מה זה Necrobiosis Lipoidica

Necrobiosis לימפויקה הוא הפרעה עור נדיר כי בעיקר משפיע על extremities התחתון.מצב כרוך תהליך ניוון של רקמת קולגן בשילוב עם דלקת, המוביל לשינויים חותכים נפרדים. בעוד הגורם המדויק שלה נשאר תחת חקירה, nebiosis לימפוזה יש קשר מבוסס היטב עם סוכרת, מופיעים בסוג 1 וסוג 2 סוכרת, כמו גם חולים לעתים קרובות, למנוע סיבוכים קריטיים אחרים.

הפיסות של ערפילית לימפויקה בדרך כלל נוכחים כמו גם demarcated, מבריק, אדום-brown כתמים כי בהדרגה להגדיל ולפתח צהוב אופייני, מרכז אסטרוק. העור באזורים אלה הופך רזה ושברירי, מה שהופך אותו רגיש לטראומה ושרירים.למרות שהמצב יכול לגרום לדאגה קוסמטית, חולים רבים חווים סימפטומים מינימליים בשלבים המוקדמים, אשר מדגיש את החשיבות של אוכלוסיות בסיכון במיוחד.

אפידמיולוגיה וגורמי סיכון

Necrobiosis לימפויקה נחשב הפרעה נדירה, עם שכיחות משוערת של 0.3% עד 1.6% בקרב אנשים עם סוכרת.מצב נפוץ יותר אצל נשים מאשר גברים, עם יחס נשי-ל-נקבה של בערך 3:1. רוב המקרים מתפתחים בין הגילאים 30 ו 50, אם כי דלקת ריאות סימטרית Nebiosis יכול להופיע בכל גיל.

תנאים

מעבר לסוכרת, ערפילית לימפוקה נקשרה לכמה תנאים מערכתיים אחרים, כולל מחלת בלוטת התריס, דלקת מפרקים rheumatoid, ומחלות מעיים דלקתיות. חלק מהמחקרים הציעו גם קשר עם sarcoidosis והפרעות אוטואימוניות מסוימות.נוכחותן של התחלואה הללו יכולה לסבך את התמונה הקלינית ועשויה לדרוש גישה רב תחומית לניהול.

גורמים גנטיים ואנטי-קומוניסטיים

נטייה גנטית מופיעה תפקיד בהתפתחות של Ncrobiosis לימפויקה לימפויקה.מחקר זיהה אגודות עם סוגים מסוימים של leukocyte אנטיגן (HLA), במיוחד HLA-DR4 ו- HLA-DR3, אשר קשורים גם לתנאי אוטואימוניים. גורמי משמעת, כולל ייצור cytokine חריג ופירוק חיסוני מורכב, נחשבים לתרום לתגובה דלקתית כי הם המניעים את המנגנונים של נוירונים, ופעולות מורכבות, כמו גם מנגנונים של מנגנונים של אקטיביים, כמו גם מנגנונים של מנגנונים של נוירונים.

פתולוגיה של Necrobiosis Lipoidica

המונח "ניקרוביוזיס" מתייחס להתחדשות של רכיבי רקמות קולגן ומקשר, בעוד "lipoidica" מתאר את הפענוח השופע שנותן את הגוון הצהוב שלהם.התהליך הפתאופיזיולוגיה כולל מספר אלמנטים מרכזיים:

  • (ב) התחדשות:0) קולולגן: סיבי קולאז'ן ב dermis עוברים נפיחות ופיצול, עם אזורים של ערפיליות מוקפים בדלקת גרניט.
  • (FLT:0)Granuloma היווצרות:FLT:1 Histiocytes, תאים ענקיים רבנולקים, לימפוציטים מסננים את האזורים הנגועים, יצירת דפוס גרניט שיתוק.
  • (ב) ⁇ (ב"ה) ⁇ (ב"ה) , ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
  • (ב) שינויים:0(Vascularshift: 1FLT:1 כלי דם ב dermis מראה עבה של הקירות והפצת תאים אנדואלי, המוביל לצמצום זרימת הדם ואיזורמה רקמת.
  • (FLT:0) חילוף החומרים של הקולגן:FreaLT:1) אבולנס בסנתזות קולגן והשפלה, אולי קשור היפרגליקמיה ומוצרים מתקדמים של glycation End, לתרום עוד יותר נזק לרקמות.

הבנת השינויים הפתולוגיים הללו עוזרת להסביר את התכונות הקליניות של ערפילית לימפוקה, כולל המראה המבריק, מרכז אסטרואק, ואת הנטייה ללחם באזורים של vascularization לקוי.ה.הטבע הכרוני של דלקת ואת ניוון הרקמות המתמשך אומר כי נגעים בדרך כלל לא פותרים באופן ספונטני ועשוי להחמיר עם הזמן ללא התערבות.

