סוכרת הקשורה Cystic fibrosis (CFRD) משפיעה על עד 50% מהמבוגרים עם סיסטיק fibrosis (CF) ומייצגת צורה ייחודית של סוכרת עם תכונות של סוכרת מסוג 1 וסוג 2.בניגוד לסוכרת טיפוסית, CFRD מונע בעיקר על ידי הבנה מתקדמת של חולי ריר עבה, המוביל לירידה הדרגתית בפרשת אינסולין.

CFRD מתפתח כאשר אותו פגם גנטי שגורם לסימן עבה בריאות גם פוגע הלבלב. הלבלבים ב-CF נהרס בהדרגה על ידי פיברוזיס וחדירה שומנית, אשר פוגעת הן בתפקוד exocrine והן אנדוקריני.האובדן של תאי בטא מפחית את ייצור האינסולין, בעוד תאים betaual עשוי עדיין חשאי קצת אינסולין - אם כי זה יוצר דפוס היפראקטיבי של גלוקוזמיה ייחודית מאוחר יותר.

אבחון של CFRD הוא לעתים קרובות מתעכב כי בדיקות סוכרת סטנדרטיות יכול להיות מטעה. Hemoglobin A1c נוטה להמעיט רמות גלוקוז בדם הממוצע עקב מחזור דם אדום מוגברת ב CF, כך בדיקת סובלנות אוראלית גלוקוז (OGTT) נשאר תקן הזהב.הקרן פיברוזה סיסטיק ממליץ על בדיקות ניהול שנתי עבור כל החולים בגילאי 10 שנים ומעלה.

ההשפעה של CFRD על בריאות כללית היא עמוקה.מחקרים מראים כי חולי CF עם סוכרת יש מדד מסת גוף נמוך משמעותית (BMI), תפקוד ריאות גרוע יותר, ותמותה מוגברת בהשוואה לחולים ב-CF ללא סוכרת. לעומת זאת, שיפור השליטה גליגלית ב- CFRD קשורה לתחזוקה טובה יותר וירידה בתפקוד הריאות איטי.זה אמצעי יחסים עקיפים כי יש לצפות לא רק כסוכני גלוקוז-אוזלים, אלא גם כטיפולים שיכולים להשפיע באופן חיובי על מחלות.

תפקיד האנסים של הורמוניאל ב-CFRD

טיפולים הורמונליים במרכז CFRD על החלפת או שיפור הפעולה אינסולין הורמונים אחרים glucoregulatory. בעוד אינסולין אקסוגניים נשאר אבן הפינה של טיפול, גוף גדל של מחקר חוקר סוכנים הורמונליים צומת יכול להציע הטבות נוספות, כגון הגדלת סודיות אינסולין, רגולציה, ואפילו פוטנציאל אנטי דלקתיות.טיפולים אלה מכוונים את הורמון incretin (GLP-1 ו- GIP) כמו גם זריקות מופחתות יותר, כמו גם חומרים מזינים יותר, כדי להשיג השפעות נוגדות יותר.

Insulin Therapy

אינסולין הוא הטיפול היחיד שאושר כרגע על ידי ה- FDA במיוחד עבור CFRD, והוא מומלץ אוניברסלי לכל החולים עם אישור CFRD.הרציונלית היא פשוטה: CFRD מאופיין על ידי מחסור אינסולין מוחלט או יחסי, וכתובות חלופיות אינסולין ישירות כי מחסור.עם זאת, ניהול אינסולין ב- CF הוא רחוק מטיפול פשוט.מטופלים דורשים לעתים קרובות מאוד גבוה בשל המעבר הגסטרוסטרואלי במהירות ומחוסר רגישות כי מלווה, הם חייבים לתאם את רמות גבוהות של אינסולין, עם תרופות גבוהות, עם אינסולין, הם צריכים טיפול תרופתיות גבוהה.

(FLT:0) ,Glulisine-acting אינסולין 1FLT) אנלוגיות - כגון Lispro, אספרסה, glulisine - הם התווך לכיסוי זמני, משך מהיר שלהם וקצר זמן מחק את הספייק אינסולין הרגיל לאחר אכילת, אשר מועיל במיוחד כי חולים CFlude לעתים קרובות יש ארוחות גדולות יותר תכופות יותר מאשר האוכלוסייה הכללית: ארוך-F: ארוך-מחדשהתתת אינסולין, כמו גם טיפול תרופתי (Cgal-Fal-Fal-R) ייצוב אינסולין מתקדם עם סוכרת, כמו גם טיפול תרופתי, כמו גם טיפול תרופתי בין סוכרת מתקדמת של ויטמין CLT) ייצוב (Cal פיזור אינסולין, כמו גם טיפול תרופתי).

