Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית מתקדמת המשפיעה עמוקות על מערכות איברים מרובות, בעיקר דרכי הנשימה וה העיכול. כאשר אנשים עם CF לפתח סוכרת - מצב המכונה סוכרת הקשורה סיציפיוזיס (CFRD) - התמונה הקלינית הופכת באופן משמעותי יותר מורכב יותר בעיות ניהול CFRD עם סוכרת סוג 1 וסוג 2 אבל הוא ישות נפרדת בעיקר על ידי חוסר אינסולין משני לנזקים של טיפול פתולוגי של טיפול תרופתי הוא רק עם השפעות טיפול תרופתיות (GI) הוא רק עם השפעות טיפול תרופתיות יעילות של טיפול תרופתיות (CD) עם השפעות טיפול תרופתיות).

The Gastro מעיים Burden in Cystic Fibrosis

ביטויי מעיים של גסטרו בסיציוס הם בין הסימפטומים המוקדמים והמתמשך ביותר של המחלה.הם מתעוררים מהפגמים הבסיסיים של הסיביזיה הסינית שלטרנסמברנס (CFTR) חלבון, אשר מוביל לסמיך באופן חריג, מול סודיות מולקולוס בבלוטות אקסוציאן בכל הגוף.

חוסר יעילות וגמישות פאניקה ומלאה

הלבלב הוא אחד האיברים המשפיעים ביותר ב-C.C. ת'יק חסימות הדלונות הלבלביים, מניעת אנזימים העיכול להגיע ל-Ddenum. זה מוביל למחסור בפנסי (EPI) בכ-85–90% של אנשים עם פעילות גלוקוז נאותה, הגוף לא יכול לשבור כראוי ולהפחית שומן, חלבונים, פחמימות, ודימום באופן ישיר, הוא סיבוכים חמורים (במיוחד לאחר טיפול תרופתי), עם דלקת שומן, עם דלקת שומן, ו- Irsolticetsy) עם טיפול תרופתי (Crepsy) עם טיפול תרופתי, ו-Dubsy) עם טיפול תרופתי, הוא סיבוכים שומן, במיוחד, הוא סיבוכים שומן, במיוחד, הוא סיבוכים.

תנאים נפוצים אחרים ב-CFCF

מעבר ליעילות הלבלב, מטופלים ב-CF לעתים קרובות מתמודדים עם מגוון של הפרעות GI אחרות:

  • (FLT:0) תסמונת ההשמדה של עיקשת (DIOS): LT:1Freave 1: A סיבוך ייחודי של CF מאופיין על ידי הצטברות של חומר עבה, מקלי בם הליטוש והבקר הפרוקסימל. DIOS מציג עם כאב בטן צפוף, הזנחה, ולפעמים הקאות.
  • (FLT:0)Constipation: FLT:1 צ'רוניקה נפוצה מאוד ב-CF בשל הפחתה של רגישות מעיים, ריר עבה וצריכת נוזל לא מספקת.זה יכול לפגוע תיאבון וצריכת תזונתית, להחמיר מצב תזונתי.
  • (FLT:0)Gestroesophageal Reflux Disease (GERD): FLT:1 מוגברת בלחץ תוך- הבטן של שיעול כרוני, כאב בטן תכופים, ועיכוב ריקנות גזית לתרום ל שכיחות גבוהה של GERD ב- CF. Reflux יכול להחמיר את הסימפטומים הנשימה ולהפריע לקליטת תרופות.
  • (FLT:0) כאב בטן ודימום: גלגול 1: הסימפטומים האלה מדווחים לעתים קרובות ויכולים לנבוע מתזונה, ייצור גז מחומרים מזינים בלתי מזוהים, או שינויים דלקתיים במעי.
  • (FLT:0) Meconium Ileus:FLTRE 1 Present in 10-20% של תינוקות עם CF, זוהי צורה של חסימת מעיים ניאונטלית הדורשת לעתים קרובות התערבות כירורגית וקצבה חמורה יותר של מחלת GI.

החומרה והשילוב של בעיות GI אלה משתנים באופן נרחב בקרב מטופלים, אך ההשפעה הקולקטיבית שלהם על תזונה, נוחות וניהול סוכרת היא עמוקה.