סימנים מוקדמים ותסמינים

Detecting necrobiosis lipoidica בשלבים המוקדמים שלה דורש התבוננות זהירה ומודעות של שינויים בעור עדין.המצגת הראשונית יכולה להיות טעות בקלות לתנאים אחרים דרמטיים, מה שהופך אותו חיוני כדי לזהות את התכונות ספציפיות המציעות אבחנה זו. בשלב מוקדם, les לימפוזה lipoidica עשוי להיות אסימפטומטי, אשר לעתים קרובות מעכב הערכה.

שינויים ראשונים

הסימן המוקדם ביותר של ערפילית לימפויקה הוא בדרך כלל המראה של קטן, אדום או אדום-brish-brown papules על הרגליים הנמוכות. הפפילולים האלה הם בדרך כלל 1 עד 3 מ"מ קוטר, ועשוי להיות מעט מעל העור שמסביב.בחודשים עד חודשים, אלה פפולים פחם כדי ליצור לוחות גדולים יותר, לא סדירים.

התקדמות צבע

ככל שהמצב מתפתח, הצבע של השלדים עובר מעבר אופייני.תתתמים המוקדמים של אדום-אדום לוקחים בהדרגה על גוון צהוב או צהוב, במיוחד במרכז.שינוי צבע זה נובע מפסל של שומנים באזור דרמיס והדק של אפידרמיסה המיותרת.

דמויות Surface Characteristics

בשלבים המוקדמים, פני השטח של העול נראים חלק, מבריקים, קצת אסטרואק. העור עשוי להרגיש דק ועדין, וטלאנגיectasia קטנות (כלי דם ממושכים) עשויים להיות גלויים על בדיקה קרובה.בניגוד לכמה תנאים אחרים בעור, les לימפוזה soidica אינם בדרך כלל בקנה מידה או קרום בשלב מוקדם.

סימפטומטיות

נגעים מוקדמים של ערפילית לימפויקה הם בדרך כלל חסרי כאבים, ולכן מטופלים רבים אינם מחפשים תשומת לב רפואית עד שהמצב הופך להיות מתקדם יותר.יש אנשים מדווחים על גירוד מתון או תחושה של נוקשות באזור הנגוע, אבל הסימפטומים האלה אינם עקביים.העדר אי נוחות משמעותית אינו מצביע על כך שהמצב הוא שפיר; אלא מדגיש את הצורך בבדיקת מכוונת באוכלוסיות בסיכון, כמו גם את הסיכון, כמו גם את התגברות, וסרטן, ככל שעלולות להיות קשה.

מקומות משותפים

האתר הנפוץ ביותר עבור necrobiosis lipoidica הוא האזור pretibial, או הקדמי של הרגליים התחתון, מן הברך אל הקרסול. מעורבות דו-צדדית הוא תכופה, אם כי נגעים עשויים לא להיות סימטרי.במקרים מסוימים, necrobiosis lipoidica יכול להופיע על הירך, הקרסוליים, רגליים, או לעתים רחוקות, על הסטיות העליונות וחלוקה היא לעתים קרובות יותר חשוב על ידי אבחון זהה.

כיצד לשנות Necrobiosis Lipoidica מתנאים אחרים

כמה תנאים דרמטיים יכולים לחקות את השלבים המוקדמים של ערפילית לימפואידיקה, מה שהופך אבחון שונה צעד קריטי בהערכה. הערכה קלינית יסודית, בשילוב עם בדיקות אבחון מתאימות, יכול לעזור להבחין מיילדות פסיכוזה לינואידיקה ממחישתה ולהבטיח טיפול בזמן.

Necrobiosis Lipoidica מול גרנוולומה אטלומה

גרנוולומה annulare הוא עוד הפרעה עור גרניט שיכולה להיות דומה ערפילית לימפוזה לימפוזה לימפוזה. שני התנאים תכונה granulomas דרמטי ועשויה להציג עם נגעים annular. עם זאת, granuloma annoloma annoide בדרך כלל נראה כמו פפולים בצורת טבעת עם מרכז רגיל או מעט מדוכא, בעוד nebiosis מתפתח alamicolticulidulial של auliduliduliduls נפוץ יותר של שפתוני.

