מבוא ל Necrobiosis Lipoidica בסוכרת

Necrobiosis לימפויקה (NL) הוא מצב עור נדיר, כרוני לקוי גרניט כרוני כי השפעה לא פרופורציונלית על אנשים עם סוכרת mellitus. שתואר במקור על ידי Oppנהיים בשנת 1929 ולאחר מכן נקרא ערפילית סימן ליבוזה לימפוזה סוכרת על ידי Urbach בשנת 1932, מצב מאופיין על ידי דלקת גלוקוז מותח, שעווה, צהובה-ברבגד עם מחלה נבדלת 15%, בעוד שגורם אחד של המחלה הוא בדרך כלל חולה סוכרתית של 0.6%, 000 קשה ביותר הוא מסוגל לפתח מחלה קשה ביותר של 0.6%, 000 קשה יותר של המחלה היא רק על ידי סוכרתית המחלה היא מחלה קשה יותר של 0.6% כאב אחד, 000.

סימן ההיכר של NL הוא הקורס הכרוני, הפרוגרסיבי עם הפוגה ספונטנית דווח בפחות מ-20% מהמקרים. Ulceration מתרחשת ב-25% עד 35% מהחולים, לעתים קרובות מופעל על ידי טראומה קטנה ובאופן ידוע איטי לרפא. Squamous cell carcinoma העולה ב ulcerated NL כבר דווח, תחת קורת החשיבות של ניטור קפדני מוקדם והתערבות.

פתולוגיה ואטיולוגיה

הפתווגנזה המדויקת של NL נותרה מובנת לחלוטין, אבל כמה מנגנונים מקושרים זוהו.התאוריה הנתמכת ביותר כוללת מיקרואנגיופתיה משנית להיפרגליקמיה כרונית. Thicking of capillaryמרת מרמברנס, תפקוד תא אנדלוסיאלי, וזרימת דם מופחתת מובילה לרקמות ומשלוח תזונתי לקוי.

Immune dysregulation גם ממלא תפקיד מרכזי.נוכחות של מורכבות חיסונית, פירוק מוחלט, ופרופילים cytokine שינוי מציעים רכיב אוטואימוני.אלבידי רמות של ערפיליות גידול גורם-alpha (TNF-α) ו- interleukin-6 (IL-6) תועדו בעור lesional, לתרום דלקת כרונית וסייברוזיס, בנוסף, סימולציה מתקדמת של מוצרים דלקתיים של דלקת דם (תהליך מחזור הדם) אשר הוצעהת, אשר מקדם HPTn-Ric) ו-Ricial, אשר מקדם את ה-Ricial קישורים CPTL) ו-HPTL) ו-HPTL.

הקשר החזק עם סוכרת אינו אומר כי שליטה גליקולמית לבדה פותרת NL, אבל זה מדגיש את החשיבות של אופטימיזציה מטבולית כמו מרכיב יסוד של כל תוכנית טיפול.ההכרה של המצב כדי לשקף את המקור הרב-תחומי שלה, הדורש אסטרטגיות אשר מטפלות רכיבי פולשני, דלקתיים ומטבוליים בו זמנית.

הערכה קלינית ואבחון

NL בדרך כלל מתחיל כאחד או כמה קטן, אדום או violaceous papules על extremities התחתון, בדרך כלל על השין. אלה papules לאט להגדיל את ופחם לתוך פלאים עם צהוב-brown, atrophic, ו שעווה מרכז הופך רזה, transcent, ו טלאנגיסטמטי, מה שהופך את השדות אופייניים להיות פגיעים עם גבולות קפסולת, אבל גם כן, הם לעתים קרובות.

