چرا اسطوره های CFRD پر از طرفداری و چرا به دست آوردن واقعیت های درست اهمیت

دیابت مرتبط با سیستیک فیبروز (CFRD) یکی از مهمترین عوارض جانبی برای افرادی است که با فیبروز کیستیک زندگی می کنند، تقریبا 20٪ از نوجوانان و تا 50٪ از بزرگسالان مبتلا به CF به توسعه CFRD، اما تصورات غلط در مورد این بیماری به طور سرسختانه گسترده باقی مانده است. - آنها تشخیص، به تاخیر می افتند، به تاخیر می افتند یا درمان نامناسب، و برای مدیریت دقیق بیماری، و پیش از این که از آن، ارائه دهندگان اطلاعات بالینی را از قبل خواستار می کنند.

افسانه 1: CFRD به دیابت نوع 1 یا نوع 2 بی تحرک است

در حالی که CFRD برخی از ویژگی های سطح سطح با هر دو نوع 1 و دیابت نوع 2 را به اشتراک می گذارد، این یک بیماری کبدی (FLT:1) است با یک علت مختلف زیرمجموعه و یک مسیر بالینی منحصر به فرد، آسیب های نوع 1 از خود ایمنی سلول های بتا پانکراس، به طور معمول در دوران کودکی با شروع ناگهانی کمبود انسولین 2 منجر به ایجاد کمبود انسولین، و نه آسیب های ژنتیکی مرتبط با خطر ابتلا به انسولین، و نه ناشی از آن است.

بسیاری از افراد مبتلا به CFRD ترشح انسولین را در اوایل دوره بیماری حفظ می کنند اما کاهش تدریجی در طول زمان را تجربه می کنند، این امر باعث می شود که وضعیت پویا و چالش برانگیز برای مدیریت - الگوهای گلوکز خون می تواند به عنوان سلامت ریه، وضعیت تغذیه ای و سطح التهاب تغییر کند. تصویر بالینی بیشتر پیچیده است این واقعیت است که برخی از بیماران در طول بیماری حاد یا در هنگام کمبود انسولین، مقاومت خفیف به میزان خفیف دارند، اما کمبود غالب آن همچنان ضعیف است.

تفاوت های کلیدی در یک نگاه

  • علت: CFRD - آسیب ساختاری پانکراس از فیبروز مرتبط با CF؛ نوع 1 - تخریب خود ایمنی سلول های بتا؛ نوع 2 - مقاومت به انسولین با کمبود نسبی انسولین.
  • ] شروع: CFRD معمولا در اواخر نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر می شود، با شیوع به طور پیوسته پس از 20 سالگی افزایش می یابد؛ نوع 1 اغلب در دوران کودکی ارائه می شود؛ نوع 2 پس از 40 سالگی شایع تر است، اگرچه نرخ در جمعیت جوان افزایش می یابد.
  • تولید insulin: CFRD - کاهش تدریجی در طول سال ها؛ نوع 1 - از دست دادن نزدیک به کامل در ماه ها تا سال؛ نوع 2 - در ابتدا طبیعی یا بالا، با کاهش تدریجی در طول زمان.
  • ویژگی های مرتبط: CFRD به عملکرد ریه، وضعیت تغذیه و عوارض مرتبط با CF مانند بیماری کبدی و پوکی استخوان وابسته است؛ نوع 1 و نوع 2 دارای پروفایل های متمایز خود، از جمله بیماری های قلبی و نوروپاتی هستند.

به دلیل این تفاوت های اساسی، درمان CFRD باید متناسب با وضعیت سلامت CF فرد باشد و نمی تواند به سادگی از پروتکل های دیابت استاندارد طراحی شده برای نوع 1 یا نوع 2 دیابت پیروی کند. اعمال استراتژی های مدیریت دیابت عمومی برای بیماران CFRD می تواند منجر به نتایج زیر بهینه، از جمله کاهش وزن ناخواسته یا کنترل گلیسمیک ناکافی شود.

