Table of Contents

Cystic fibrosis (CF) एक प्रगतिशील आनुवंशिक विकार है जो लगभग कई ऑर्गन सिस्टम को प्रभावित करता है, खासकर श्वसन और पाचन तंत्र। जब CF के साथ व्यक्ति मधुमेह विकसित करते हैं - एक शर्त जिसे सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (CFRD) के रूप में जाना जाता है - नैदानिक तस्वीर काफी जटिल हो जाती है। CFRD शेयरों में टाइप 1 और टाइप 2 डायबिटीज दोनों प्रकार के होते हैं लेकिन यह एक विशिष्ट इकाई है जो मुख्य रूप से इंसुलिन की कमी से संचालित होती है जो अग्नाशयवादी आइसलेट्स के फाइब्रैटिक क्षति के लिए माध्यमिक है। मधुमेह देखभाल के साथ CF से संबंधित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (GI) विकृति अद्वितीय चुनौड़ियां प्रस्तुत करती हैं जो एक nuanced, multidisciplinary अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त अनुप्रयुक्त है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बर्डेन इन साइस्टिक फाइब्रोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ रोग के सबसे शुरुआती और सबसे लगातार लक्षणों में से एक हैं। वे सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन आचरण नियामक (CFTR) प्रोटीन में अंतर्निहित दोष से उत्पन्न होते हैं, जो शरीर भर में एक्सोक्राइन ग्रंथियों में असामान्य रूप से मोटी, चिपचिपा स्राव की ओर जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में, यह उन समस्याओं का एक आवरण है जो एसोफैगस से लेकर मलाशियों तक हर खंड को प्रभावित कर सकता है।

अग्नाशय अपर्याप्तता और मलबा अवशोषण

अग्न्याशय CF में सबसे गंभीर रूप से प्रभावित अंगों में से एक है। मोटी स्राव अग्नाशय नलिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, पाचन एंजाइमों को डुओडेनम तक पहुंचने से रोकते हैं। इससे CF वाले व्यक्तियों के लगभग 85-90% में अग्नाशय अपर्याप्तता (EPI) की ओर जाता है। पर्याप्त एंजाइम गतिविधि के बिना, शरीर ठीक से टूट नहीं सकता है और वसा, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट को अवशोषित नहीं कर सकता है। EPI का हॉलमार्क स्टेटोरिया है - वसायुक्त, कूप-स्मेलिंग मल - खराब वजन बढ़ने, विटामिन की कमी (विशेष रूप से वसा घुलनशील विटामिन ए, दमन, विशेष रूप से कुर्दन, सामान्य रूप से) के कारण हो सकता है।

CF में अन्य सामान्य GI शर्त

अग्न्याशय अपर्याप्तता से परे, सीएफ रोगी अक्सर अन्य जीआई विकारों की एक श्रृंखला के साथ होते हैं:

  • ]Distal Intestinal Obstruction सिंड्रोम (DIOS): CF की एक अनूठी जटिलता, जो कि अस्थि ileum और समीपस्थ काल में मोटी, चिपचिपा भ्रूण सामग्री के संचय की विशेषता है। DIOS पेट दर्द, विघटन और कभी-कभी उल्टी के साथ पेश करता है। यह एपेंडिसाइटिस की नकल कर सकता है और आक्रामक चिकित्सा प्रबंधन की आवश्यकता है।
  • Constipation:] क्रोनिक कब्ज कम आंतों की गतिशीलता, मोटी बलगम और अपर्याप्त तरल पदार्थ सेवन के कारण CF में बहुत आम है। यह भूख और पोषक तत्व सेवन को खराब कर सकता है, जिससे पोषण की स्थिति बिगड़ सकती है।
  • ]Gastroesophageal Reflux रोग (GERD): पुरानी खांसी, लगातार पेट दर्द से इंट्रा-abdominal दबाव में वृद्धि हुई, और देरी से गैस्ट्रिक खाली करने में CF में GERD की उच्च प्रचलितता में योगदान दिया। Reflux श्वसन लक्षणों को बढ़ा सकते हैं और दवा अवशोषण में हस्तक्षेप कर सकते हैं।
  • Abdominal दर्द और bloating: इन लक्षणों की अक्सर रिपोर्ट की जाती है और यह malabsorption, गैस उत्पादन से अवांछित पोषक तत्वों, या आंत में सूजन परिवर्तन से उत्पन्न हो सकती है।
  • Meconium Ileus: वर्तमान में 10-20% नवजात शिशुओं में CF के साथ, यह नवजात शिशु के आंतों में रुकावट का एक रूप है जिसके लिए अक्सर शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है और जीआई रोग का एक अधिक गंभीर कोर्स को पोर्टेंड करती है।