כאב אינו אופייני אלא אם כן דלקת או זיהום משני מתרחשת, אך מטופלים רבים מדווחים על מצוקה קוסמטית ונטל רגשי.האבחון השוני כולל granuloma annulare, sarcoidosis, מורפיום, stasis venous stasis dermatitis, xanthomas, ו pretibibial cgedema. a עורפסיה היא תקן הזהב עבור אבחון, לחשוף שיתוק חיקלידיתק דלקת קרום של דלקת קרום, ושינויים דלקתיים של דלקת מפרקים Cgragra-a-a-a-a-a-a-a-a-a-cogragragragragratragra-a-a-cogratragragratrargramedramedramedramedra-a-a-a-a-a-cogra-a-a-cogra-a-cogra-a-a-a-a-a-a-a-a-a-a-a-a-a-cogratrasis עשוי לשנות שינויים דלקת ריאות, שינויים דלקת ריאות, שינויים דלקת קרום של דלקת מפרקים דלקתיתולים (

לאחר שאובחנה, עבודה מטבולית מקיפה היא חיונית.זה צריך לכלול גלוקוז צום, המוגלובין A1c (HbA1c), ובדיקת סובלנות לגזימה אוראלית אם סוכרת כבר לא הוקמה.הערכה לסיבוכים סוכרתיים אחרים כגון רטינופתיה, ערפיליות, ונוירופתיה היא גם prudent, כמו מחלה מיקרווסקולרית במקביל היא נפוצה ועשויה להשפיע על החלטות טיפול.

אפשרויות טיפול

קורטיקוסטרואידים ו-Intralesional Corticosteroids

תרופות ראשונות בקופסיפיקציה עבור NL לא מפוחס כרוך קורטיקוסטרואידים רב עוצמה (class I או II) החל מדי יום תחת אוקוציה כדי לשפר את חדירה. עבור פלאטים עבה יותר, טרימממממממסטרון טריממיצילון טרימפטולון intralesional acetonide (5-10 מ"ג / mL) מוזרק כל 4 עד 6 שבועות יכול להפחית דלקת, עלייה, וגבול נושאת תגובה קלינית, עם שינוי צבע משמעותי, בעוד שמשתנה איטי יותר, תוך כדי שינוי צבע ארוך.

המונחים: Calcineurin Inhibitors

טטקרולימוזינה 0.1% משחה ו pimecrolimus 1% הגלידה הופיעו כחלופות לשילוב סטרואידים, במיוחד עבור עור סטרואיד-טרופיק ו נגעים מחוסנים. סוכנים אלה מעכבים הפעלה תאית ולהפחית ייצור ציטוטוקסין מקומי.סדרה מקרה ומחקרים קטנים-label דיווחו על שטף, ירידה eryma, ובמקרים מסוימים, ברור עם שימוש ממושך, למרות שעדיין קיים, הוא סובל מכאב, באופן כללי, הוא סובל מכאב כרוני, הוא סובל מבעיה נפוצה.

PhotoPC ו Photochemotherapy

טיפול Psoralen בתוספת אולטרה סגול A (PUVA) שימש במשך עשרות שנים ב NL, עם שיעורי תגובה של 40% עד 60%.המנגנון נחשב לערב immunosuppression, ניכוי אפופטוזיס בתאים דלקתיים, גירוי של סטרטג מחדש קולגן (n Reמודל) PUVA או PUVA אוראלי ניתן להינתן 2 עד 3 פעמים בשבוע עבור מספר חודשים.

קורטיקוסטרואידים מערכתיים ומדכאים

ב- Resperic, מתקדם, או ulcerative המחלה refractory to Themeal and phototherapeutic אמצעים, טיפול מערכתי עשוי להיחשב. corticosteroids אוראלי (prednisone 20-40 מ"ג ליום עם ברז איטי) יכול לשלוט במהירות דלקת אבל הם לעתים רחוקות בשל רעילות לטווח ארוך, במיוחד בחולים סוכרת שכבר עומדים בפני סיכונים של היפרגליקה, אוסטאופורוזיס, immunosupic (מערכת החיסונית) קטנה (Ric) (Ric) (Ric) (Ric) (Ric) (Ricicicic) (Ric) (Ricicicic) (Ricicicicic) (Ric) (Ricicicic) (Ricicicicicic) (Ricicicicicicicial) (Ricicicicial) עם דלקת ריאות) (R2400 גרם) (Ric) בשימוש מדי יום-Ricial) עם דלקת כבד מדי יום אחד (Ricide דלקתיקטיום בינוני (Ricial) (Ricicicide) (Ricide דלקת כבד מדי יום-CM) (Ricial) (Ricial) (Ricic