افسانه 2: CFRD نیاز به درمان انسولین ندارد

تصور غلط به خصوص خطرناک این است که CFRD می تواند به تنهایی با داروهای خوراکی یا تغییرات شیوه زندگی مدیریت شود. این باور نادرست و بالقوه مضر است.[[۱۰] نقص اصلی در CFRD کمبود ترشح انسولین از پانکراس آسیب دیده است، بنابراین انسولین درمانی سنگ بنای درمان تقریبا برای همه افراد مبتلا به CFRD است، مانند دستورالعمل های مصرف اسید کبدی طولانی مدت و یا باکتری های کبدی که به ندرت با این بیماری های پیشرفته مواجه می شوند، درمان می شوند.

انسولین درمانی اهداف دوگانه در CFRD. اول، آن را کنترل سطح گلوکز خون، جلوگیری از هر دو علائم حاد هیپرگلیسمی و عوارض میکروواسکولیک طولانی مدت است. دوم - و به همان اندازه مهم - انسولین ارتقاء حفظ وزن و بهبود تعادل نیتروژن، هر دو برای بیماران CF که اغلب با سوء تغذیه و کاتابولیسم مبارزه می کنند، حیاتی هستند.

رژیم های انسولین بسیار فردی هستند. بسیاری از بیماران با وعده های غذایی سریع انسولین همراه با انسولین پایه طولانی مدت، استفاده می کنند.هدف این است که ترشح طبیعی انسولین را به همان اندازه که ممکن است بدون ایجاد هیپوگلیسمی بیش از حد، درمان انسولین فشرده نشان داده شده است برای تثبیت قند خون، کاهش میزان کاهش عملکرد ریه، و کاهش نرخ بستری شدن بیمارستان برای تشدید ریه برای مراقبت های دقیق از فیبروز، دستورالعمل های بالینی فیبروز.

افسانه 3: CFRD تنها بر قند خون تأثیر می گذارد

Hyperگلیسمی آشکارترین نشانه CFRD است، اما تاثیر این بیماری بسیار فراتر از اعداد گلوکز است. قند خون ضعیف به شدت کنترل شده با کاهش (FLT:0) کاهش تدریجی عملکرد ریه (FLT:1، محرک اصلی از بیماری های کشنده و مرگ و میر در CF. عملکرد پیشرفته گلوکز، کاهش عملکرد تروفوفیل، کاهش فعالیت تنفسی پریشی (Fugtic) و افزایش آسیب های باکتریایی به ویژه عفونت های CFeu و کاهش می دهد.

تشخیص داده شده یا تحت درمان CFRD همچنین به بیماری تحویل (بیماری کبدی مرتبط باCF) از طریق متابولیسم کبدی تغییر یافته و افزایش پیچیدگی بدن غیر منظم و کاهش اثرات متابولیک بدن به اضافه کردن برخی از مشکلات متابولیک دیگر، نگرانی قابل توجه دیگر است، زیرا کمبود انسولین باعث اختلال در تشکیل استخوان و تغییر پیچیدگی های متابولیکی و کمبود هورمون های سالم در زنان می شود.

مراقبت جامع باید تمام این دامنه ها را مورد توجه قرار دهد، نه صرفاً غربالگری هموگلوبین A1c. Routine برای CFRD بسیار مهم است، حتی اگر بیمار هیچ نشانه ای از قند خون بالا نداشته باشد – بسیاری از افراد اختلالات گلوکز قابل توجهی دارند بدون اینکه علائم دیابت کلاسیک را متوجه شوند.

افسانه 4: CFRD نادر است و نه یک نگرانی بزرگ

آمارها یک تصویر بسیار متفاوت را ترسیم می کنند. CFRD یکی از رایج ترین پیچیدگی های فیبروز کیستیک است و شیوع آن به طور چشمگیری با سن 30 سالگی افزایش می یابد، تقریبا 50٪ از بیماران CF به لطف پیشرفت های تنظیم کننده در درمان های شدید CFTR یا نارسایی پانکراس، شیوع آن حتی بالاتر است.