Necrobiosis Lipoidica לעומת אקסמה

אקזמה, או דרמטיטיס, מאופיין על ידי אדום, מגרד, ולעתים קרובות מדרג או בכי כתמים. בניגוד, les לימפוזה מוקדם הם בדרך כלל לא-scaly ולא במידה ניכרת pruritic. הגבולות המוגדרים בחדות של ערפילית לימפוקריקה גם לעזור להבחין אותו מ אקזמה, אשר בדרך כלל יש שולי דיפרזה יותר, כלומר, להגיב לנושא זה בדרך כלל פחות ערפילית.

Necrobiosis Lipoidica לעומת Psoriasis

פסוריאזיס מציג גם מוגדר, לוחיות אריתמטוטוס עם קשקשים כסף-לבן.המדפי הוא תכונה ייחודית מפתח, כמו necrobiosis lipica חסר בקנה מידה משמעותי. psoriasis יש גם predilection for extensor משטחים כמו מרפקים וברכיים, בעוד שמפוזה nebiosis הוא הנפוץ ביותר על s pshinsis בדרך כלל הוא irtic תכונות.

Necrobiosis Lipoidica מול Stasis Dermatitis

סטיז דרמטיטיס תוצאות של חוסר יעילות כרונית ומיוצר אדום, קנה מידה, ולעתים קרובות כתמים נפוחים על הרגליים הנמוכות.ההתפלגות היא בדרך כלל סביב הקרסוליים, ועשוי להיות מלווה על ידי ורידים varicose ו edema. Necrobiosis לימפוזה לינואידיקה לא גורם אי נוחות או varicosities, ואת שלה יש יותר דיסקרטיזה, כמו גם להיות סימפטום משמעותי.

Necrobiosis Lipoidica מול דיבקי דמפופתיה

דיבק דרמטי דרמטי דרמטי הוא מצב עור נוסף הקשור לסוכרת, מאופיין על ידי קטנטנים קטנים, חום, אסטרואק על השין.ש נגעים אלה הם בדרך כלל קטנים יותר מאלה של ערפילית לימפוקה, פחות גבוה, ולא לפתח את פני השטח המבריקים, זוהרים או את הציפוי המרכזי.דיבקטיקות דרמטיות הם גם הרבה יותר ואינם חולקים את הנטייה למול.

גישות אבחון

האבחנה של ערפילית לימפויקה היא בעיקר קלינית, בהתבסס על המראה האופייני והפצה של השלדים.עם זאת, כאשר המצגת היא איתפי או כאשר יש צורך בהבדלות מתנאים אחרים, כלים אבחון נוספים זמינים.

בדיקה קלינית והיסטוריה

בדיקה גופנית יסודית צריכה לכלול הערכה של גודל העול, צורה, צבע, מרקם ומיקום. נוכחות של סוכרת או תנאים קשורים אחרים צריך להיות חמקמק מההיסטוריה של המטופל.הקליאן צריך לציין כל היסטוריה של טראומה, זיהום, או טיפולים קודמים, כפי שגורמים אלה יכולים להשפיע על הופעת היטלציה.

VOFT

Dermoscopy, או dermatoscopy, היא טכניקה לא פולשנית המאפשרת הדמיה מפורטת של מבני עור. in necrobiosis lipoidica, בדיקת dermoscopic עשויה להראות דפוס אופייני של אזורים צהובים-אורנטיים המקבילים ל deposition שפתיים, יחד עם טלאנגיectasia ליניארי ומרכז חסר מבנה.

עור Biopsy

כאשר האבחנה אינה ודאית, ביופסיה אגרוף של היטל מספק אישור סטופתי סופי. הממצאים היסטולוגיים של קי היסטולוגי כוללים גרניט פליאה של אזורים סביב של necrobiosis קולגן, deposition ליפיד בעורמיס, ושינויים פולשניים.אייפסיה חשובה במיוחד כאשר המצגת הקלינית היא atypical או כאשר המטופל אינו סובל מסוכרת, כמו הפרעות אחרות עלולות להיות לא צריך להיות מופרעת.

בדיקות מעבדה

בהתחשב באגודה החזקה עם סוכרת, חולים מאובחנים עם ערפילית לימפואידיקה צריך לעבור בדיקות עבור הפרעות חילוף החומרים גלוקוז אם לא ידוע כבר יש סוכרת. להאיץ גלוקוז בדם ובדיקות hemoglobin A1c הם כלי סינון מתאימים. בדיקות נוספות עבור הפונקציה בלוטת התריס, גורם rheumatoid, וסמן דלקתי עשוי להיחשב על בסיס ההקשר הקליני ותסמינים הקשורים.