इन जीआई मुद्दों की गंभीरता और संयोजन रोगियों के बीच व्यापक रूप से भिन्न होती है, लेकिन पोषण, आराम और मधुमेह प्रबंधन पर उनका सामूहिक प्रभाव गहरा होता है।

सीएफआरडी मूल रूप से टाइप 1 और टाइप 2 मधुमेह से अलग है। प्राथमिक दोष अग्नाशय बीटा कोशिकाओं के प्रगतिशील विनाश के कारण इंसुलिन की कमी है, जो सीएफ रोग प्रक्रिया का प्रत्यक्ष परिणाम है। टाइप 1 मधुमेह के विपरीत, कोई ऑटोइम्यून विनाश नहीं है; टाइप 2 के विपरीत, इंसुलिन प्रतिरोध प्राथमिक ड्राइवर नहीं है (हालांकि यह विकसित हो सकता है, विशेष रूप से तीव्र बीमारी के दौरान या पुरानी ग्लूकोकॉर्टिकोइड उपयोग के साथ)। रोग विज्ञान में शामिल हैं:

  • ]प्रोग्रेसिव बीटा सेल लॉस: अग्न्याशय में फाइब्रोटिक और भड़काऊ परिवर्तन समय के साथ इंसुलिन पैदा करने वाली कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करते हैं।
  • ]Impaired Insulin Secretion: बीटा सेल हानि के बाद भी उन्नत है, CF रोगियों अक्सर ग्लूकोज के लिए देरी और धुंधला पहली चरण इंसुलिन प्रतिक्रिया दिखाने, postprandial hyperglycemia के लिए अग्रणी।
  • Variable इंसुलिन संवेदनशीलता: इंसुलिन प्रतिरोध संक्रमण स्थिति, सूजन और दवा उपयोग (जैसे, प्रणालीगत corticosteroids) के आधार पर मोम और wane कर सकते हैं।
  • ]इंटरमिटिंट नेचर: CFRD अक्सर आंतरायिक अतिग्लिसेमिया के रूप में शुरू होता है, विशेष रूप से फुफ्फुसीय उत्तेजना के दौरान या आंत्र भोजन के साथ, लगातार बनने से पहले।

सीएफआरडी त्वरित फेफड़ों के कार्य में गिरावट, खराब पोषण की स्थिति, फेफड़े के प्रकोप की आवृत्ति में वृद्धि और मधुमेह के बिना सीएफ रोगियों की तुलना में उच्च मृत्यु दर से जुड़ा हुआ है। इसलिए, सावधानीपूर्वक ग्लाइसेमिक प्रबंधन महत्वपूर्ण है - लेकिन अंतर्निहित जीआई डिसफंक्शन को संबोधित किए बिना हासिल करना असंभव है।

कैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दे मधुमेह प्रबंधन को प्रभावित करते हैं

CF से संबंधित GI समस्याओं और मधुमेह प्रबंधन के बीच अंतर-प्रदर्शन द्विदिशात्मक और अक्सर अस्थिर है। इन बातचीत को समझना चिकित्सकों के लिए आवश्यक है जिसका उद्देश्य रक्त ग्लूकोज स्तर को स्थिर करना और समग्र स्वास्थ्य को अनुकूलित करना है।