CFRD با افزایش قابل ملاحظه ای از بیماری و مرگ و میر، از جمله عملکرد ریوی بدتر، تشدید مکرر، نرخ های بالاتر پیوند ریه و کاهش بقای جمعیت با CFRD، چندین سال کوتاه تر از کسانی است که بدون دیابت سالانه هستند، حتی پس از تنظیم برای عملکرد ریه، این واقعیت کامل تاکید می کند که چرا تشخیص زودرس و مدیریت تهاجمی اختیاری نیست - آنها اجزای ضروری از آموزش و پرورش مداوم بیماران هستند (بنیاد عمومی CFF نشان می دهد که به عنوان یک مطالعه عمومی بیماران است.

به رسمیت شناختن رو به رشد CFRD به عنوان یک عامل مهم از نتایج CF منجر به افزایش سرمایه گذاری تحقیقاتی و توسعه دستورالعمل های بالینی اختصاصی شده است، با این حال، جذب این دستورالعمل ها در مراکز مراقبت متفاوت است و بسیاری از بیماران هنوز تاخیر در تشخیص یا مدیریت زیر بهینه گزارش می دهند.

باور پنجم: رژیم غذایی تنها می تواند کنترل CFRD را کنترل کند

از آنجا که CFRD شامل کمبود انسولین اولیه است، رژیم غذایی (FLT:0) پشتیبانی کننده است، نه curative ، این تمایز حیاتی است. بسیاری از افراد مبتلا به CF نیاز به رژیم های غذایی با کالری بالا و پر چرب برای حفظ وزن بدن و پاسخگویی به نیازهای متابولیک بزرگ خود دارند.

روش صحیح این است که یک رژیم غذایی مغذی و کالری دار را حفظ کرده و دوزهای انسولین را برای پوشش مصرف کربوهیدرات تنظیم کنید. شمارش کربوهیدرات اغلب به عنوان یک مهارت تدریس می شود، اما اولویت این است که از خوردن محدود کننده که دسترسی به انرژی را کاهش می دهد، یک رژیم غذایی ثبت شده با تخصص CF باید برنامه غذایی را طراحی کند، اهداف دوگانه ثبات وزن و کنترل گلیک را متعادل کند، نه ابزار محدود برای مدیریت بیش از حد اولیه.

همچنین شایان ذکر است که بیماران CF اغلب به دلیل عدم توانایی پانکراس، جذب معده و نامنظم را به تاخیر می اندازند، که می تواند الگوهای گلوکز پس از زایمان را غیر قابل پیش بینی کند.این امر باعث تقویت نیاز به مصرف انسولین فردی به جای قوانین سفت و سخت رژیم غذایی می شود.

افسانه 6: تشخیص CFRD ساده و مستقیم است

تشخیص CFRD اغلب به دلیل شروع ناخوشایند آن و محدودیت های ابزارهای غربالگری دیابت استاندارد از دست می رود. Hemoglobin A1c در افرادی که CF دارند با افزایش گردش خون قرمز، التهاب مزمن و تغییر میزان گلیکاسیون هموگلوبین، کمتر قابل اعتماد است. بسیاری از بیماران مبتلا به CFRD دارای سطوح A1c طبیعی یا خفیف هستند، علی رغم داشتن هیپرگلیسمی بالینی قابل توجه.

استاندارد طلایی برای تشخیص (FLT:0) تست تحمل گلوکز (OGTT) ، که سالانه در تمام بیماران CF مبتلا به 10 و بالاتر انجام می شود، آن OGTT شامل اندازه گیری گلوکز ناشتا، سپس مدیریت 75 گرم گلوکز و اندازه گیری گلوکز در 120 دقیقه تشخیص داده می شود اگر دو ساعت قند خون باشد، اما اگر آنها به طور کامل ناشتا / 12 / 12 میلی گرم باشند، اگر آنها به طور کامل قند خون تجویز شوند، یا مقدار زیادی قند خون ناشتا هستند، اگر آنها را تشخیص داده شده است.