אפשרויות טיפול וניהול

ניהול של ערפילית לימפוקה לינואידיקה נועד לשלוט בדלקת, למנוע ulceration, ולשפר את המראה הקוסמטי של נגעים.טיפול בדרך כלל דורש גישה רב תחומית, מעורבים רופאי עור, אנדוקריניולוגים, ומומחים לטיפול בפצוע כאשר ulceration הוא נוכח. בסיס הראיות לטיפול מוגבל בשל נדיר של המצב, והבחירות הטיפול הן לעתים קרובות מונחות על ידי דוחות מקרה ופרקות קטנות.

תגית: Therapies

קורטיקוסטרואידים נושאים משמשים בדרך כלל כטיפול קו ראשון עבור נגעים פעילים. קיבולת גבוהה corticosteroids עשוי לעזור להפחית דלקת להאט את ההתקדמות של המחלה מוקדם. עם זאת, שימוש ארוך טווח על העור הדק של הרגליים התחתון יש סיכון של דלקת העור צריך להיות במעקב בזהירות.

הזרקות תוך-טראומה

עבור זרמים מקומיים, מתמשך, זריקות קורטיקוסטרואידים יכול לספק אפקט אנטי דלקתי מרוכז ישירות לרקמות המושפעות. Triamcinolone acetonide הוא הסוכן הנפוץ ביותר. גישה זו יכולה לעזור שטוחה ורכך פלאטים, אבל זה דורש טכניקה זהירה כדי להימנע מזרקת לתוך אזורים של atrophy או ulation.

האנסים

עבור מחלה נרחבת או מתקדמת במהירות, תרופות מערכתיות עשוי להיות נחוץ. corticosteroid מערכתית יכול להיות יעיל אבל הם בדרך כלל שמורה למקרים חמורים עקב פרופיל תופעות הלוואי שלהם, במיוחד בחולים סוכרתיים אחרים חומרים מערכתיים המשמשים כוללים hydroxychloroquine, methotrexate, cyclosporine, ו mycool mofetil.

טיפול וניהול של Ulceration

כאשר ulceration מתפתח, טיפול הפצע הופך לעדיפות. Ulcers in necrobiosis lipoidica נוטה להיות איטי לרפא ויכול להיות נגוע. Standard פצע עקרונות החל: שמירה על הפצע נקי ולח, הסרת רקמות ערפילית, והגנה על האזור מפני תלבושות מיוחדות, כולל הידרוקואיד, קצף, ולבושות אלג'ין, ניתן להשתמש בהתאם למאפיינים של הפצעים, אך ניתן להשתמש בו טיפול זהיר של טיפול תרופתי, אך הוא יכול לשמש בראייה עורקים.

Phototherapy ו- לייזר

Phototherapy עם אולטרה סגולה A או B אור כבר בשימוש בחולים עם ערפילית לימפוזה לינואידיקה, עם תוצאות משתנות. לייזר, המספק אור אולטרה סגולה ממוקדת B, עשוי להיות יעיל עבור נגעים קטנים, מקומיים. Pulse צבע יכול לשפר את הטלאנגיectasia ולהפחית את האדמומיות הקשורה עם נגעים פעילים.

אופטימיזציה של Glycemic control

בחולים עם סוכרת, אופטימיזציה של שליטה גליקוליקמית היא מרכיב חיוני של ניהול. בעוד היחסים בין רמות גלוקוז לבין פעילות ערפילית לימפוקה לימפואידיקה אינה הוקמה לחלוטין, כמה מחקרים מצביעים על כך ששליטה גליקולמית טובה יותר עשויה להפחית דלקת והתקדמות המחלה איטית.מטופלים צריכים לעבוד עם אנדוקרינולוג שלהם כדי להשיג גלוקוז בדם מטרה רמות hemoglobin A1c באמצעות דיאטה, פעילות גופנית, ושימוש הולם של תרופות אנטיביות.

סיבוכים ואבחון

ההיסטוריה הטבעית של ערפילית לימפויקה היא כרונית ופרוגרסיבית.מטופלים רבים חווים התרחבות הדרגתית של נגעים במשך שנים, עם תקופות מזדמנות של יציבות.רזולוציה ספונטנית היא נדירה, אם כי זה דווח באחוז קטן של מקרים.הסיבוכים המשמעותיים ביותר הוא עור צוואר עור, המתרחש בכ-15% עד 30% מהחולים עם מחלה ארוכת שנים.

necrobiosis lipoidica מציג אתגרים ניהוליים משמעותיים. ulcers אלה הם לעתים קרובות כואב איטי לרפא, והם נושאים סיכון של זיהום חיישני חיידקי. במקרים חמורים, סרטן לא כבד עשוי לדרוש התערבות כירורגית, כולל גילוח עור או, במצבים קיצוניים, זיהוי מוקדם וניהול אגרסיבי של ulments הם קריטיים כדי למנוע תוצאות אלה.