למרות יעילותו, טיפול באינסולין ב-CDC נושא סיכונים - במיוחד hypoglycemia. חולי CF עשויים לדלג על ארוחות עקב סימפטומים pulmonary, או שהם עשויים להיות ספיגת בלתי צפויה של תזונה אוראלית, מה שהופך את האינסולין לקשה להסתגל.יתר על כך, הפחד של hypoglycemia לעתים קרובות מוביל לשליטה תת-דומית ומדליקמית גרועה.

המונחים: inretin Based Therapies

(ההורמונים של Incretin, במיוחד peptide-1 (GLP-1) ופוליפטוטרופיים של גלוקוז-תלויים בפוליפטוטרופי (GIP), משוחררים מהמעיים לאחר אכילת ומניעים את סודיות האינסולין באופן עצמאי בגלוקוז.הנכס הזה הופך אותם אטרקטיביים עבור CFeptgide (Gept-cell function) מעכב, במיוחד מוקדם במחלה.

(FLT:0GLP-1 agonists קולטן agonists 1FLT) הראו הבטחה במחקרים קטנים וסדרה מקרה עבור CFRD.הם לשפר את פרשת אינסולין ספוגה, איטי גז ריקינג (אשר עשוי להיות מועיל באופן פרדוקסלי ב CF-1 על ידי צמצום היפרגליקמיה לאחר הניתוח), ויכול לקדם ירידה במשקל הוא בדרך כלל רצוי סוכרת מסוג 2, אבל ב- CF הוא עניין גדול ביותר כדי לשפר את הטיפול התרופתי, במיוחד, אך טיפול תרופתי, אך טיפול תרופתי, אך עשוי לשפר את הטיפול ב- HIV, אך עשוי לשפר את ההשפעות טיפול תרופתי, אך טיפול פסיכולוגי, אך עשוי לשפר את הטיפול ב- HIV, אך עשוי לשפר את הטיפול ב- HIV, במיוחד, אך עשוי לשפר את הטיפול ב- HIV.

(FLT:0DPP-4 מעכבים של GLPFLT:1 להגדיל את רמות GLP-1 אנדוגניות על ידי להאטת ההתמוטטות שלה.הם סוכנים אוראליים, אשר הוא יתרון על פני agons GLP-1 בלתי ניתן להזרקת GLP-1. Sitagliptin נחקרה במשפט צלב קטן בחולי CF עם סובלנות גלוקוז לקויה, מראה שיפור צנוע בגלוקוז לאחר טיפול טוב, DPP-4 יכול להיות מעכב את רמת הסוכרת את רמת הסוכרת את רמת הסוכרת של המחלה באופן כללי פחות מאשר GLP-חוס נמוכה יותר מאשר GLP.

חשוב לציין כי לא מעכבי GLP-1 או DPP-4 הם כיום המאושרים על ידי ה- FDA עבור CFRD. השימוש שלהם נחשב ללא רבב, ומרפאות חייבות לשקול הטבות פוטנציאליות נגד סיכונים - במיוחד תופעות לוואי גסטרוסטרוסטרואנטים ואת האפשרות להחמיר את הירידה במשקל.

עוד הורמוניאל ולא-הורמונלית: Therapies

מעבר לאינסולין ו incretins, כמה סוכנים אחרים נחקרו ב-CDCRD, אם כי בסיס הראיות מוגבל.

(FLT:0SGLT2 מעכבים את FLT:1 (למשל, dapagliflozin, empagliflozin) עובד על ידי הגדלת urinary גלוקוז צבירת אינסולין.הם מהפכה סוג 2 ניהול סוכרת אבל הם שנויים במחלוקת ב- CFRD בגלל הסיכון של ניכוי וקטפידוזיס בחולים עם צריכת קלוריות מופחתת או חריפה מחלה.