אסטרטגיות מתפתחות ואופטימיות

סוכני ביולוגיה

ההכרה כי TNF-α הוא מתווך מפתח ב NL הוביל עניין מעכבי TNF-alpha. Adalimumab, נוגדנים מונוקלנלי לחלוטין נגד TNF-α, הוא הביולוגי המלומד ביותר בהקשר זה.מספר דוחות מקרה וסדרה מקרה קטן מראה כי adalimumab 40 מ"ג באופן תת-עורפלי כל 1 עד 2 שבועות יכול לגרום להפחתה מהירה של המחלה, אשר יש צורך בטיפול תרופתי, אשר בדרך כלל, אשר היה טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, ואפקטי, אשר היה טיפול תרופתי, ואפקטי של טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, ואפקטי של המחלה נשמר, הוא גם טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי, ואפקטי של טיפול תרופתי, ואפקטיטיסהת, ואפקטיבי, הוא טיפול תרופתי, כי הוא טיפול תרופתי, ואפקטי של טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, הוא לעתים קרובות, הוא טיפול תרופתי, כי הוא לעתים קרובות, ואפקטי של מחלות דלקת חריפה, אשר היה טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, אשר היה טיפול תרופתי, כי יש צורך טיפול תרופתי, כי יש

ביולוגים אחרים מכוונים לנתיבים בין-ליקוקין, כגון ustekinumab (אנטי-IL-12/23) ו- secukinumab (אנטי-IL-17A), יש רציונליות תיאורטית אך ניסיון שפורסם עד כה מינימלי. ניסויים קליניים נדרשים לבסס את תפקידם באלגוריתם הטיפול NL.

לייזר ושפלים המבוססים על אור

לייזר צבע דופק (PDL) מיקוד oxyhemoglobin בכלי Tangiectatic יכול להפחית את אריתאמה ולשפר את המראה הקוסמטי של NL פלאטים. סדרה של טיפולים ב 585-595nm גל באורך עם משך הדופק של 1.5-10 מ"מ ושפעת של 6-12/CM2 עשוי גם לקדם ריפוי על ידי גרימת פולשנית אנדרוקליזציה והתנגשות דלקת מפרקים ניסיונית טיפול תרופתית (דלקת ריאות) עם טיפול תרופתית טיפול תרופתית טיפול תרופתית טיפול תרופתית טיפול תרופתית מוגבלת (Tim) ודלקת ריאות (Tim) היה בשימוש ב-דלקת ריאות).

טיפול מהיר עבור Lesions

לאחר ulceration מתרחש, טיפול הפצע הופך מרכזי לניהול.הפצה רגילה להסרת רקמות ערפילית ו biofilm הוא קריטי.תלבושות מתקדמות כגון הידרוקולואידים, אלג'ינסטים, תלבושות קצף, ובגדים עתירי כסף מוגבלים כדי לנהל את exudate, להפחית את העומס חיידקי, ולשמור על סביבת צמיחה לחות כגון צמיחה מצופה (מסוג) עקב לחץ דם גבוה יותר (Riceric) נחשב לחץ דם שלילי (Ricial) עם לחץ דם שלילי (Ricial) או לחץ דם שלילי (Ricial) או לחץ דם) נחשב לחץ דם גבוה יותר (Ricial לחץ דם) היה צורך לחץ דם (Ricial לחץ דם (Ricial) עם לחץ דם) עם לחץ דם גבוה יותר (Ricial לחץ דם) או לחץ דם שלילי (Ricial) היה צורך לחץ דם (Ricial לחץ דם (Ricial לחץ דם גבוה יותר (Ricial) עם לחץ דם גבוה יותר (מחלים) עם לחץ דם שלילי (מחלים) או לחץ דם שלילי (Ricial לחץ דם שלילי)