CFRD שונה באופן יסודי מסוג 1 וסוג 2 סוכרת.הפגום העיקרי הוא מחסור אינסולין שנגרם על ידי הרס מתקדם של תאי בטא הלבלב הלבלב, שהוא תוצאה ישירה של תהליך המחלה של CF.בניגוד לסוכרת מסוג 1, אין הרס אוטואימוני; בניגוד לסוג 2, עמידות לא אינסולין היא לא הנהג העיקרי (למרות שהוא יכול לפתח, במיוחד במהלך מחלה חריפה או עם שימוש glucooid כרוני).

  • (FLT:0) תוקפנות Beta-Cell Loss:cioFLT:1 , שינויים פיברוטיים ודלקתיים ב pancreas להפחית את המסה של תאים המייצרים אינסולין לאורך זמן.
  • (FLT:0) Impaired Insulin secretion:cioFLT:1) עוד לפני אובדן תאי בטא-תא מתקדם, חולי CF לעתים קרובות להראות תגובה אינסולין מעוכבת ובוטה ראשון לגלוקוז, המוביל היפרגליקמיה פוסט-תרבותית.
  • (FLT:0) רגישות אינסולין בלתי נסבלת: ibph:1) ההתנגדות אינסולין יכול שעווה ו wne בהתאם למצב זיהום, דלקת, ותרופה שימוש (למשל, קורטיקוסטרואידים מערכתיים).
  • (FLT:0) I לסירוגין טבע: FLT:1 CFRD מתחיל לעתים קרובות כמו היפרגליקמיה לסירוגין, במיוחד במהלך ההחרפות הכפומית או עם האכלה לתוך, לפני היותו מתמשך.

CFRD קשורה לירידה בתפקוד ריאות מואצת, מצב תזונתי גרוע יותר, תדירות מוגברת של החמרות הכפופתיות, ותמותה גבוהה יותר בהשוואה לחולים של CF ללא סוכרת. לכן, ניהול גלייקמי קפדני הוא קריטי - אבל זה בלתי אפשרי להשיג מבלי לטפל בתפקוד GI הבסיסי.

כיצד בעיות קיבה משפיעות על ניהול סוכרת

הממשק בין בעיות הקשורות ל-CF וניהול סוכרת הוא דו-כי-כיוני ולעתים קרובות תנודתי.הבנת האינטראקציות הללו חיונית עבור רופאים שמטרתם לייצב את רמות הגלוקוז בדם ולייעל את הבריאות הכללית.

רמות סוכר בדם ארגנטיות

מלאבסטורציה, במיוחד פחמימות, מובילה לקליטת גלוקוז בלתי צפויה.לאחר ארוחה, כמות הגלוקוז שמגיעה למעשה למחזור הדם יכולה להשתנות במידה רבה בהתאם לתפקוד של אנזימים הלבלביים, מידת דלקת המעיים, ואת נוכחות של ריקנות מאוחרת גזית.הגמישות הזו הופכת את זה קשה מאוד לחזות דרישות אינסולין.

Insulin Dosing Challenges

טיפול אינסולין ב-CDCRD מסתמך במידה רבה על התאמת מינון אינסולין לצריכת פחמימות. עם זאת, אם חלק גדול של פחמימות לא נספג עקב EPI, האינסולין מנוהל - במיוחד אנלוגיות מהירות - יכול לגרום hypoglycemia מסוכנת.conversely, אם תוספת האנזים היא אופטימיזציה, ספיגה משפרת, ואת אותה מנה אינסולין עשוי להיות לא מספיק, המוביל היפרמיה זה יוצר מטרה נעה הדורשת בדיקות קבוע של אינסולין.

טיפול תרופתי

תרופות להורדת סוכר אוראליות משמשות לעתים רחוקות ב-CDCRD משום שהן בדרך כלל פחות יעילות מאשר אינסולין, ומכיוון שקליטתם יכולה להיות נפגעת על ידי תפקוד GI. Metformin, למשל, נסבלת לעתים קרובות בשל תופעות לוואי GI.אפילו אינסולין עצמו יכול להיות מושפע: למרות שקליטת אינסולין subcutane אינה מושפעת ישירות מתפקוד GI, מצב מטבולי הכולל - כולל דלקת, זיהום תזונתי, ומצב - יתר על ידי אינסולין, יתר על ידי תרופות רגישות יתר על ידי תרופות נוגדות אינסולין, או חומרים מזינים (תרופות פרוקטנות), יתר על ידי תרופות נוגדותרפיותרפיותרפיותרפיותרפיותרפיותרפיותרפיות, יתר על ידי תרופות נוגדותרפיות אינסולין, או חומרים).