(FLT:0) אנלוגיה של אמילין 1FLT (בקיצור: pramlintide Slow קיבה ריקה ולהפחית את הפרשת הגלוקגון לאחר הלידה, הם לא מגולמים היטב ב-CRD ועלולים לגרום בחילה - אפקט לוואי בעייתי באוכלוסייה שכבר נאבקת עם תיאבון ותזונה.

(FLT:0)MetforminFLT:1, אבן הפינה של סוכרת מסוג 2, אינה מומלצת בדרך כלל עבור CFRD כי זה יכול לגרום מצוקה גסטרואטיבית חומצה טקטיקות, ואת המנגנון שלה (התחילה אינסולין) יכול לא להיות רלוונטי מחלה מונעת בעיקר על ידי מחסור אינסולין.

טיפולים הורמונליים המטפלים בציר הרבייה - כגון הורמון גדילה או טסטוסטרון - נחקרו גם על ההשפעות המטבוליות הפוטנציאליות שלהם, אבל הנתונים הם מדיי כדי להסיק מסקנות.תפקידם של הורמוני מין ב-CRD הוא אזור מתפתח, במיוחד כאשר מטופלים CF חיים כעת לבגרות ונושאים של גיל ההתבגרות, הפריון ובריאות העצם.

השפעות ההורמוניות על תוצאות המטופלים

המטרה הסופית של טיפול ב-CFRD היא לא רק להוריד סוכר בדם אלא לשפר את תוצאות ה-CF: תפקוד ריאות, מעמד תזונתי, איכות החיים והישרדות.טיפולי הורמונליים משפיעים ישירות על נקודות הקצה הללו באמצעות מנגנונים מרובים.

תפקוד Lung

שליטה גליקולמית ירודה ב-CDCRD מאיצה את אובדן נפח הנשימה הכפויה בשנייה אחת (FEV1), מדד המפתח של תפקוד ריאות.המנגנונים הם רב-תכליתיים: היפרגלימיה פוגעת בתפקוד הניטרופי, מגביר את דלקת בדרכי האוויר 1 ומקדם את הגידול של חיידקים פתוגניים כמו Pseudomonas aginosa.com הראו כי אפילו שיפורים צנועים ב-A1c) הם שיפור משמעותי של טיפול תרופתי, אם כי לא היה טיפול תרופתי, אם כי הם טיפול תרופתי, אם כי הוא טיפול תרופתי, אם כי הוא יעיל יותר, אם כי הוא טיפול תרופתי, אם כי הוא יעיל יותר, אם כי הוא טיפול תרופתי, אם כי הוא טיפול תרופתי, אם כי הוא יעיל יותר, 000.

מצב תזונתי

שמירה על BMI בריא היא אבן הפינה של טיפול CFRD לעתים קרובות הולך יד ביד עם ירידה במשקל, בשל מצב קטביולי של סוכרת בלתי מבוקרת ודרישות האנרגיה המוגברת של זיהומים תכופים.טיפול אינסולין מקדם ישירות אנבוליזם - זה מקל על גלוקוז לקחת לתוך תאים ותומכת סינתזת חלבון רבים.סיבית של חולים CF שיפור משקל ורווחה ברגע שהם מתחילים אינסולין, טיפול מבוסס, אשר יכול לשפר את הטיפול הנכון, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול, יכול לשפר את הטיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, אשר יכול לשפר את הטיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, יכול להיות יעיל, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, יכול לשפר את הטיפול, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, עם טיפול תרופתי, יכול לשפר את הסוכרת, עם טיפול תרופתי, עם

איכות החיים וההישרדות

CFRD מוסיף נטל טיפול משמעותי לחיים שכבר מלאים בניקוי אווירי יומי, החלפת אנזימים וביקורים תכופים במרפאת Insulin, ניטור גלוקוז, והתאמות תזונתיות יכולות לתרום למצוקות רגשיות ולשרוף.טיפולים הורמונליים המציעים משטרים פשוטים יותר - כגון שילוב אינסולין או סוכנים אוראליים - יכול לשפר את הדבקות ואיכות החיים יותר, את הפער בין חולי CF ללא סוכרת צרה בעיקר על ידי שימוש עכשווי של מחלות מין.

למרות היתרונות האלה, עדיין יש הרבה לא ידוענים.התזמון האופטימלי של אינסולין ב CFRD נותר שנוי במחלוקת.כמה מומחים תומכים בהתחלת אינסולין ברגע שכל חוסר סובלנות גלוקוז מזוהה, אפילו לפני האבחנה הרשמית של סוכרת, בניסיון לשמר תפקוד תא בטא ולמנוע את המחזור האכזרי של גלוקוטוקיומיה. אחרים מעדיפים לחכות עד היפרגלימיה הופך בהתמדה.