रक्त शर्करा स्तर

मालाबॉर्शन, विशेष रूप से कार्बोहाइड्रेट की वजह से अप्रत्याशित ग्लूकोज अवशोषण होता है। भोजन के बाद, वास्तव में रक्तप्रवाह तक पहुंचने वाली ग्लूकोज़ की मात्रा व्यापक रूप से अग्नाशय एंजाइमों, आंतों की सूजन की डिग्री और देरी से गैस्ट्रिक खाली होने की उपस्थिति के कार्य के आधार पर भिन्न हो सकती है। यह परिवर्तनशीलता इंसुलिन की आवश्यकताओं की भविष्यवाणी करना बेहद मुश्किल बनाती है। मरीजों को एक दिन में गंभीर प्रसवोत्तर हाइपरग्लिसीमिया का अनुभव हो सकता है और अगले इसी तरह के भोजन के बाद हाइपोग्लिसीमिया हो सकता है, क्योंकि पाचन दूसरे अवसर पर अधूरा हो गया था।

इंसुलिन Dosing चैलेंज

सीएफआरडी में इंसुलिन थेरेपी कार्बोहाइड्रेट सेवन के लिए इंसुलिन खुराक से मेल खाती है। हालांकि, अगर ingested कार्बोहाइड्रेट का एक बड़ा हिस्सा EPI के कारण अवशोषित नहीं होता है, तो प्रशासित इंसुलिन - विशेष रूप से तेजी से अभिनय एनालॉग्स - खतरनाक हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बन सकता है। इसके विपरीत, अगर एंजाइम पूरकता अनुकूलित है, तो कार्बोहाइड्रेट अवशोषण में सुधार होता है, और समान इंसुलिन खुराक अपर्याप्त हो सकता है, जिससे हाइपरग्लाइसीमिया हो सकता है। यह एक चलती लक्ष्य बनाता है जिसके लिए एंजाइम और इंसुलिन खुराक दोनों की निरंतर पुनरावृत्ति की आवश्यकता होती है।

दवा अवशोषण हस्तक्षेप

मौखिक ग्लूकोज कम करने वाली दवाओं का शायद ही कभी सीएफआरडी में उपयोग किया जाता है क्योंकि वे आम तौर पर इंसुलिन से कम प्रभावी होते हैं और क्योंकि उनका अवशोषण जीआई डिसफंक्शन से समझौता किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, Metformin अक्सर जीआई साइड इफेक्ट्स के कारण खराब सहन किया जाता है। यहां तक कि इंसुलिन स्वयं प्रभावित हो सकता है: हालांकि त्वचीय इंसुलिन अवशोषण जीआई फंक्शन से सीधे प्रभावित नहीं होता है, समग्र चयापचय अवस्था - सूजन, संक्रमण और पोषण स्थिति - इंसुलिन संवेदनशीलता को प्रभावित करती है। इसके अलावा, जीआई लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (जैसे, प्रोटॉन पंप अवरोधक, प्रोकिनेटिक एजेंट, लक्ष्मण) ग्लूकोज चयापचय पर माध्यमिक प्रभाव हो सकती हैं या इंसुलिन के साथ बातचीत कर सकती हैं।

विलंबित गैस्ट्रिक खाली और ग्लाइसेमिक वैरिएबिलिटी

गैस्ट्रोपेरिसिस, या देरी से गैस्ट्रिक खालीपन, तेजी से CF में मान्यता प्राप्त है। यह स्वायत्त न्यूरोपैथी (मधुमेह की जटिलता) या आंतरायिक तंत्रिका तंत्र पर CF के प्रत्यक्ष प्रभावों से उत्पन्न हो सकता है। जब पेट धीरे-धीरे खाली हो जाता है, तो भोजन के बाद रक्त ग्लूकोज में वृद्धि धुंधली हो जाती है और लंबे समय तक होती है। इससे इंसुलिन कार्रवाई और पोषक अवशोषण के बीच एक धुंध पैदा हो सकती है, जिसमें इंसुलिन की प्रारंभिक चोटी के कारण हाइपोग्लाइसीमिया और बाद में ग्लूकोज वृद्धि होती है जिससे हाइपरग्लिसमिया होता है - एक पैटर्न जो कि प्रबंधन करना बिल्कुल मुश्किल है।