מעבר לסיבוכים הפיזיים, ה-Ncrobiosis lipoidica יכול גם להשפיע משמעותית על איכות החיים בשל המראה והטבע הכרוני שלו.החשיפה של השדים, במיוחד על הרגליים הנמוכות, עלולה לגרום למצוקות פסיכולוגיות ולמבוכה חברתית.מתמוך בחולים עם חינוך, התחדשות, והפניה לתמיכה במשאבים יכולים לעזור להפחית את ההשפעות הללו.

מתי לחפש ייעוץ רפואי

כל אדם שמתפתח כתמים קבועים, לא מוסברים על הרגליים הנמוכות צריך לחפש הערכה רפואית, במיוחד אם יש לו סוכרת או היסטוריה משפחתית של סוכרת. התייעצות מוקדמת עם רופא העור מציעה את הסיכוי הטוב ביותר של אבחון מדויק והתערבות בזמן. חולים עם שמפונואידיקה הוקמה צריך להיות הורה לצפות סימנים של ulceration, כולל פיתוח פצעים פתוחים, עלייה, או סימנים של זיהום אדום, כמו חום, ניקוז.

עבור אנשים שכבר מאובחנים עם necrobiosis lipoidica, מעקב עורי קבוע מומלץ לפקח על פעילות המחלה ולהתאים את הטיפול לפי הצורך.מטופלים צריכים גם להיות פרואקטיביים על הגנה על העור המושפע מפציעה, באמצעות נעליים מתאימות, ולהימנע מפעילות שעלולה לטראומת את הרגליים הנמוכות.אפילו חתכים קטנים או שריטות באזור הנגוע יכול להקיש את הצווארון ואת צריך לטפל עם פצע מיידי.

ספקי שירותי בריאות, כולל רופאים ראשוניים ו אנדוקרינולוגים, צריכים לשמור על מדד גבוה של חשד עבור ערפילית לימפוזה לימפואידיקה בחולי סוכרת המציגים עם שינויים בעור קיצוני נמוך יותר.הפניה מוקדמת לרופא עור יכול להקל על אבחון וניהול לפני המחלה מתקדמת לשלב מתקדם. כמו עם תנאים כרוניים רבים, גישה טיפול משולב כי מטפל הן המחלה והן את הפרעת חילוף החומרים הבסיסית מציעה את התוצאות הטובות ביותר.

מחקר מתמשך וכיוונים עתידיים

מחקר לתוך ערפילית לימפוקה לימפויקה ממשיך להתפתח, עם מאמצים התמקדו בהבהרת המנגנונים הבסיסיים וזיהוי טיפולים יעילים יותר.התקדמות בגנטיקה, אימונולוגיה וביולוגיה מולקולרית מספקים תובנות חדשות לתוך פתוגנזה של המחלה.תפקיד של מוצרי קצה גליקוציה מתקדמת, אשר מצטבר בעור של חולי סוכרת, הוא תחום פעיל במיוחד של חקירה אלה עשויים לתרום להתנגשות וניתוקציה בין קרישה דם, המספקת של התפתחות היפרביולוגית שונה.

ניסויים קליניים עבור סוכנים טיפוליים חדשים ב- necrobiosis lipoidica מוגבלים על ידי rarity של המצב, אבל רשם ומחקרים שיתופיים עוזרים לאסוף נתונים על תוצאות הטיפול. סוכנים ביולוגיים שממקדים מסלולים דלקתיים ספציפיים, כולל מעכבי necrosis גידולים מעכבים ומעכבי אינטרקלקובין, נחקרים בדוחות מקרה וסדרה קטנה.

מסקנה

זיהוי ערפילית לימפוקה בשלבים המוקדמים שלה דורש שילוב של ידע קליני, התבוננות זהירה, ואינדקס גבוה של חשד באוכלוסיות בסיכון.המראה האופייני של כתמים אדומים-מוחיים כי התקדמות לפלטים מבריקים, צהובים מרוכזים על האזור טרום-חיים צריך לעורר הערכה מוקדמת, במיוחד בחולים עם סוכרת.

המודעות לסימנים המוקדמים, כולל שינויי צבע עדינים ושינויים מרקמים פני השטח, מעצימה את המטופלים ואת ספקי הבריאות להתערב בשלב שבו הטיפול הוא כנראה יעיל.על ידי שילוב מעקב קליני ערני עם התייעצות עורית בזמן וגישה טיפול מקיפה, את הנטל של ערפילית לינואידיקה ניתן למזער, ואת הסיכונים של ulceration ו נכות ניתן להפחית.