חידוש האנסים והכיוונים העתידיים

הנוף של טיפול CF השתנה באופן קיצוני על ידי הופעת טיפולים מודולטור CFTR, כגון elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor (Trikafta) תרופות אלה לתקן את הפגם הבסיסי בחלבון CFTR, המוביל לשיפור דרמטי בתפקוד הריאות, הזיעה רמות chloride, ואיכות החיים עבור חולים רבים.

(FLT:0) השתלת תאים של איסל (Ilet cellplantationFLT) נחקרה כטיפול ב-CFRD, אך כיום היא מוגבלת למחקרים קטנים וניסוייים.האתגר הוא שהפנוקריבים ב-CF לעתים קרובות מצומצמים מאוד, מה שהופך את ה-Ill בידוד קשה יותר, חולים דורשים דיכוי חיסוני ארוך-חיים, אשר מציב סיכונים נוספים עבור אלה עם זיהומים כרוניים.

גבול נוסף הוא השימוש של אינסולין ;0 [inhalable אינסוליןFLT:1] כי חולי CF כבר יש נזק ריאות, דלקת אבקת אבקת אבקת עשוי להיראות נוגד.עם זאת, ניסוח inhaler עיתונאי נחקר ב- CFRD הראה כי חולים שאינם מפרשים חמצון, לעומת אינסולין subcutaneous, ללא השפעות שליליות משמעותיות של אינסולין, אך עשוי להיות מופחת על ידי שימוש בדבקות, אך עשוי להיות מוגבל של אינסולין, אך היה יכול היה להיות מוגבל, אך הוא היה לספק טיפול תרופתי חדש, אך הוא היה יכול היה להיות מוגבל, אך הוא היה יכול היה להיות מוגבל, כי הוא היה יכול היה לספק טיפול תרופתי, כי הוא היה לספק טיפול תרופתי, כי הוא היה יכול היה להיות מוגבל של אינסולין.

(FLT:0) מערכות משלוח אינסולין מאוישות (FLT:1) (משאבות סגורות סגורות) מתקדמות במהירות לסוכרת מסוג 1 וכעת נבדקות ב-CFRD. מחקרים מוקדמים הראו כי מערכות אלה יכולות לשפר את זמן-טווח ולהפחית את hypoglycemia עם התערבות מינימלית של משתמשים.

מסקנה

טיפולים הורמונליים נשארים בליבת של ניהול סוכרת הקשורה לסיסטרקוזיס, עם טיפול באינסולין כבסיס שעליו כל ההתערבות האחרות נבנות.הבנה של האופן שבו טיפולים אלה משפיעים על CFRD – לא רק רמות גלוקוז אלא גם תפקוד ריאות, תזונה ואיכות החיים - העמיקו באופן משמעותי את ההשפעות התזונתיות של תרופות המבוססות על פי רובטין ואסטרטגיות הורמונליות אחרות מציעות תקווה עבור משטרים יותר מכווננים, אשר מצמצם את הנטל ולהפחית את היתרונות של טיפול פסיכולוגיים, כמו אלה, כמו גם כן, כמו גם את הגישה הטובה ביותר, כמו טיפול תרופתית, כמו גם, כמו טיפול תרופתית, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו טיפול תרופתית, כמו גם, כמו גם, כמו גם, סביר יותר, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, שיטות טיפול תרופתית טיפול תרופתית, לעתים קרובות יותר, לעתים קרובות יותר, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו טיפול תרופתית טיפול תרופתית, כמו גם, כמו גם, כמו גם, כמו גם, לעתים קרובות יותר, כי שיטות טיפול תרופתיות טיפול

למידע מפורט יותר על ניהול CFRD, הקוראים עשויים להתייחס לטיפולים ב-FLT:0 (Cystic Fibrosis Foundation) של CFRD Foundation (CDCRD) של CFRD Foundation (CDC) ב-CDC ניתן למצוא על טיפולים ב-FLT:2PubMedFLT 3: 3, ועדכונים על השפעות מודולר על גלוקוז זמינים באמצעות מרכז ה-DVal ReLT5 for Information5: