Table of Contents

ההשפעה של Cystic Fibrosis על תפקוד Pancreatic ו- Diabetes Development

Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית מחוסמת חיים הנגרמת על ידי מוטציות ב-FLT:0)CFTRIRIRIRFLT:1, אשר מקודמת ערוץ כלור חיוני לregulating מלח והובלת מים על פני פני השטח האפיתליאליים מיוחדים, בעוד מחלה מתקדמת נותרה הגורם המוביל לתחלואה, ההשפעה על הלבלבבת לעתים קרובות תחת תפקוד דלקתי של תפקוד דלקתי ייחודי של תפקוד דלקת ריאות.

הפתולוגיה של Pancreatic פציעות Cystic Fibrosis

אצל אנשים בריאים, הפנוקריה מפרשת נוזל עשיר דו-חמצני ואנזימים העיכול באמצעות רשת של דוקטרקטים לתוך ה-Udenum. ב- CF, חלבון CFTR פגומים מוביל לצמצום סודיות כלורידית והפחתה מוגברת של תפקוד נתרן ומים, וכתוצאה מכך מוטציות סמיכות, לעומת זאת, מוטציות נטליות (Freligrine) מחסמות את ה-fictticttictticances, מונעות ממוטציות חמורות ו-CXD) הן מתפקוד דלקתיות ו-Hal-Hicial של דלקתיות ו-HMACDCX1.

מכניזם מולקולרי של Acinar ו- dutal

ברמה התאית, CFTR פגומים ב pancreatic ductal תאים אפיתל פוגעת chloride ו- bicarbonate secretion, המוביל לתכנים חומציים, מולקולוס luminal. סביבה זו מקדמת משקעים חלבונים ותגבש בתוך מישורים קטנים. Obstruction מפעילה ארקייד של דלקת: פעיל שחרור חלקיקים proteases ומין מחדש, אשר מחליש באופן ברור תאים צלולים של דלקתיים.

המונחים: Pancreatic Insufficiency

כ-85-90% מהאנשים עם CF מפתחים את החדירה הפנוקריטית (EPI) בתוך השנה הראשונה של החיים.חוסר של ליפיאז נאותה, amylase, ו proteases מוביל להפחתה ותזונה ממאמצמצמת של שומן, חלבונים, וויטמינים ניהול שומן מתמשך (A, D, E, K).

נזקי סטרקטיטורי מתקדמים והשלכותיה

פרקים חוזרים של חסימת דלקת ודלקת גורמים הרס irreversible acinar ואת fibrosis. Imaging מחקרים כגון tomography ו resonance cholangiopancreatography לחשוף arunken, קלודות pancreas עם תפקוד מלוטש-יתר-מחדש מבני זה הוא תורם מפתח לאובדן של תאים beta והתפרצות של סוכרת קלה.

Cystic Fibrosis - סוכרת מורחבת: An Distinct Entity

CFRD הוא צורה ייחודית של סוכרת שמניה תכונות של סוכרת מסוג 1 וסוג 2 אבל הוא לא. זה תוצאה של שילוב של מחסור אינסולין (בשל אובדן תא בטא-תאים של פיברוזיס) והתנגדות אינסולין (שהונעה על ידי דלקת כרונית, זיהומים חוזרים, ושימוש בזיהוי קורטיקוסטרואידים) בניגוד לסוכרת מסוג 1, CFRD אינו כרוך הרס אוטואימוני של תאים beta; בניגוד סוכרת מסוג 2, הוא כרוך בעיקר תופעות לוואי לא ניתן לאבחון דרמטי, אך לעתים קרובות.

אפידמיולוגיה וגורמי סיכון

(התחילה של ה-CDC) גדלה עם הגיל (החומר נדיר בילדים מתחת לגיל 10 שנים), אך משפיעה על כ-20% מהמתבגרים ו-40–50% מהמבוגרים עם גורמי סיכון של CF.F.C.F.D.I) ב-CDCFTRGFLT (לדוגמה, F508del homozygosity) ו-Fercretic Insufficiency (התחילהמפתחת כמעט בכל ה-CRD), מחלת מין, לעומת זאת, לעומת זאת, לעומת זאת, לעומת זאת, HIV) ו-FD2FD) מצביעהת על ידי HIV, על ידי HIV, כולל דלקת מסוג 2.

Pathogenesis: יותר מאשר רק Beta-Cell Loss

הפגם העיקרי ב-CFRD הוא לקוי של סודיות אינסולין, אבל המנגנון הוא רב-ספקי.מחקרים אוטופסיה הראו כי מסה תאי בטא-תא מופחתת ב- 50-60 אחוזים בחולים עם CFRD בהשוואה לאלה עם CF ללא סוכרת.בנוסף, תאי הבטא הנותרים הוכיחו את אותו דלקת גליקמיה מגומית ראשונית לאחר לחץ חמצון, אנדלוסימי, ומשתנים מוקדם יותר לאחר אובדן אינסולין קצר לאחר ירידה של 2DVDVicial הראשון הוא בדרך כלל.

התנגדות אינסולין גם ממלא תפקיד, במיוחד במהלך החמרה הפולמונית חריפה או כאשר מטופלים נמצאים על סטרואידים גבוהים של Chronic מערכתי דלקת, מונע על ידי זיהומים חוזרים דלקת בדרכי אוויר מאולתרים או דלקת, לתרום להתנגדות אינסולין באמצעות דלקת קרום כרוני על ידי דלקת קרום על אינסולין, כאשר השפעות מתוחכמות יותר על אינסולין.

המלצות מצגת קלינית ומסך

לעתים קרובות CFRD מציג באופן תת-קרקעית.היפרגליקמיה מוקדמת עשויה להיות אסימפטומטית או מוטעית לעייפות הקשורה ל-CFCDC או ירידה במשקל.קלאסית ופולידגליפוגפיה נפוצים פחות עד שרמות הגלוקוז גבוהות במידה ניכרת. חלק מהחולים חווים ירידה בלתי מוסברת בתפקוד הריאות, תדירות מוגברת של זיהומים, או מצב תזונתי גרוע - כל אלה צריכים הערכה מהירה לתמותה: FDFR הוא יותר, לעומת ירידה בסיכון מוגבר לדלקת ריאות, לעומת ירידה של דלקת ריאות, או ירידה מהירה יותר, לעומת ירידה של דלקת ריאות, לעומת ירידה של דלקת ריאות מוגברת, לעומת ירידה של דלקת ריאות, או מצב תזונתית, עם ירידה של דלקת ריאות מוגברת של דלקת ריאות מוגברת, או מצב תזונתית יותר, או מצב תזונתית יותר, עם ירידה של דלקת ריאות מוגברת, או מצב תזונתית, או מצב תזונתית, עם ירידה בסיכון גבוה יותר, עם ירידה של דלקת ריאות מוגברת של דלקת ריאות מוגברת, עם ירידה בירידה של דלקת ריאות מוגברת, עם ירידה בירידה בירידה בסיכון מוגבר, עם ירידה של דלקת ריאות מוגברת של דלקת ריאות נמוכה יותר, או מצב תזונתי נמוך יותר, או מצב תזונתי נמוך יותר, עם ירידה בירידה של סוכרת נמוכה יותר, או מצב תזונתי נמוך יותר, או מצב תזונתי

פרוטוקולים קריפטוגרפיים ופרוטוקולים

קרן Cystic Fibrosis ממליצה על בדיקות שנתיות עבור CFRD החל בגיל 10 שנים באמצעות בדיקת סובלנות לגזול אוראלי (OGTT) תקן 75 גרם OGTT משמש, עם סף אבחון שנקבע:

  • גלוקוז מהיר ⁇ 126 מ"ג / dL (7.0 mmol / L) בשני הזדמנויות (FLT:0 irFLT:1
  • 2 שעות גלוקוז ⁇ 200 מ"ג / dL (11.1 mmol / L) ⁇ 0orcioFLT 1
  • גלוקוז ביניים בין 140-9 מ"ג / dL (7.8-11.0 מ"מol / L) עשוי להצביע על סובלנות גלוקוז לקויה, אשר לעתים קרובות מתקדם ל-CFRD