התפקיד של שליטה Glycemic ואופטימיזציה מטאבולית

למרות שליטה גליקולרית הדוקה לבד רק לעתים רחוקות הפוכה הקימו NL לוחות, זה חיוני למניעת התקדמות, צמצום הסיכון לדלקתיים ספציפיים, ותמיכה ריפוי. Hyperglycemia Chronic מניע היווצרות גיל, מיקרואנגיופתיה, ותפקוד החיסון - כל המעורבים ב- NL Pathogenesis (כמו גם נוגדנים) המטרה HbA1c של פחות מ 7.0% (53 mmol /ol) הוא בדרך כלל מומלץ עבור חולים רגישים לדלקת קולטן 2, למרות שבסיסם, למרות שיגרום לדלקת רעילים, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר, אם כי יש צורך בדלקת רעילות, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר, אם כי הם עלולות, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר של סוכרת מסוג זה יכול להיות נמוך יותר, אם כי הוא נמוך יותר, אם כי הוא נמוך יותר, 000, אם כי הוא נמוך יותר, 000 רגישות דלקת ריאות, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, אם כי יש להפחית את רמות נמוכות יותר, אם כי הוא נמוך יותר, 000, 000, 000, אם כי יש צורך להפחית את הסיכון של פחות מ-חומצה דלקת ריאות

התערבויות סגנון חיים - כולל אופטימיזציה תזונתית, פעילות גופנית קבועה במשקל, הפסקת עישון, וידחת רגליים קפדניות ורגליים - ביצוע צו ביקורתי. חולי סוכרת עם NL צריך להיות משכיל על החשיבות של הימנעות טראומה לשין, קידוד מגן במהלך ספורט או עבודה פיזית, בדיקת עור מדי יום, ושימוש ב immunollients כדי להילחם xerosis וסדקים שיכולים לשמש כשמדובר בנקודת כניסה לזיהום יעיל, אבל לחץ על לחץ סביר יכול להיות לחץ על לחץ על ידי לחץ יעיל.

Multiדיסציפלינה טיפול וחינוך המטופל

המורכבות של NL דורשת גישה צוות מתואמת.הרופא מוביל את הניהול הניתוק, ביצוע ביופסיה, prescribing של טיפולים אקטואליים ומערכתיים, ו ניטור עבור טרנספורמציה ממאירה.ה אנדוקריניולוג או הרופא העיקרי המטפל אופטימיזציה של שליטה גליקולמית, מנהל תאימות סוכרתית, ומסכים לסיבוכים.

חינוך החולה הוא חובה.מטופלים צריכים להבין את הקורס הכרוני של NL, את הסבירות הנמוכה של החלטה ספונטנית, ואת מטרות הטיפול - רדיפה, ריפוי אימפולסים ושיפור המראה - במקום לרפא את המצב. ציפיות ריאליסטיות למנוע תסכול ולקדם דבקות.תצלומים שנלקחו בכל ביקור אחר קבוצות תמיכה אובייקטיביות וקהילות מקוונות כגון LT:0 American Academy of NLTMA יכול לספק תמיכה מעשית עם אחרים.

בנוסף, יש לחנך מטופלים על סימני האזהרה של טרנספורמציה ממאירה: ננול גדל במהירות, ulceration חדש, כאב, או אזור לא-ההה בתוך לוח ארוך-הזמן, כל שינוי חשוד מצדיק ביופסיה מהירה כדי לשלול הקררצינומה תא ספוגית, אשר דווחה ב NL כרונית les עם שפע של 10 שנים עד 30 שנים.

