הבנת ההפרעה הקלינית של Cystic Fibrosis וסוכרת

Cystic fibrosis (CF) תוצאות ממוטציות ב-FLT:0 (CFTRIRFLT:1), פגיעה בתחבורה כלוריד ומובילה להצטברות ריר עבה הריאות, הלבלבבים, ואיברים אחרים. פגם גנטי זה יוצר קערה של סיבוכים, כולל פיתוח של סוכרת הקשורה לסיציסטרוזיס- סוכרת (CFRD).

כאשר שני תנאים אלה coexist, סיכון לב וכלי דם מאיץ באופן משמעותי.דלקת מערכתית כרונית של זיהומים דו-חמצנייים חוזרים חוזרים גורם לתפקוד לקוי של חדלות פיותל ונוקשות אמנותית, בעוד מחסור אינסולין ו hyperglycemia מניעים לחץ חמצון ו היווצרות של מוצרי קצה גליקוציה מתקדמים.מטופלים רבים גם מפגינים תפקוד קבוע, הפרעות אלקטרוליטיות, ומערכת העצבים ארגונומית, אשר משפרת את כל הראיות הרגילות של לחץ דם זה, אשר מספק לחץ דם ייחודי.

הקרדיווסקולרי בודן של Coexisting CF וסוכרת

ההשלכות הלב וכלי הדם של CF בשילוב עם סוכרת מתרחבות מעבר לגורמי סיכון טיפוסיים.מטופלים מתמודדים עם סיכון גבוה למחלות לב היפרגנטיות, ערפיליות ואירועים מוחיים, לעתים קרובות בגילאים צעירים יותר מאשר האוכלוסייה הכללית.המנגנונים המניעים סיכון זה כולל דלקת מתמשכת, דיסלקציה מטבולית, ואת תופעות הלוואי של תרופות הכרחיות.

מחקרים מראים כי לאנשים עם CFRD יש שכיחות גבוהה יותר של היפרטן בהשוואה לאלה עם CF לבד, גם לאחר התאמה לאינדקס מסת גיל וגוף.המאפיין המיליאו הדלקתי של CF מקדם שיפוץ פולשני, בעוד היפרגליקמיה מאיצה היווצרות לוחמת טרשת עורקים.בנוסף, מטופלים רבים מקבלים קורסים חוזרים של colieu מערכתית cortoids עבור התגברות ריאות, תרכובת נוספת לחץ דם אפילקטי הוא יעיל יותר עבור הפרעה סינרגיבית.

דלקת כנהג של הפונקציה ווסקולרית

הפעלה Chronic של המערכת החיסונית ב-CF מעלה את רמות ההפצה של צייטוקין pro-inflammatory כגון interleukin-6 ו-Ncrosis factor-alpha. מולקולות אלה פוגעות vasodilation oxide סגסוגת סגסוגת ולקדם שמירה נתרן ברמה הכלית.

חוסר יכולת ויציבות בלחץ הדם

חולים עם CFRD לעתים קרובות חווים תנודות רחבות ברמות גלוקוז בשל ספיגת אינסולין לא סדירה, צריכת תזונתית משתנה, וזיהומים לסירוגין. אלה גליגלימות מעוררות הפעלה מערכת העצבים אוהדת, המוביל למקרים היפרגנטיסטיים חריפה. Hyperglycemia גם מקדם היווצרות של מוצרי קצה גליקוציה מתקדמים, אשר הפיקד בקירות וכלי דם מתמצמים באמצעות טיפול גלוקוז מותאם אישית ו ניטור יכול לעזור להפחית את ההשפעות הרציפים אלה.

אלקטרוליט ו- Volume Disturbances

תפקוד CFTR משנה ישירות נתרן ו- chloride טיפול בכליות ובלוטות הזיעה. חולים רבים מפגינים אובדן מלח מופרז, הדורש תזונה נתרן גבוהה כדי לשמור על איזון אלקטרוליטי.עם זאת, חלקם לפתח hyperaldosteronism או hyponatremia בשל שינוי רמות טיפול נינג-אנגיוטן-אלדוסטרון (RAAS) הפעלה. אלה ליצור נפח משתנה כיבוד לחץ דם והערכה היא יעילה.