Hemoglobin A1c הוא FLT:0 (לא אמין קבוצה LT:1 עבור בדיקת התזמון בשל התערבות דלקת כרונית והפחתה של תוחלת החיים של תאי דם אדומים ב- CF. A1c עשוי להמעיט בנטל גליגליצריים; לעומת זאת, באנמיה חמורה הם עשויים להיות איטיים למדי ניטור גלוקוז רציף (CGM) משמש יותר ויותר לזהות גליקוטיקה סטנדרטית כי OGTT עשוי להחמיץ, במיוחד, במיוחד, אם כי מוקדם של טיפול ב-Dia, מוקדם, מוקדם, מוקדם יכול כעת, מוקדם, מוקדם, הוא יכול להיות פתוח מוקדם יותר ויותר, אם כי הוא יכול כעת, מוקדם יותר ויותר, מוקדם יותר ויותר, אם כי הוא יכול להיות טיפול ב-CGM-Diad, כי הוא יכול להיות מוקדם יותר ויותר, מוקדם יותר ויותר, אם כי מוקדם יותר ויותר, מוקדם של בדיקות גלוקוז-D מוקדם יותר ויותר, אם כי הוא יכול להיות מוקדם של טיפול מוקדם של טיפול מוקדם יותר ויותר, מוקדם של סוכרתית, מוקדם של סוכרתית, כי הוא יכול להיות מוקדם יותר ויותר, מוקדם של בדיקות גלוקוז-גלוקוזמי, אם כי הוא יכול להיות מוקדם של סוכרת יכול להיות מוקדם של טיפול מוקדם יותר ויותר, כי הוא יכול להיות טיפול מוקדם יותר ויותר, אם כי הוא יכול להיות

ניהול Cystic Fibrosis - סוכרת מורחבת

טיפול ב-CFRD דורש גישה רב תחומית המשלבת אנדוקרינולוגיה, pulmonology, ותזונה.בניגוד לסוכרת מסוג 2, סוכנים hypoglycemic אוראלי הם בדרך כלל לא יעילים; FLT:0insulin טיפול הוא אבן הפינה של ניהול veFLT:1 המטרה היא לחקות ריצוף אינסולין פיזיולוגי תוך הימנעות hypoglycemia, אשר יכול להיות מסוכן במיוחד בחולים עם תפקוד קלוריות הוא התרכובת ה-מפלקס של ה-מפלקסים מופעל על ידי טיפול תרופתי.

משטרי אינסולין ואסטרטגיות

רוב החולים מתחילים על משטר ביובש היברידי עם אנלוגיה ארוכת טווח אינסולין (למשל, גליגליקנין או detemir) פעם מדי יום והפעלה מהירה אינסולין (למשל, אספר, Lispro, או glulisine) לפני ארוחות ערב מותאמות אישית על בסיס צריכת פחמימות, רמת פעילות, וגורמי לחץ כגון זיהום גלוקוז עצמי דורש לעתים קרובות יותר בדיקות דלקתיות).

שיקולים תזונתיים

ניהול תזונתי של CFRD הוא ייחודי כי חולים צריכים קלוריות גבוהות, דיאטות עתירי שומן כדי לשמור על משקל ותפקוד ריאות - מספר על ייעוץ סוכרת טיפוסי.ההתמקדות היא על FLT:0timing של צריכת פחמימות FLT:1 והתאמה אינסולין למזון ולא הגבלת קלוריות קבועות (Cybericol) וסיבים הם לעתים קרובות מעודדים היפרגליקומיה פוסטנדיבית.

מעקב ומניע סיבוכים

ניטור שנתי כולל A1c (למרות שהוא חייב להיות מפרש בזהירות), לוחות ליומנים, והקרנה עבור סיבוכים מיקרו-וסקולריים כגון retinopathy ו nephropathy.למרות הסיכון של מחלה מיקרווסקולרית הוא נמוך יותר מאשר סוכרת מסוג 1, זה עדיין קורה, במיוחד במקרים של CFRD ארוך. Macrovic סיבוכים פחות נפוצים בשל שיעורי נמוך של היפרגנטיקה ודיספילמיה באוכלוסיית ה-Cird עלולה להיות בעלת השפעה נמוכה יותר, אם כי הוא נמוך יותר, במיוחד עם מחלת הסוכרת חמורה, אם כי הוא מחלה כרונית חמורה יותר, במיוחד.

חידוש האנסים והכיוונים העתידיים

טיפולי מודולר - כגון ivacaftor, lumacaftor /iva מילואים, tezacaftor /ivacaftor, ו elexacaftor / tezacaftor /ivacaftor - יש שיפור דרמטי תפקוד ריאות ותוצאות תזונתיות עבור חולים רבים.com ההשפעה שלהם על תפקוד הלבלב ו- CFRD הוא אזור של חקירה פעילה.