תחזיות וכיוונים עתידיים

ההיסטוריה הטבעית של NL משתנה אך בדרך כלל כרוני ופרוגרסיבית.הההחזרות ספונטנית מתרחשת בפחות מ-20% מהחולים ועשויה לקחת עשרות שנים.גם עם טיפול אופטימלי, חולים רבים חווים הישנות ודורשים טיפול לטווח ארוך תחזוקה.אוליסרציה, כאשר זה קורה, באופן משמעותי מחמיר את הפרוגנוזה, עם כמה ulcers נמשך שנים למרות טיפול אגרסיבי הפצעים, עם אפשרויות טיפול פסיכולוגיות מודרניות - במיוחד טכנולוגיות מתקדמות ואפקטיביות של חיים טוב.

כיוונים עתידיים כוללים ניסויים מבוקרים אקראיים גדולים יותר של מעכבי TNF-alphaors וביולוגיה אחרים, חקירה של מעכבי JAK-STAT (כגון tofacitinib ו ruxolitinib) עבור ההשפעות האנטי דלקתיות והאנטי-פרבריות שלהם, כמו גם פיתוח של ניסוחים אקטואליים המספקים סוכנים אלה ישירות לעור.שיפור של מסלולים מולקולריים להתנגשות של טיפול קוגניטיבי (למשל, כגון אופטימיזציה) של טיפול קוגניטיבית (RAGE) ותגובה של סרטן, כגון: טיפול קוגניטיבית) יכול גם טיפול קוגניטיבית) ותגובה של נוגדנים (תגובה של נוגדנים) ותגובה של נוגדנים לאבחון) של נוגדנים (Rigtigtgemance) של נוגדנים לשימוש בזיהוי נוגדנים) של נוגדנים (Rigtgemertgemance) ותגובה של נוגדנים (תגובה של נוגדנים) של נוגדנים) של נוגדנים לשימוש בזיהוי של נוגדנים (תגובה של נוגדנים לשימוש בזיהוי) ותגובה של נוגדנים לשימוש קוגניטיבית) ותגובה של נוגדנים לשימוש קוגניטיבית) של נוגדנים לשימוש בזיהוי נוגדנים לשימוש בזיהוי נוגדנים לשימוש קוגניטיבית) עבור נוגדנים לשימוש קוגניטיבית) עבור נוגדנים (Rigtigitalative) ותגובה של נוגדנים לשימוש בזיהוי נוגדנים (Rigtance תגובה של

(ב) לאלו המעוניינים לתמוך במחקר מתמשך ולשהותק בניסויים קליניים, משאבים ב-FLT:0ClinicalTrials.govcioFLT:1 ניתן לחפש באמצעות מילות המפתח ערפילית לימפואידיקה (Silcrobiosis Lipoidica):2 הפדרציה הבינלאומית לסוכרתFLT 3: ו-FLT:4Journal of the American Academy of DermatologyF:5 גם לפרסם עדכונים וניהול טיפולים.

המונחים: key Clinical Points

Necrobiosis lipoidica בחולי סוכרת מהווה אתגר טיפולי משמעותי בצומת של דרמטיולוגיה ו אנדוקרינולוגיה.המצב מונע על ידי מיקרואנגיופתיה סוכרתית, דלקת כרונית, ו degenerationn, וניהול שלה חייב להיות רב פנים טיפולים קונבנציונליים כגון טיפול תרופתי ו- atralesional corticosteroids, מעכבי עצבנות, תמונה ולספק את קו ההגנה המתקדם של מחלות דלקתיות.

בעוד המחקר ממשיך לפענח את המנגנונים המולקולריים העומדים בבסיס NL, הנוף הטיפולי יתרחב ככל הנראה לכלול אפשרויות ממוקדות ויעילות יותר, עד אז, גישה פרגמטית, אינדיבידואלית המשלבת טיפולים מבוססים עם מודלים חדשים יותר מציעה את התקווה הגדולה ביותר עבור חולים החיים עם מחלה כרונית ודיסיאה זו.