نظارت مستمر گلوکز (CGM) به طور فزاینده ای برای تشخیص ناهنجاری های گلوکز اولیه، شناسایی الگوها و هدایت درمانی استفاده می شود. CGM می تواند سفرهای بیش از حدگلیسمی را نشان دهد که توسط تست های سوزن سوزن سوزن متناوب از دست می رود و می تواند به پزشکان کمک کند تا تشخیص واقعی CFRD از استرس بیش از حدگلیسمی را تشخیص دهند. پیچیدگی تشخیص نیاز به یک شاخص بالا از سوء ظن و پایبندی دقیق به پروتکل های غربالگری دارد.

افسانه 7: CFRD Resolves پس از پیوند ریه

پیوند ریه یک روش نجات دهنده زندگی برای بیماری های ریوی در مرحله نهایی CF است، اما در واقع درمان CFRD.، دیابت اغلب پس از پیوند به دلیل داروهای سرکوب کننده ایمنی - به ویژه تاcrolimus و کورتیکواستروئیدها - که بیشتر باعث آسیب رساندن به ترشح انسولین و افزایش مقاومت به انسولین می شود، بدتر می شود. - انتقال دیابت حتی بحرانی تر می شود زیرا هیپرگلیسمی یک عامل مستقل برای عفونت های فرصت طلب، و مرگ و میر است.

تیم های پیوند با نزدیک با متخصصین غدد انتهایی برای درمان انسولین ریز، نظارت بر عوارض، و رسیدگی به اثرات جانبی متابولیک از سرکوب ایمنی کار می کنند. CFRD باید یک وضعیت مادام العمر، حتی پس از پیوند موفق ریه، بیماران و خانواده ها باید در مورد این واقعیت در طول فرآیند ارزیابی پیوند مشورت کنند تا آنها بتوانند برای چالش های متابولیک مداوم دوره پس از انتقال آماده شوند.

نقش حیاتی غربالگری منظم

با توجه به شیوع این اسطوره ها، روشن است که غربالگری استاندارد، بستر مدیریت موثر CFRD موثر است. بنیاد CF توصیه می کند که سالانه OGTT در سن 10 سالگی برای همه افراد مبتلا به فیبروز کیستیک که به اندازه کافی نیست، کسانی که تحمل گلوکز طبیعی دارند، باید در طول شش ماه پیگیری نتایج غیر طبیعی خود را ادامه دهند.

CGM می تواند یک مکمل مفید باشد، به ویژه هنگامی که نتایج OGTT خط مرزی هستند یا هنگامی که بیماران علائم غیر قابل توضیح مانند خستگی، کاهش وزن یا افزایش فرکانس عفونت های ریوی دارند، تشخیص زودرس مانع از تجزیه و تحلیل متابولیک و ریه می شود که هر مرکز مراقبت CF باید یک پروتکل روشن برای غربالگری، تشخیص و ارجاع به Endocrinology داشته باشد.

ایجاد یک برنامه مدیریت جامع

مدیریت موثر CFRD نیاز به همکاری بین تیم مراقبت های CF، متخصص غدد و یا دیابت، یک رژیم غذایی ثبت شده و - مهمتر از همه - بیمار است.

درمان انسولین

اکثر بیماران به هر دو بولوس (زمان) و آنالوگ های سریع عمل مانند انسولین، آسپارت، یا گلولولیسین برای وعده های غذایی به دلیل شروع سریع تر و کوتاه تر آنها از انسولین (گلین، detemir، یا degluec) ترجیح می دهند پوشش پس زمینه بین وعده های غذایی و نظارت شبانه، به ویژه بیماران با قند خون تنظیم شده، گاهی اوقات.

پشتیبانی تغذیه ای

یک رژیم غذایی با کالری بالا - معمولاً ارائه 120 تا 150٪ از نیازهای انرژی طبیعی - برای حمایت از ثبات وزن و پاسخگویی به نیازهای متابولیک بیماری مزمن ریوی حفظ می شود. مکمل های ویتامین محلول چربی (A، D، E، K) ضروری هستند، زیرا سوء تغذیه مرتبط با CF باعث کاهش جذب کربوهیدرات می شود.