פיקוח והערכה

פרוטוקולי ניטור סטנדרטיים מהווים את עמוד השדרה של ניהול לחץ דם יעיל ב-CDCRD.קרן פיברוזה Cystic Fibrosis ממליצה על מדידת לחץ דם בכל ביקור במרפאה עבור כל המבוגרים עם CF, עם מעקב שנתי 24 שעות ביממה עבור אלה עם CFRD או מבוסס יתר לחץ דם. גישה זו לוכדת הן מבוסס מרפאה והן מחוץ למשרדי קריאה, ומספקת תמונה מלאה יותר של סיכון לב וכלי דם.

שיטת מדידה בלחץ הדם

קריאה מדויקת דורשת תשומת לב לפרטים, במיוחד בחולים של CF אשר עשויים להיות בעלי אינדקס מסת גוף נמוך. השתמש בשרוול בגודל מתאים - שרוול קטן יותר הוא לעתים קרובות הכרחי.מד לאחר המטופל נח בשקט במשך חמש דקות בעמדה ישיבה עם רגליים שטוחות על הרצפה ואת הזרוע הנתמך ברמת הלב. רשם במקריות בשני הזרועות בביקור הראשוני, תוך שימוש בזרוע עם הערך הגבוה יותר עבור מדידות לאחר מכן.

Glycemic ו- Metabolic Surveillance

ניטור הגלוקוז הרציני (CGM) הוא השיטה המועדפת להעריך את השליטה הגליקמית ב-CGM מספקת נתונים מפורטים על זמן-טווח ומזהה תבניות גלוקוז המתאמות עם תנודות לחץ דם.המוגלובין A1c צריך להיות נמדד רבעון, למרות שזה עשוי להיות מופחת באופן מלאכותי ב-FAS עקב מחזור דם מוגבר.

סקירה מקיפה של תרופות

מסמך כל התרופות הנוכחיות, כולל מודולרים של CFTR, אנזימים הלבלביים, תוספי ויטמינים, וכל מוצרי Over-the-counter. העריך אינטראקציות פוטנציאליות של תרופות - למשל, ivacaftor ומודולטורים אחרים של CFTR יכולים לעכב CYP3A4, שינוי חילוף החומרים של אנטי-hypertensivesives מסוימים כגון חסימות של סידן ערוץ.

שינויים בסגנון החיים המותאמים ל-CF

התערבויות בסגנון חיים הן יסוד לירידה בלחץ הדם והן יכולות במקביל לשפר את השליטה הגליקמית ואת הרווחה הכללית.עם זאת, אסטרטגיות אלה חייבות להיות מותאמות לצרכים הפיזיולוגיים הייחודיים והמגבלות של חולים עם CF.

דיאטת Sodium Management

בניגוד לאוכלוסייה הכללית, מטופלים רבים עם CF דורשים דיאטה נתרן גבוהה לפצות על אובדן מלח מופרז באמצעות הזיעה. עבור חולים hypertensive, הגבלה נתרן בינונית 2,300-3,000 מ"ג ליום היא לעתים קרובות מתאימה, אבל אינדיווידואליזציה היא קריטית.

שיקולים תזונתיים ובטיחות

לעודד צריכת מזונות עשירים אשלגן כגון בננות, תפוחי אדמה, תרד, ואבוקדו לתמוך בלחץ דם בריא.עם זאת, זהירות בחולים עם ליקוי כליות או אלה שלוקחים חוסמי RAAS, אשר יכול להעלות את אשלגן סרום. מטופלים רבים CF דורשים קלוריות, דיאטה עתירת שומן נאותה כדי לשמור על משקל גוף.

פעילות גופנית Prescription

פעילות אירובית רגילה מציעה יתרונות כפולים ללחץ הדם ובקרת גליגליצר. Aim במשך לפחות 150 דקות בשבוע של פעילות בינונית-רגישות כגון הליכה, רכיבה על אופניים, או שחייה, בתנאי רישיון תפקוד ריאות.אימוני התנגדות פעמיים עד שלוש פעמים בשבוע משפרים את הרגישות אינסולין ואת מסת השריר, אשר לעתים קרובות מתפוררת ב- CF. משלבת טכניקות ניקוי אוויר לפני פעילות גופנית כדי לשפר את הסובלנות ואת תפקוד ריאות הוא נמנע במיוחד עם תרגילים אירוביים.

