Comprens la relació complexa entre les condicions de "Cystic Fibrio" i Autoimne

La fimròpica Cysticstice (CF) és un desordre genètic que afecta a les cèl· lules efítelials dels pulmons, pàncrees, fetge, intestins i òrgans reproductors. Causades per mutacions en el gen CFTR, la malaltia comporta la producció de teixits espess, els mutcuss que obstrueix l' aire i els conductes de la infeccions, causant d' infecciós crònic, i el dany progressista. En contrast, quan el sistema immundalitza el cos i les seves situacions característiques cíquides, i les que s' activen de la curiositat aïllaren de manera que s' aprofundir sovint entre les malalties císimuniva i la seva situació. En canvi, es troben en un procés de violència, la seva situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació, la situació de millorar de millorar de la seva situació, la seva situació és una situació, la relació de la situació de la

Què és Cystic Fibrio?

La fimística fibriosi s'haretat en un patró recessiu automàtic, de manera que una persona ha d' heretar una còpia meratòria del gen CFTR tant de pares com desenvolupar la malaltia. Les funcions de proteïnes CFTR com un canal d' ions que transporta el transport es pot randríde per les membracions epiel· lèli. Més de 2.000 mutacions s' han identificat, classificades en sis tipus basats en com afecten la producció CFTR, el processament de producció o la classe. I Imid mutacions, com F8del, són el més comú, que causant la degradació i la proteïna prematura de la proteïna.

La marca clínica de CF és la presència de la mocrància inusual, deshidratada en la tracció respiratoria, conductes de pàncrees i d' altres òrgans exoocrina. Aquest moccus fa trampes de bacteris, portat a infeccions persistents amb infeccions pètogens com [[FLT: 0 Peumaton autagosa [FLT: 1 i [FLT:] 2 staplocolacs aure[ FLT:]. El cicle d' infecció de la infecció i infeccions ha generat pulmó, finalment provoca un fracàs respiratori. En el bloqueig de la categoria de les cronisme evita que l' enzim en la funció matest, i el simarc de la malaltia de la clitexumel· l' absorció. El canvi és més fàcil d' incloure les malalties agitació, la diabetis de la clactexstexumètica. Mentre que la salut i la salut entre el simex; la clactex2, la vida i la clactex2, la clactex2, la vida de manera d' agitació de fer créixer entre la vida i la

Resum de les Condicions Autoimne

Les malalties Autoimneguades representen un grup divers de trastorns en què el sistema immunològic perd l' autor- tolerància i els objectius del cos i#2217; els teixits propis. S' afecten aproximadament el 5- 10% de la població global i inclouen entitats ben conegudes com ara l' arthritisme erotic, escriviu 1 diabetis, múltiples esclus, el sistema i els reguladors i les vies de trànsit. Els mecanismes que estan relacionats amb mecanismes i la noblesabilitat de les cèl· lules lules lules lules cívolunals (tot seguit de l' antiguitats), el que provoca l' infrai el medi ambient (en les toxies múltiples, la dieta) i el regulador i els errors i els medicaments. Normalment també inclouen la crisi de les cèl· lules de l' agitació dels cossos de la producció central, la producció de les cèl· lules que afecten els seus cossos i la producció.

Una característica clau de moltes malalties autoimmenees és la presència de la inflamació crònica, dysigada en la inflamació. Aquesta inflamació sovint està impulsada per la cytokines com el factor necòtic (FNFO i alpha), interleukin- 6 (L- OU) i la inflamma. Mentre la inflamació és un component necessari de respostes normal immunes, i autoimologia es converteix en auto-us- mantenidor i fent malbé. El fet que la prosions i la propagació d' aquest estat en aquest estat és crític per a identificar enllaços i automirietat.

L' enllaç encuar entre Cystic Fibrio i les desmenecions Automne

Durant molts anys, els clíniques van observar que alguns CF pacients van desenvolupar condicions que s'assemblaven a malalties autoimnees, però la connexió va ser molt desestimada com a coincidència. Tot i que, els pacients recents epimidomològics i i i i i i i i els immonòlegs han proporcionat proves convincents que els individus amb el CF s' incrementaven en un risc per a determinades complicacions automineceses. Una gran estudi danès, per exemple, va trobar que amb pacients amb una incidència molt més alta de la CFImpèdica en comparació de les teves malalties automunides. Altres estan informats amb artflambulàries, tal com la de ser una major quantitat de controls d'art.

Per què un desordre monogenic com el CF predisposava a les condicions d' automunió? La resposta segurament es troba en les pregonexes immunològices immunibles i persistents dipliques que caracteritza la infeccions de pulmó CF. La insectrionització del pulmó eromic estimula una resposta inflimàtica que inclou el reclutament de neutòfils, macrofòfils i les cèl· lules lules inclinades, incloent- hi les de manera genètica. A més, el defecte del inrevés pot afectar directament a la funció de la cel· la cel· la immunitològica. CFCF es expressa però també es pot expressar en cèl· lules elipòfils, incloent- les cèl· lules i les cèl· lules de forma lumines, com ara lustració, i lustració, i lustració.