עיכובים בריקות גזיבית ומשתנים Glycemic

Gastroparesis, או עיכוב ריקנות גזי, מזוהה יותר ויותר ב CF. זה יכול לגרום נוירופתיה אוטונומית (סיבוכים של סוכרת) או מההשפעות הישירות של CF על מערכת העצבים הנכנסת. כאשר הבטן אט אט אט אט אט אט אט, עלייה בגלוקוז בדם לאחר הארוחה הוא בוטה וממושך.זה יכול להוביל לאי התאמה בין פעולה אינסולין וספיגה תזונתית, עם פסגה מוקדמת של אינסולין גורם מאוחר יותר לגרום לגלוקוזליקמיה.

אסטרטגיות ניהול רחב

גישה יעילה לניהול בעיות GI ב-CFRD דורשת צוות מתואמת וממוקד בחולה הכולל מומחי CF, אנדוקריניולוגים, דיאטנים, גסטרואנטולוגים ורוקחים.האסטרטגיות הבאות מהוות את הבסיס לטיפול.

אופטימיזציה של Pancreatic Enzyme החלפה טיפול (PERT)

Adequate PERT הוא התערבות חשובה ביותר לשיפור ספיגה תזונתית ודפוסי גלייקמיה ייצוב. Enzymes יש לקחת עם כל ארוחה ונשטיף המכיל שומן וחלבון (ו, וחשוב מכך, פחמימות, שכן ספיגת חומרים מזינים כרוכה יותר מאשר רק גלוקוז). המינון צריך להיות מותאם לתוכן השומן של הארוחה, עם התאמות שבוצעו על בסיס תדירות ומטפלים עקביים.

  • קח אנזימים עם הנשיקה הראשונה של מזון, לא לפני או אחרי.
  • עבור חטיפים שנמשכים יותר מ-20-30 דקות, חצי מהמינון ניתן לקחת בתחילת המחצית.
  • השתמש כמוסות למזון מוצק; מיקרו-ספרים יכולים להיות מעורבים עם מזונות חומציים או תפוחים לילדים או עם קשיים בליעה (אך לא לעיסה או מחץ).
  • הזנות Enteral דורשות ניהול אנזימים - או על ידי פתיחת קפסולות לנוסחת (התקבלה הנוסחה אינה חמה מדי) או באמצעות הכנה מיוחדת של אנזים.
  • יעילות אנזימים באופן קבוע: משחה מתמשכת, הזנחה בטן, או עלייה במשקל ירודה מרמזת על טיפול.

מחקר מתפתח מצביע על כך שקידוד PERT משפר לא רק סמנים תזונתיים, אלא גם פרופילי גלוקוז פוסט-פרונטליים, כמו ספיגת פחמימות צפויה יותר מאפשרת מינון אינסולין בטוח יותר.

שילוב תזונתי

ניהול תזונתי ב-CFRD חייב במקביל לטפל בשלושה מטרות: השגת צריכת קלוריות נאותה (לעתים קרובות > 120% מהצריכה המומלצת של אנרגיה), שמירה על אוגליקמיה, ותיקון של ליקויים מיקרו-תזונה ספציפיים.

שיקולים קלים ומקרוזין

מזונות עתירי קלוריות, מזונות מזינים-חומריים מעודדים, אך עם תשומת לב לאפקט הגליקמי.שומן וחלבונים הם בדרך כלל מועדים כמקורות קלוריות מכיוון שהם אינם גורמים לספי גלוקוז מהירים.עם זאת, ממאמצת שומן יכולה להגביל את התועלת שלהם; ולכן, טיפול באנזימים חייב להיות מותאם לסוכרים פשוטים (MCTs), אשר נספגים אפילו ללא אנזימים הלבלבניים, יכול לשמש כטיפול תרופתי לסוכרים פשוטים.

מדד Glycemic ו- Carbohydrate Counting

ספירת פחמימות היא השיטה הסטנדרטית לקביעת מינון אינסולין בזמן הארוחה ב-CFRD, בדיוק כמו סוכרת מסוג 1. עם זאת, בגלל ספיגה משתנה, חולים עשויים להשתמש בתסמיני אינסולין בודדים-to-carbohydrate אשר מותאמים על פי דפוסים היסטוריים ותסמיני GI הנוכחי. חלק מרכזי גם ללמד חולים לפני דלקת אינסולין לפני אימון 15-20 דקות לפני כדי להתאים טוב יותר את הגלוקוז, אבל עם עיכובים אלה בטכניקות תזמון הרחם מוקדם של גלוקוז.

