. Хемоглобин A1c е по-малко надежден при CRDD поради променен оборот на червените кръвни клетки, скорошно заболяване и недохранване. При по-възрастните възрастни, диагностицирането на CFRD може да бъде сложно от едновременно преддиабетни или диабет тип 2, особено при тези със затлъстяване или фамилна история. Доставчиците трябва да поддържат нисък праг за OGT скрининг, ако се появят симптоми като необяснима загуба на тегло, повишена храносмилателна или намаляваща белодробна функция.

Ключови препоръки за скрининг на възрастни:

  • Годишен 2 - час OGTT с 1,75 g/kg глюкоза (макс. 75 g).
  • Помислете за HbA1c като вторичен маркер, но не разчитайте на него за диагностика.
  • Постенето и постпрандиалното домашното глюкоза наблюдение трябва да допълни клиничните тестове.
  • Интерпретирайте гликемичните тенденции в контекста на едновременно заболяване, ензимозаместващо придържане, и инсулинови нужди по време на хранене.

Ранното откриване на CFRD при възрастни е критично, защото хипергликемията ускорява намаляването на белодробната функция и влошава хранителния статус. Забавената диагноза може да доведе до повишени хоспитализации и намалено качество на живот. ([Фондация за цистична фиброза предоставя актуализирани насоки за скрининг.)

Специални предизвикателства при възрастните възрастни с CFRD

Хипогликемия Риск

По-възрастните възрастни с CRD са с повишен риск от хипогликемия поради непредсказуем апетит, забавено стомашно изпразване, нестабилна чревна абсорбция от панкреатична недостатъчност и потенциално бъбречно увреждане, което засяга инсулиновия клирънс. Освен това, използването на интермедиерно- действащи инсулини или сулфанилурейни (макар и рядко в CFRD) може да влоши ниските глюкозни събития. Хипогликемията при възрастните хора може да доведе до падане, когнитивно увреждане и сериозни аритмии. Стратегиите за профилактика на хипогликемия включват често следене на глюкозата, използване на непрекъснат контрол на глюкозата (CGM) и коригиране на дозите инсулин, за да се съвпаднат действителните прием на въглехидрати, а не фиксирани графици.

Polypharmacy and Drug Interactions

По-старите пациенти с КФ често управляват сложен режим на лечение: CFTR модулатори, инхалаторни антибиотици, муколитици, бронходилататори, панкреасни ензими, витамини и вероятно имуносупресанти след трансплантация. Добавянето на диабет лекарства изисква внимателен преглед на лекарството[ взаимодействия с наркотици. Например, някои антибиотици (флуорохинолони, макролиди) могат да променят глюкозния метаболизъм. CFTR модулатори като ivavaftor подобряване на функцията на CFTR, но могат да повлияят инсулиновата секреция и гликемичен контрол. Полифарматиката увеличава риска от неадекватност, така опростяване на диабет режим, когато е възможно гормогат да се използват веднъж .

Бъбречна функция и лекарства корекции

Бъбречната функция естествено намалява с възрастта и кумулативната експозиция на нефротоксични средства (аминогликозиди, имуносупресори) прави по- възрастни пациенти с CF особено уязвими. Нарушената бъбречна функция намалява инсулиновия клирънс, удължава действието на екзогенния инсулин и увеличава риска от хипогликемия. Дозите инсулин и всички перорални средства трябва да бъдат коригирани въз основа на изчислената скорост на гломерулна филтрация.

Сърдечно- съдови заболявания

Традиционно, CF пациенти са били считани за готварски от атеросклерозата поради нисък холестерол и малабсорбция. Въпреки това, с по-дълго оцеляване и подобряване на храненето, коронарна артериална болест и хипертония са възникващи comorbidities. CRD при възрастни ускорява съдово стареене, повишаване на риска от миокарден инфаркт и инсулт. Агресивен сърдечно-съдови фактор управление на контрола на кръвното налягане, оптимизация на липидите, спиране на тютюнопушенето, и антинетираща терапия, когато е посочено год. сега е неразделна част от CFRD грижи.

Остеопороза и риск от фрактура

Както CF, така и диабетът самостоятелно допринасят за намаляване на костната минерална плътност. Възрастните възрастни с CRDD са изправени пред сложен риск от остеопороза, вертебрални фрактури и фрактури на бедрената кост. Витамин D и калциеви добавки трябва да бъдат оптимизирани. DEXA сканирания се препоръчват на всеки 1 ... 2 години при пациенти с CF над 40. За тези с диабет, избягвайте тиазолидиндиони (ако се използват), защото те влошават загубата на кост; инсулин и метформин са неутрални или полезни.

Когнитивно намаляване и самоуправление

Стареенето с хронично белодробно и метаболитно състояние може да наруши изпълнителната функция, паметта и способността за самонаблюдение на глюкозата или да регулира инсулина. По-възрастните пациенти с КПРБ могат да разчитат на настойници или посещаващи медицински сестри. Доставчиците трябва да оценяват когнитивното състояние и да адаптират съответно обучението по диабет това . . . използвайки прости алгоритми, цветно кодирани кръвни глюкозни трупи, и технологични подкрепи (напр. инсулинови помпи с болус калкулатори, CGM с аларми).