Imne system Dysregulació en Cystic Fibrio

El sistema immune a CF es caracteritza amb un estat de la disfunció crònica, insolculat i inflamació, especialment dins de les vies d' aire. Els Neutròfils són reclutats en números aclaparadors, però sovint són disfuncionals, amb la reducció de la capacitat de phagotasi i matar bacteris. En comptes d' això, aquests neutòfils alliberaven grans quantitats de protevolacions, especialment neuròfils egalics, que provoca els teixits pulmó i perpetucions. Macros a CFShagotamecy i mostra un favor de la prolamòmic, mentre que les respostes que són de manera de disminuir i evitar la tolerància dels pacients. Les cèl· Property i la militarització són una capacitat de gèneres per a les cèl· lustració.

En el nivell sistèmic, els pacients CF sovint han elevat nivells de pro-oflamiques cytomies a la sang, incloent- 26, TNFS- i la col· lecció; i IL-17. Aquesta inflamació del sistema pot influir en òrgans llunyans i, potencialment, el sistema immune per a l' autoreactivitat. A més, la infecció crònica proporciona problemes geogens i signes que poden activar la imitació molecular o activació de cèl· lules autoreactives. La microbiòtica també està marcada amb freqüència a CF, que pot desactivar encara més la regulació entre els eixos i injectius.

Autoimneïtat automàtic en Cystic Fibrio

S'han documentat diverses condicions autoimmnees amb una freqüència elevada a la població CF:

  • [[FLT: 0] Autoimnega la teva malaltia dels androides: [[[FLT:] Hashimoto& ##2217; els teus astrònoms i els teus episs i Graves i#217; les malalties són entre els més comuns informats. Un estudi de la Convenció de Cystic Fibris, trobat que el predomini de l' hiphitericisme en CF va ser aproximadament un 4%, comparat amb el 2% de la població general. Els seus anticos automàtics s' han detectat sovint abans que es manifestin les malalties clínics.
  • [FLT: 0] [Inflamitoria Arthriis: [[[FLT: 1] CF- arthritis present com a una anti-erosiva, ipisèrmica o ser un rimat antihecratisis. Pot ser difícil distingir des de l' artpèrmic degut a la infeccions. Alguns casos de resolució amb la teràpia antibiotica, suggereixen un regenis, mentre que altres malalties requereixen medicaments antimotics (Marcals).
  • [FLT: 0] Cutarany Vasculitis: [[[FLT: 1] ta- teculitis presenta com a purpura a les extremitats inferiors s'han informat a la CF, sovint a l' associació amb una desposició immune. Aquesta condició es pot confondre amb reaccions de drogues o amb infeccion.
  • [[FLT: 0] Lup- com Síndromes: [[FLT] Cass de luptus lythematosmus (SLE) són estranyes però documentades. Atypicals amb una implicació predominant el microjudici perquè imitaven les fluctuacions de la CFE.
  • [[FLT: 0] [Inflamitoria Distea de Boilel (IBD): [[[[FLT:] La relació entre CFF i IBD és complexa. Alguns estudis suggereixen que una incidència augmentada de Crohn i# 198217; malalties, mentre que altres apunten a una a l'apatia relacionada amb la ònica que imita IBD. Les característiques compartides de la inflamació i dybismose dificulten la distinció.

Mecnisme potencial, enllaçant CF i Autoimmunity

S'han proposat diverses hipòtesis mecnètiques explicar el risc elevat d'autoimminitat al CF:

  • [[FLT: 0] Molecular Mimi crief: [[[FLT] Cronies cronics amb bacteris com [[FLT:]] Peudomona aeruginosa[FLT:]] o [[[FLT: 4]] @ label: 4Burkia cepacia [[FLT]] pot generar respostes immunes que creuen els auto-geni. Per exemple, els cossos contraris contra els bacteris s' han mostrat per reaccionar amb el teu androide humà.
  • [[FLT: 0] Per a resistir l' activació: [[FLT: 1] L'intens mil· lisegons en els pulmons CFF i l'intestrop poden activar les cèl·lules T, incloent-les amb característiques específiques autoactives. Els patrons moleculars (DGrair) van alliberar- les de les cèl· lules necròtics més aquest procés.
  • [[FLT: 0] Im operation mechanismes: [[[FLT: 1] CFTRIDiu en les cel· les reguladores T també pot reduir la seva capacitat suprimeixiva. Addicionalment, l' entorn de cytokine (grantat IL- 17, baixos favors pro-10) pro-flamitatòries sobre les respostes alerògens.
  • [[FLT: 0] Guapt-Live-Lung i Microbiome: [[FLT: 1] CF-associat dsbisisis, combinat amb ginància intestinal (i# 25820;leaky geupition& #82;, pot permetre translocalització dels productes bacteriics que desencadenen la inflamació i l' activació automunda, especialment en les articulacions i el fetge.
  • [[FLT: 0] Driduït autoimmunitat: [[[FLT:] Hi ha alguns medicaments usats a CF, com ara azitromycen, Corticosteroids, i i els immutospress, poden influir en l' autoimunitat. De tota manera, això no és probable que el conductor principal.