תכונות GI סימפטומים

כל סיבוך GI דורש ניהול ממוקד כדי להפחית את ההשפעה שלו על טיפול בסוכרת.

(FLT:0) פתרונות ההרחבה וה-DIOS:ראהFLT:1 , Adequate hydration הוא קריטי. Polyethylene glycol (PEG) משמשים בדרך כלל עבור עצירות כרונית ו DIOS חריפה. Lactulose או stimulent laxatives עשוי להוסיף, אבל סוכנים osmotic הם העדיפו עבור DOS, שילוב של שמן מינרלים וחיזוי יכול להיות יותר.

(FLT:0.GERD:Esophagus:1 ), מעכבי משאבה פרוטון (PPIs) הם גם התווך של הטיפול.הם גם לעזור להגן על esophagus ולשפר את pH אלקליין בצמדנום, אשר עשוי לשפר את הפעילות של פאן הומוגנית פאן דלקת ריאות. Prokinetic סוכנים כגון domidone או metocramide יכול להיחשב עבור טיפול תרופתי, אך ניתן למנוע את האינטראקציות שלהם עם HIV 2D.

(FLT:0) כאב בטן ו Bloating:cioFLT:1 הסימפטומים האלה לעתים קרובות לשפר עם אופטימיזציה PERT ושינויים תזונתיים כגון דיאטה דלת-FODMAP (בדרך כלל) כדי להפחית פחמימות מותס כי לגרום גז. Probiotics נחקרו אבל ראיות מעורבים; הם אינם מומלצים באופן שגרתי.

התאמת Insulin Therapy

משטרי אינסולין ב-CFRD חייבים להיות גמישים ותגובה לשני הדפוסים הגליקומיים ותסמיני GI. הגישה הנפוצה ביותר היא משטר בבולוס בישול באמצעות אינסולין ארוך טווח (למשל, glargine, degludec) עבור כיסוי בלסאל ו אנלוגיות מתקדמות (למשל, ליפל,) עבור ארוחות ומינונים: Key: Key: Key: Key: Key: Key: Key- Key: סיקור סיקור סיקור ⁇ .

  • (FLT:0) מנה בסיסית: 1FLT צריך להיות מספיק כדי לדכא ייצור הגלוקוז הפטי בין לילה, אך לא כל כך גבוה כדי לגרום hypoglycemia צום, אשר ניתן להחמיר על ידי האכלה של צינורות לילה או עיכוב ריקנות גזית.
  • (FLT:0)Bolus מנה:FLT:1 צריך להיות מותאם לכמות הפחמימות הצפויה כי ייקלט. עבור חולים עם מחלה משמעותית, יחס אינסולין נמוך יותר לפחמימות (אלא אינסולין לגרם של carb) עשוי להיות נחוץ בתחילה, עם נטיעת יתר ככל טיפול האנזים משפר את ספיגה.
  • (FLT:0) גורם תיקון: 1 במאי צריך להיות מוגברת (אלא אינסולין למ"ג / DL) במהלך מחלה חריפה כאשר התנגדות אינסולין עולה, וירידה כאשר המטופל יציב היטב ללא ריחות.
  • (FLT:0)Use של CGM:FLT:1 , CGM מומלץ מאוד עבור כל החולים עם CFRD. זה מספק נתונים בזמן אמת על מגמות גלוקוז, התראות עבור hypoglycemia, ומסייע לזהות כיצד הסימפטומים GI משפיעים על גליקומיה. מטופלים רבים יכולים ללמוד כדי מנה אינסולין בהתבסס על מגמות CGM, למרות כי אישורי אצבע הם עדיין מומלץ עבור החלטות קריטיות.