שינה, עישון ואלכוהול

מחלה בשינה אומדנית מתרחשת בשיעורים גבוהים ב-CF ובאופן עצמאי מחמירה את יתר לחץ דם.מסך באמצעות שאלון שינה מאומת וחשב פוליסומוגרפיה לחולים עם יתר לחץ דם או סימפטומים כגון שינה בשעות היום.הפסקת עישון היא רבת ערך - טבק משתמש מאיצה את הירידה בתפקוד הריאות ואת הנזק הvascular. מציע תמיכה חזקה והפילה לתוכניות הפסקת אלכוהול ליום אחד עבור נשים ואלכוהול עבור גברים, כמו לחץ דם.

ניהול Pharmacological של Hypertension ב-CFRD

כאשר שינויים באורח החיים אינם מספיקים, תרופותרפיות הופכות הכרחיות.הבחירה של סוכנים אנטי-היפרגנטיים ב-CFRD חייבת לאזן את היעילות עם סובלנות, אפקטים מטבוליים ואינטראקציות פוטנציאליות של תרופות ספציפיות לאוכלוסייה זו.

סוכני אנטי-היפרנסיבית

(FLT:0) Angiotensin-converting מעכבים ו- Angiotensin קולטנים חוסמי קולטן (ARB)uaFLT:1 הם טיפולים ראשוניים באינטרנט בגלל ההשפעות המוגנות שלהם סוכרת.עם זאת, מעכבי ACE עלול לגרום שיעול יבש שקשה להבחין שיעול הקשור ל-CFB, מה שהופך את ARB אלטרנטיבה מתאימה עבור מטופלים רבים.

(FLT:0 דיפלופירידין סידן חסמי ערוץ ההרחבה של סידן LT:1 ), כגון amlodipine יעילים ובאופן כללי מתועבים היטב.הם לא משפיעים באופן משמעותי על חילוף החומרים של גלוקוז או איזון אלקטרוליטי, ניתן להשתמש לבד או בשילוב עם חוסמי RAAS.פרופיל חילוף החומרים הניטרלי שלהם הופך אותם אטרקטיבי באוכלוסייה הסוכרת.

2-Line ו- Adjunctive Therapies

(FLT:0)Thiazide diuretics:1 ; כגון chlorthalidone שימושיים בהיפרחת יתר תלוי בנפח, אך דורש זהירות ב- CF.הם יכולים להחמיר את החריגות אלקטרוליטיות, כולל hypokalemia ו hypomagnesemia, ועלול לפגוע בסובלנות גלוקוז.

(FLT:0)Beta-blockersFLT:1 כגון metoprolol או מגולףol מתאימים בחולים עם מחלת לב concomitant, tachycardia, או מיגרנות. Carvedilol מציעה פרופיל מטבולי נוח יותר בהשוואה לסוכנים מבוגרים כמו atenol.חנך חולים כי beta-blockers עלולים להסוות את הסימפטומים hypovedilemia, אשר רלוונטי במיוחד עבור טיפול תרופתי.

(FLT:0Mineralocorticoid קולטני atagoninsFLT) 1 כמו ספירולקקטון ליהנות מהחולים עם hyperaldosteronism או hypertension עמיד, אבל לשאת סיכון של היפרקלמיה, במיוחד כאשר בשילוב עם חוסמי RAAS. להימנע בחולים עם פגיעה משמעותית.

אינטראקציה עם CFTR Modulators

(CTR Modulators כולל ivacaftor, lumacaftor /ivacaftor, tezacaftor / ivacaftor שינתה טיפול CF. סוכנים אלה יכולים להשפיע על חילוף החומרים של תרופות באמצעות מעכב CYP3A4 או אינדוקציה. Ivacaftor הוא CYP3A4 מעכב, שעלול להגדיל את רמות של חוסמי סידן מטבול באמצעות מסלול זה, או מרפאות מסוימות, ייתכן כימות כגון CYFtens (ה) יש צורך ב-C.

קורטיקוסטרואידים מערכתיים נשארים עמוד ראשי לטיפול בהחרפות הכפופתיות.כאשר השימוש בהם הוא בלתי נמנע, לחזות עלייה בלחץ הדם ורמות הגלוקוז. להגביר את תדירות המעקב ולהתאים את המינונים האנטי-hypertensive והאינסולין בהתאם. קורסים קצרים של סטרואידים עשויים לדרוש הסלמה זמנית של טיפול, עם טייפ הדרגתי כמו פתרון ההחמירידות.