فعالیت فیزیکی و فیزیکی

ورزش منظم حساسیت به انسولین و استفاده از گلوکز را بهبود می بخشد، کمک به تثبیت قند خون و کاهش نیازهای انسولین، همچنین از عملکرد ریه، تراکم استخوان و سلامت کلی قلبی عروقی پشتیبانی می کند. افراد مبتلا به CFRD باید در مدیریت هیپوگلیسمی مرتبط با ورزش با تنظیم دوز انسولین و حمل کربوهیدرات های سریع عمل کنند.

نظارت بر گلوکز

خود نظارت بر گلوکز خون (SMBG) حداقل چهار بار در روز توصیه می شود - روزه، پیش از قاعدگی و خواب - با چک های اضافی در طول بیماری، مصرف کورتیکواستروئید یا هنگام تنظیم دوزهای انسولین، CGM به طور فزاینده ای برای ارائه نشانگرهای واقعی گلوکز، شناسایی الگوها و کاهش بار تست خال استیک مورد استفاده قرار می گیرد.

عواقب درمان نشده یا تحت درمان CFRD

تشخیص تاخیر یا درمان ناکافی منجر به چندین نتیجه نامطلوب می شود که به طور مستقیم بر بقا و کیفیت زندگی تأثیر می گذارد:

  • کاهش عملکرد ریه: Hyperگلیسمی یک محیط محرک ایجاد می کند، دفاع ایمنی را مختل می کند و رشد باکتری در راه های هوایی را ترویج می کند.
  • ] تغذیه و کاهش وزن: ] کمبود انسولین باعث ایجاد کاتابولیسم، بدتر شدن عضله و کاهش شاخص توده بدنی می شود.این یک مارپیچ پایین ایجاد می کند که در آن بدتر شدن تغذیه بیشتر باعث عملکرد ریه و صلاحیت ایمنی می شود.
  • عوارض میکروبی: Retinopathyopathy، phropathy، و نوروپاتی می تواند در CFRD رخ دهد، اگرچه آنها کمتر از نوع 1 یا نوع 2 دیابت رشد می کنند، شواهد اخیر نشان می دهد که این عوارض شایع تر از آنچه قبلا تصور می شد، به ویژه در بازماندگان طولانی مدت CFRD.
  • افزایش مرگ و میر: CFRD یک پیش بینی مستقل از مرگ در CF است، حتی پس از کنترل عملکرد ریه، وضعیت تغذیه و سایر عوامل بیماری زا.

پذیرش این عوارض نیاز به شناسایی اولیه، درمان تهاجمی انسولین و هماهنگ مراقبت های چند رشته ای دارد.برای بررسی عمیق تر از خطرات و پایگاه شواهد، گزارش اجماع را در دیابت مراقبت از (2010) ببینید.

انتقال فراتر از افسانه ها به مراقبت های مبتنی بر شواهد

دیابت مرتبط با سیستیک فیبروز در مراقبت های CF یک اشاره نیست - این یک عامل مرکزی برای تعیین کننده نتایج سلامت، طول عمر و کیفیت زندگی برای یک نسبت رو به رشد از جمعیت CF است. از بین بردن اسطوره های مشترک در مورد بیماران، خانواده ها و پزشکان برای انجام اقدامات پیشگیرانه، آگاهانه به تشخیص دقیق بهتر از طریق OGTT سالانه، شروع درمان، درمان های چند رشته ای و هدایت اهداف تغذیه ای و مراقبت های پایدار می تواند به طور چشمگیری توجه پایدار و بالینی.

آموزش و آگاهی قوی ترین ابزار موجود است.با درک روش منحصر به فرد [واضیات]، تاریخ طبیعی و اصول درمانی CFRD، جامعه CF می تواند اطمینان حاصل کند که هر فرد مراقبت های تخصصی که شایسته آن هستند را دریافت می کند، زیرا جمعیت CF همچنان به سن و بهره مند از درمان های جدید، اهمیت تسلط بر مدیریت CFRD تنها برای اکثر اطلاعات فعلی رشد خواهد کرد، همیشه با منابع درمانی خود مشورت می کنند.