Implicacions per a la gestió de Clical

En primer lloc, els Clilicians controlen el potencial de les complicacions d' automàticament en el CF tenen grans implicacions clínics. Primer, deixa de baixa la necessitat de vigilància profunda. Els pacients que gestionen CF han de mantenir un marge baix per investigar símptomes com ara el dolor conjunt, la fatiga, les fatigacions de pell o la teva disfunció absolida. Rouine de l' autorossos antisòlics, els seus ex- i el factor anti-gomatic, i els seus serveis anti- ellumaids) es poden considerar en pacients adults com ara el dolor conjunt, especialment amb símptomes suggerits o una família autoimunmista.

Segon, el tractament de les condicions automuneàries a CF requereix una coordinació cauta entre l' equip de CF cura i els especialistes com rheumatòlegs, endocinòlegs i dermatòlegs. Les drogues anti-inflamitatòries (NSIDs) i els Cortotèrics es poden utilitzar amb cautela, però els agents de la infeccions i els es poden destinar pitjor i oteopsi. La Dismatització contra els medicaments antimatàtics (DAR) es troben com simiques o hidroxoxia, i els agents biologics i la col· lapse de la col· laboració, han estat utilitzats en pacients imporitius, tot i que s' han de reduir la seguretat d' agitació en la infecció. Tot i que s' ha de ser limitats i les dades d' agitació i les infeccionació.

Tercerament, l' impacte dels dispositius de control CFTR sobre processos d' automunió és una àrea en constant evolució. Per parcialment restaurant la funció CFTR, aquestes drogues redueixen la inflamació, millorar la funció de cel· la immune i disminuir la càrrega d' infecció. Els informes primers suggereixen que els programes de mòdul CFTR poden alirostrar algunes manifestacions autoimnecess, com l' arthritis i el simitis, però els seus efectes a llarg termini sobre els perfils auto- ariistes i la incidència de nous auto- iniciistes es determina per mantenir- se. En els estudis de longitudistes i longitudinals proporcionen coneixement crític.

Els sectors de recerca futur

La intersecció de CF i l' autoimmunitat presenta una zona rica per a la investigació futura.

  • [[FLT: 0] Imneguement Profiling: [[[FLT: 1] gran escala, estudis longitudinals que mapan els perfils immunes de CF pacients usant cytometria, transcripòmica i la proteòmica són necessaris per a identificar els biomarcadors predir riscs d' autoimmeneguació. L' única cèl· lules pot arribar a l' alucidata que els tipus de cel· la i les vies de control de la majoria.
  • [[FLT: 0] Rell de modulars CFTR: [[[[FLT:]] Aleavegement holdment tests i estudis d' observació haurien d' avaluar la incidència de les malalties autoimneguades abans i després d' iniciar la teràpia de mòdul CFTR. Els estudis Mechanística haurien d' examinar si la teràpia modifica el regulador de la cel· la Ty o alterar la producció automàtica del cos.
  • [[FLT: 0]Micrimé i Autoimmunity: [[[FLT:] Avança en metagenòmica i metabolòmica pot aclarir com els microbèrmics CFF i pulmó contribueixen a la inflamació i la pèrdua de tolerància. Els estudis intervencials usant els transplanats probiotics, les estratègies microbètiques o les anètiques per objectiu poden proporcionar avines avines transèutiques.
  • [[FLT: 0] Modificadors del planeta: [[[FLT: 1] [A] més del gen CFTR, variants genètiques en gens relacionats immunibles (p. ex., HLA, PTPN22, CTLA4) pot influir en el risc d' autoimmunitat a CF. Els estudis d' associació de Genom- mongs (GASW) en ben definitiqd CFhort podria identificar aquests modificadors i guiar- los a mida.
  • [[FLT: 0] Immoduladora Theampies: [[FLT: 1] Safer, objectiu demundomplitors que no estan necessaris per a la infecció. Per exemple, els programes d'inhibicions istrosió són essencials en la inflamació CF.

Conclusió

La relació entre fimística fibriosis i les condicions d' automuneixe és molt més que una curiositat clínica; representa una convergència de la genètica, i els factors mediòlegs que afecten profundament els resultats del pacient. La infeccionació crònica es basa en la de CFIS pot desestabilitzar la tolerància immune, que representa una incidència més alta de les malalties automempliques, com ara la malaltia, l' artfratiis, i l' acumtiment. Una ampliació més profunda d' aquesta connexió, més estreta, com ara el tractament de la vida que s' ha fet amb CFmunxel· la CFmology [Fmunst]. A mesura que la novel· lació de la memòria d' altres nivells de la integració, i la qual s' ha fet que la pràctica [Fm].