ניהול לחץ דם חריפה אלביעה

חולים עם CFRD עשויים להציג עם פרקים היפרגנטיים חריפה במהלך ההחרפות הכפופתית, תקופות של מתח, או תרופות שינויים. גישה שיטתית, נמדדת חיונית כדי להימנע סיבוכים.

ראשית, להעריך גורמים ניתוק כולל כאב, חרדה, היפרגליקמיה, זיהום ותרופות שאינן adherence. לטפל בגורמים אלה לפני הסלמה בטיפול אנטי-hypertensive.אם לחץ הדם נשאר מעל המטרה, להגדיל את התרופות בצורה צעדית. להימנע מהפחתה אגרסיבית יתר, כמו חוסר תפקוד אוטונומי מגביר את הסיכון של hypotensive כאב.

גורמים פסיכו-חברתיים וטיפול באושר

ניהול CF וסוכרת כבר מטילה נטל טיפול משמעותי על חולים ומשפחות.התוספת של תרופות נוגדות הhypertensive יכולה עוד דבקות זנים.אסטרטגיות לשיפור התוצאות כוללות פשטות משטרים באמצעות שילובים חד-משמעיים קבועים וקבועים-טכנולוגיית Leverage כגון טבליות, תזכורות סמארטפונים, ושילוב עם יישומי CF וסוכרת קיימים.

בניית צוות טיפול רב תחומי יעיל

בקרת לחץ דם אופטימלית ב-CDCRD דורשת קלט מתואמת ממומחים רבים.צוות הטיפול צריך לכלול pulmonologist כדי לנהל מחלת ריאות ושימוש corticosteroid, אנדוקרינולוג לפקח על ניהול סוכרת והתאמות אינסולין, ומומחה קרדיולוג או היפרנטציה כדי להנחות ועידות תרופות רוקחולוגיות ולבצע הערכות סיכון לב וכלי דם כגון דקריפטוגרפיה ולחצים אמבולטוריים בדם.

אסטרטגיות לטווח ארוך ומניעה

ניהול לחץ דם אגרסיבי בחולים עם CF וסוכרת להפחית אירועים לב וכלי דם ו מאט את התקדמות הערפילית.ה-FLT:0 American DiabetesFLT:1) ממליץ על יעד לחץ דם של פחות מ-130 /80 מ"מ עבור רוב המבוגרים עם סוכרת, כולל אלה עם CFRD. עם זאת, אינדיבידואליזציה הוא מחויב לחולים עם אינדקס גוף נמוך, מתקדם, מחלה או רטיבית גבוה יותר, עלולים להיות סימנים סבירים לתסמינים גבוהים יותר.

טיפולים מתעוררים כגון מעכבי SGLT2 ו- GLP-1 קולטני הפגין השפעות חיוביות על לחץ הדם ועל תוצאות לב וכלי דם בסוכרת מסוג 2.תפקידם ב-CFRD נשאר חקירה, עם ניסויים קליניים שוטפים הדרושים כדי לבסס בטיחות ויעילות באוכלוסייה נפרדת זו. A Review לאחרונה ב-FLT:0Journal of Cystic FisisFLT:1 מדגיש את הצורך דחוף למחקר מוכח עד ל-Creditamsssss.

מודולרים חדשים של CFTR מציעים את הפוטנציאל לשפר את הפונקציה CFTR ועשויים ליהנות באופן עקיף בריאות לב וכלי דם על ידי צמצום דלקת וייצוב מצב תזונתי. [+] מחקרים רישום לטווח ארוך יקבע אם סוכנים אלה משנים את ההיסטוריה הטבעית של היפר לחץ דם וסיבוכים הקשורים לסוכרת ב- CF.

מסקנה

ניהול לחץ דם בחולים עם סיסטיק פיברוזיס וסוכרת דורש גישה חדשנית, מבוססת צוות כי חשבונות עבור משחק מורכב של דלקת כרונית, חוסר יציבות מטבולית, הפרעות אלקטרוליטיות, ואינטראקציות תרופות. עם ניטור ערני, שינויים באורח החיים הפרטני, תרופות מתוחכמות, תרופות תרופות pharmacotherapy, ורפואה רב תחומית מתואמת, מרפאים יכולים להשיג הגנה לב וכלי דם תוך שמירה על איכות החיים של האגודה האמריקנית וחדשת טיפולים חדשים, עבור מטופלים, כך ש-F2F2, ממשיכה לשפר את הפרקטיקה קלינית: 1.