המונחים: inretin Based Therapies

טיפולים המבוססים על שתן (GLP-1 agonists ו DPP-4 מעכבים) הראו תועלת צנועה בניסויים קטנים על ידי שיפור פרשת אינסולין אנדוגנית ללא גרימת hypoglycemia. Liraglutide ו- sitagliptin נחקרו ב- CFRD; לירלוטד שיפר גלוקוז לאחר גיל המעבר במשפט אקראי קטן, אך ההשפעה שלו על ירידה במשקל - לעתים קרובות לא רצויה ב-Clim - כמו GLP, עשוי להיות יעיל יותר, אך עשוי להיות יעיל יותר, כמו מחקר דומה יותר, אך עשוי להיות יעיל יותר, אך יעיל יותר, אך עשוי להיות יעיל יותר, כמו גם על גלוקוז לאחר טיפול מתון, אך עשוי להיות יעיל יותר, כמו גם על משקל, אך עשוי להיות יעיל יותר, אך יותר, אך יותר, אך עשוי להיות יעיל יותר, אך יותר, אך יעיל יותר, אך יעיל יותר, כמו גם על משקל מתון, אך יעיל יותר, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, כמו גם על ירידה קלה יותר, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, כמו גם על ירידה קלה יותר, כמו גם על ירידה במשקל מתון, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, כמו גם על ירידה במשקל, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר, אך הוא עשוי להיות יעיל יותר

אייט Transplantation ו- Gene Therapy

השתלת איית בוצעה בחלק קטן של חולים עם סוכרת הקשורה ל-CF ו hypoglycemia חמורה לא מודע, אבל הצורך בדיכוי חיסוני לאורך החיים מגביל את השימוש הנרחב שלה.התקדמות בעריכה גנים (CRISPR) וטיפולים בתאי גזע מבטיחים לשיקום הפונקציה CFTR בתאי הלבלב, אך אלה נשארים טרקליניים.

אסטרטגיות חקירה אחרות כוללות את השימוש בסוכני anti-inflammatory (למשל, hydroxychloroquine) כדי להפחית את fibrosis הלבלב, ו ductal ducreatic ducenting כדי להקל על מכשולים ולשמור מסה תא בטא.

שיקולים פסיכו-חברתיים ואיכות החיים

לחיות עם CFRD מוסיף שכבת נטל נוספת למחלה תובענית כבר.מטופלים חייבים לנהל זריקות אינסולין יומיות, בדיקות גלוקוז תכופות, ותכנון תזונתי תוך שמירה על פינוי אווירי, תרופות נלאות, החלפת אנזימים, וביקורים תכופים במרפאה.דיכאון וחרדה נפוצים, ושיעורי מצוקה הקשורה לסוכרת הם גבוהים יותר.FLT:0 מודלים טיפול משולב המספקים תמיכה נפשית, קבוצות עמיתים, ומרפאות מותאמים להורדת טיפול תרופתי מוקדם של טיפול תרופתי (Freato-C) לטיפול רפואי, למרות שעדיין מופעלים טיפול תרופתי (Ricial) נמצאים בשימוש ב-CRM-CRM-CRM-CRM-CRM-HMAFRM-Day מסייעות לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול תרופתי (אך מסייעות) הם טיפול תרופתי ב-HRM-Day לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול רפואי משופרים לטיפול תרופתי ב-רפואי טיפול תרופתי בבדיקות טיפול תרופתי ב-רפואי טיפול תרופתי ב-Meditial לטיפול תרופתי (אך מסייעות לטיפול תרופתי ב-HRM-רפואי) הם בעלי רמות טיפול תרופתי ב-Halph) אך ורק לאחר מכן, אך ורק

מסקנה: קריאה לגילוי מוקדם וטיפול מקיף

ההשפעה של סיסטיק fibrosis על הפונקציה pancreatic משתרע הרבה מעבר ממגבלה. פרוגרסיבי exocrine ו אנדוקריני כישלונות להגיע סוכרת הקשורה סיציסטיק - בחלק משמעותי של מבוגרים.גילוי מוקדם באמצעות בדיקות קפדני עם OGTT, ויותר, CGM, בשילוב עם יזום של טיפול תרופתי טיפול תרופתי, יכול לשמר תפקוד, לשפר את מצב התזונה, ולהקטין את ה-C.ApTRulator הופך טיפולים מתקדמים יותר, טיפול תרופתי, עכשיו, טיפול תרופתי יעיל יותר, עשוי להיות יעיל יותר, טיפול תרופתי יעיל יותר, טיפול תרופתי טיפול תרופתי טיפול תרופתי יעיל יותר, טיפול תרופתי.

(ב) [ה]] [ה]]: [ה] [ה] [ה]] [ה]][ה]]][ה]]][ה]]][ה]]]][ה]]]][ה]]][ה[[המאה ה-20]]]], ו[[ה[[המאה ה-20]], היא בעלת [[ה[[ה[[המאה ה[[1924]],]],]], [[המאה ה-20]],]],]], [[המאה ה[[1924]], [[המאה ה-20]],]],]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[1924]], [[