Лечение стратегии за възрастни възрастни

Инсулинова терапия

При възрастни, целите са да се поддържат близо нормални нива на гликемия, докато се минимизира хипогликемията. Бзалният инсулин (гларгин, деглудек) е предпочитан веднъж дневно. За прелюдия, ултра- rapid действащи аналози (лиспро, аспарт, глулизин) или по- бързо действащи инсулини (Fiasp) позволяват по- голяма гъвкавост. Много по- възрастни пациенти се справят добре с прост базално- ален подход: базален инсулин плюс краткодействащ инсулин за хранене, когато въглехидратният прием е последователен.

Приспособления за дозиране:

  • Започнете с ниска обща дневна доза: 0, 3 год./ kg за възрастни инсулини, които не са били лекувани преди това.
  • Оценка на бъбречната функция и намаляване на базалния инсулин, ако eGFR е под 45.
  • Да се разгледа разделен базал (напр. два пъти дневно NPH) ако хипогликемията се появява през нощта.
  • Лечение с инсулин помпа за регулиране на дозата (CSII) при избрани пациенти с променливи графици, особено при пациенти с чести хипогликемични или тежки гастропареза.

Перорални агенти: ограничена роля

При възрастни със запазена бъбречна функция и лека хипергликемия може да се има предвид, но трябва да се следи внимателно. DPP- 04 инхибитори (ситаглиптин) имат благоприятен профил на безопасност и не причиняват хипогликемия, но ефикасността им при CFRD е скромна. GLP- 0, 1 рецепторни агонисти (лираглутид) не се препоръчва поради стомашно- чревни нежелани реакции, които могат да влошат малабсорбцията. Избягвайте сулфауреи и тиазолидиндиони поради риск от хипогликемиемия, наддаване на тегло и загуба на кост.

Непрекъснато следене на глюкозата (CGM)

CGM е трансформиращо в CRD грижи, особено за възрастни. Тя осигурява в реално време глюкоза тенденции, сигнали за предстояща хипогликемия, и помага при шиване на дозиране на инсулин около хранения и упражнения. CGM намалява тежестта на тест с пръстов стик и подобрява гликемично време . Много пациенти съобщават по-добър сън и по-малко хипогликемични събития. Медикаре и повечето застрахователи покриват CGM за инсулин-реквизит диабет. За по-възрастни възрастни с сръчност или проблеми с зрението, CGM системи с с смартфон интеграция или опростени читатели подобряват гъвкавостта. ([ Американските стандарти за диабет асоциация на грижи за утвърждаване на CGM за всички пациенти на инсулин.)

Хранене

Балансирането на висококалорични, високо съдържание на мазнини CF диета с кръвна захар контрол е може би най-предизвикателният аспект на управление на CRD при възрастни. Малтретирането все още е проблем, но свръхнутриация, водещи до затлъстяване и метаболитен синдром все повече се наблюдава в по-старите CF кохорти.

  • Управление на въглехидратите:[ Съсредоточете се върху равномерното разпространение на въглехидратите в храненията и закуските. Разширеното броене на въглехидратите с съотношението инсулин-to-карбохидрат дава гъвкавост.
  • Промени в ензима на панкреаса: [ Високомастни, висококалорични ястия изискват адекватна ензимна замяна. Неадекватните ензими причиняват малабсорбция и непредсказуема абсорбция на глюкоза, което води до нестабилно ниво на глюкозата.
  • Микронутриенти:[ Уверете се, че е подходящ витамин D и калций за здравето на костите. Монитор магнезий и калий, които могат да бъдат изчерпани от диуретици или инсулинова терапия.
  • Фигуриране на туб и TPN:[ Възрастните възрастни с тежко недохранване или остро заболяване може да изискват ентерално хранене. Настройте инсулиновото покритие, за да съответства на въглехидратното натоварване на формулата.

Регистриран диетолог с опит в областта на CF следва да индивидуализира плановете за хранене, като се обърне внимание на промените в текстурата за тези със стоматологични проблеми или проблеми с преглъщането. ([Бритиш Диетична асоциация ресурси могат да подкрепят CF диетичното ръководство.)

Физическа дейност и упражнения

Редовната физическа активност подобрява инсулиновата чувствителност, запазва чистата телесна маса и поддържа белодробната функция. За по-възрастните възрастни с CFRD, режимите на упражнения трябва да бъдат адаптирани към белодробната функция (FEV1), здравето на ставите и сърдечно-съдовия капацитет. Аеробни упражнения (ходене, колоездене, плуване) с умерена интензивност в продължение на 30 минути, 5 дни седмично, като цяло е безопасно.

  • Кръвната захар проверява преди, по време и след упражняване за предотвратяване на хипогликемия.
  • Адаптиране на дозата инсулин (обикновено намаляване на преначертания инсулин, ако се упражнява в рамките на 2 год.).
  • Осигуряване на адекватна хидратация и избягване на упражнения по време на остри белодробни екзацербации.

Програмата за рехабилитация на белите дробове може да осигури надзор, структурирано упражнение за пациенти с напреднало заболяване на белия дроб. Интеграция упражнения в ежедневието ... като ходене до назначения или използване на стационарни велосипеди, докато четене . подобрява придържането.

Многодисциплинарна координация на грижите

Оптималното управление на възрастните с CFRD изисква екипен подход.

  • Ендокринолог: Управлява диабетната фармакотерапия, CGM интерпретация и метаболитни усложнения.
  • Пулмонолог: Преодолява CF белодробна болест, лекува екзацербации, следи отговора на CFTR модулатора.
  • Регистриран Диетит:[ Хранителни планове на шийките, преподава броене на въглехидратите, коригира ензимите.
  • Диабетес педагог / Координатор на медицинската сестра: Образова се за самостоятелно наблюдение, инсулинова администрация и използване на технология.
  • Фрамасист: Отзиви всички лекарства за взаимодействия и адаптиране на дозата въз основа на бъбречната функция.
  • Социален работник / Психолог: адресира депресия, тревожност, подкрепа за грижи, и застрахователни проблеми.
  • Физически терапевт: Дизайн на безопасни програми за упражнения.

Редовната комуникация между членовете на екипа . . . . чрез споделени електронни здравни записи, казуси конференции, и съ-разпределителни клиники . . . . намалява фрагментация. Много CF центрове сега държат комбинирани ендокринни . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Психосоциални съображения

Те могат да се сблъскат и с мъката от загубата на белодробна функция и независимост. Управлението на диабета добавя още един слой от ежедневни задачи (число проверки, инжекции, хранителни ограничения), които могат да доведат до загуба на тегло.

Стратегии за подкрепа:

  • Екран за депресия годишно с помощта на валидирани инструменти (PHQ-9).
  • Предлагат се групи за партньорска подкрепа, или в рамките на лице или онлайн (напр., Cystic Fibrosis Foundation общностни форуми).
  • Образовайте болногледачите за разпознаване на хипогликемия и аварийни планове.
  • Помисли за насочване към психология или психиатрия за когнитивна поведенческа терапия или лекарства, ако е необходимо.

Качеството на живот трябва да бъде основна крайна точка. Не всеки пациент ще желае интензивно проследяване на глюкозата; съвместно вземане на решения, които зачитат целите и предпочитанията на пациента е от съществено значение.

Прогноза и бъдещи насоки

Оцеляването на хора с CFD се е подобрило драстично и много хора сега живеят в своите 50-те и 60-те години. Въпреки това, CRD остава значителен предсказуемост на заболяване и смъртност. По-възрастните възрастни с добре контролиран CFRD могат да поддържат функцията на белите дробове и хранителния статус в продължение на много години. Повишаване на CFRD модулаторите, нови инсулинови форми, затворените системи за доставка на инсулин по-лесно и по-лесно. Например, проучванията оценяват използването на хибридни затворени системи в CFRD, които могат значително да намалят тежестта върху по-възрастните пациенти. Освен това, продължаващи изследвания в генетиката и възпалителните пътища на CFRRD могат да доведат до болестомодулиране на терапиите, които предотвратяват или забавят появата.

]Ключови храни за клиники:

  • Годишната проверка на OGTT не подлежи на договаряне при всички пациенти на възраст над 10 години, особено при възрастни.
  • Индивидуализирайте гликемични цели: целете се в постенето <130 mg/dL и 2/часов постпрандиален <180 mg/dL, но релаксирайте целите, ако често хипогликемия или напреднали слабост.
  • Използвайте CGM за всички пациенти, които се нуждаят от инсулин; имайте предвид при всички възрастни пациенти с ХБНБ.
  • Управление на съпътстващите заболявания агресивно . сърдечно-съдови риск, здравето на костите, бъбречна функция, и полифармакология.
  • Включват пълния мултидисциплинарен екип и включват болногледачи в планиране на грижи.

Заключение

Управление на кистозна фиброза свързаният диабет при възрастните е комплексно, но възнаграждаващо начинание. С внимателно внимание на уникалната интерпретация на стареенето, увреждането на органите и диабета, доставчиците на CF могат да помогнат на пациентите да постигнат отличен гликемичен контрол, като същевременно поддържат качеството на живот. Персонализиран, екипен подход, който използва съвременния мониторинг на глюкозата и технологията за доставка на инсулин, адресира съпътстващи заболявания и подпомага психичното здраве е от съществено значение. Тъй като населението на CF продължава да расте, продължаващите изследвания и клиничните иновации допълнително ще усъвършенстват способността ни да се грижим за това специално население.