מעקב ו Multidisciplinary Care

ניהול CFRD הוא מעולם לא סטטי.עקב קבוע כל 3-6 חודשים (או לעתים קרובות יותר במהלך ההחרפות) נדרש.בכל ביקור, הצוות צריך לבדוק:

  • שליטה Glycemic: באמצעות הורדות CGM, יומני גלוקוז, HbA1c (למרות HbA1c עשוי להיות מופחת באופן כוזב ב-CF בשל מחזור תאים אדום מוגבר).
  • הסימפטומים GI: תבנית צואה, כאב בטן, נפיחות, reflux סימפטומים.
  • מצב תזונתי: משקל, צמיחה (בילדים), מדד מסת גוף והערכה גלובלית סובייקטיבית.
  • דבקות נזיפה ודיוק.
  • תפקוד ריאות ומעמד זיהום, כמו החמרה הכפומית משפיעה עמוקות על חילוף החומרים של גלוקוז.

השילוב של דיאטנית CF אשר מבין הן את הדרישות הקלוריות ואת המורכבות של טיפול באינסולין הוא חיוני. כמו כן, האנדוקרינולוג צריך להיות מוכר בעיות ספציפיות CF, ואת הגסטרוסטרenterologist צריך להיות מודע מטרות סוכרת. שיתוף פעולה רב-מיוחד זה הוא הדרך היחידה למנוע סיבוכים כגון hypoglycemia חמורה, קטוגוזיס סוכרת (בדרך כלל ב CFRD אבל אפשרי), ותזונה מתקדמת.

התפקיד של התעוררות האנסים

הצגת טיפולים יעילים מאוד של CFTR מודולטור (למשל, ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor) הפכה את הנוף של טיפול CF. מולקולות קטנות אלה לתקן חלקית את פגם ערוץ הבסיס, שיפור תחבורה chloride וצמצום מולקולות רירית שלהם הוא משמעותי:

  • מחקרים הראו שיפור בתפקוד ה- pancreatic exocrine אצל חלק מהחולים, עם עלייה ברמות ®fcal elastase והפחתה בצורך החלפת אנזימים.
  • יותר לחות רירית ומוטיבציה להפחית עצירות, פרקים DIOS, ותסמיני GERD.
  • מצב תזונתי משופר מוביל לעלייה במשקל ולבריאות כללית טובה יותר, אשר בתורו יכול לשפר את הרגישות לאינסולין.

עם זאת, מודולרים CFTR גם מציב אתגרים חדשים. ספיגה משופרת של חומרים מזינים יכול להוביל לעלייה בלתי צפויה ברמות גלוקוז לאחר הלידה, הדורש התאמה כלפי מעלה של מנות אינסולין ויחסי אינסולין-ל-ל-carbohydrate. חלק מהחולים עשויים אפילו לפתח היפרגלימיה חדשה לאחר החלת התאמת נתונים לתפקוד העיכול שלהם משתפר.

מסקנה

טיפול בבעיות העיכול הוא לא נספח אופציונלי לטיפול בסוכרת הקשורה סיציפיס; זה דרישה בסיסית.המשחק המורכב בין רשלנות, רגישות משתנה, אנזים בקוצר רוח, וגמישות גליגליקולית דורשות מחזור ערנית, אינדיבידואלית, ותגובה של טיפול תזונתי, טיפול תרופתי, מדע תזונתי, ניטור מתמשך, מעקב אחר גלוקוז ומודולציה מציעים הזדמנויות חדשות לייצוב גלוקוז אמין, אך טיפול תרופתי, אך לא ניתן להחלמה יעילה יותר, אלא טיפול תרופתי, אלא טיפול תרופתי, אלא טיפול תרופתי, אלא טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול יומיומי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, הוא מסוגל לשחזר את הגישה טיפול יומיומי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול יומיומי, טיפול יומיומי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, הוא מסוגל, עם טיפול תרופתי, טיפול יומיומי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול יומיומי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, טיפול יומיומי, טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, הוא מסוגל לשחזר את רמת טיפול יומיומי, טיפול תרופתי, אך טיפול יומיומי

(ב) לקריאה נוספת, להתייעץ עם ה-FLT:0 (Cystic Fibrosis Foundation) הנחיות הטיפול הקליני של קרן ה-CDCRDFLT:1, לסקור את הראיות האחרונות על טיפול באנזימים הלבלביים ב-FLT:2Journal of Cystic FibrosisFLT: 7GFLTs) ו-CLT5Fruns (GPS) מ-GPSIFLT) הן בדיקות טיפול תרופתיות על ידי GLT5tartartartartartarto-GPSIFrunr (C) ו-GPSD) ב-GLT)