व्यापक प्रबंधन रणनीतियाँ

सीएफआरडी में जीआई मुद्दों के प्रबंधन के लिए एक प्रभावी दृष्टिकोण के लिए एक समन्वित, रोगी केंद्रित टीम की आवश्यकता होती है जिसमें सीएफ विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, डाइटिटियन, गैस्ट्रोएंटरलॉजिस्ट और फार्मासिस्ट शामिल हैं। निम्नलिखित रणनीति देखभाल की नींव बनाती हैं।

अनुकूलन पैन्क्रेटिक एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (PERT)

Adequate PERT पोषक तत्वों के अवशोषण में सुधार और ग्लाइसेमिक पैटर्न को स्थिर करने के लिए एक सबसे महत्वपूर्ण हस्तक्षेप है। एंजाइमों को हर भोजन और स्नैक के साथ लिया जाना चाहिए जिसमें वसा और प्रोटीन (और, महत्वपूर्ण रूप से, कार्बोहाइड्रेट) शामिल हैं, क्योंकि पोषक तत्व अवशोषण में सिर्फ ग्लूकोज से अधिक शामिल हैं)। खुराक को भोजन की वसा की मात्रा के अनुरूप होना चाहिए, जिसमें समायोजन मल आवृत्ति और स्थिरता के आधार पर किया गया है। मरीजों और देखभाल करने वालों को पूरी तरह से शिक्षा प्राप्त करनी चाहिए:

  • पहले या बाद में भोजन के पहले काटने के साथ एंजाइम लें।
  • 20-30 मिनट से अधिक समय तक चलने वाले स्नैक्स के लिए, आधे खुराक शुरू और आधे मध्यमार्ग पर लिया जा सकता है।
  • ठोस भोजन के लिए कैप्सूल का उपयोग करें; माइक्रोस्फेयर को अम्लीय खाद्य पदार्थों या सेबस के साथ बच्चों के लिए मिश्रित किया जा सकता है या जो निगलने की कठिनाइयों (लेकिन चबाया या कुचल नहीं) के साथ मिश्रित किया जा सकता है।
  • एंटरटेनल फीडिंग को एंजाइम प्रशासन की आवश्यकता होती है- न तो सूत्र में कैप्सूल खोलने ( सूत्र को साबित करना बहुत गर्म नहीं है) या एक विशेष एंजाइम तैयारी का उपयोग करके।
  • नियमित रूप से एंजाइम प्रभावकारिता की समीक्षा करें: लगातार स्टेटोरिया, पेट में तनाव, या खराब वजन बढ़ने से उपचार के लिए अंडरट्रीटमेंट का सुझाव मिलता है।

उभरते अनुसंधान इंगित करता है कि PERT को अनुकूलित करने से न केवल पौष्टिक मार्करों को बेहतर बनाया जाता है बल्कि पोस्टप्रैंडियल ग्लूकोज प्रोफाइल भी बेहतर होता है, क्योंकि अधिक पूर्वानुमान योग्य कार्बोहाइड्रेट अवशोषण सुरक्षित इंसुलिन खुराक की अनुमति देता है।

पोषण हस्तक्षेप

सीएफआरडी में आहार प्रबंधन को एक साथ तीन लक्ष्यों को संबोधित करना चाहिए: पर्याप्त कैलोरी सेवन (अक्सर मानक अनुशंसित ऊर्जा सेवन का 120%), euglycemia को बनाए रखने और विशिष्ट सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी को सही करने के लिए।

कैलोरी और मैक्रोन्यूट्रिएंट विचार

उच्च कैलोरी, पोषक तत्वों से घने खाद्य पदार्थों को प्रोत्साहित किया जाता है, लेकिन ग्लाइसेमिक प्रभाव पर ध्यान देने के साथ। वसा और प्रोटीन को आम तौर पर कैलोरी स्रोतों के रूप में पसंद किया जाता है क्योंकि वे तीव्र ग्लूकोज स्पाइक का कारण नहीं बनते हैं। हालांकि, वसा malabsorption उनकी उपयोगिता को सीमित कर सकते हैं; इस प्रकार, एंजाइम थेरेपी को अनुकूलित किया जाना चाहिए। मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स (एमसीटी), जो अग्नाशय एंजाइमों के बिना भी अवशोषित हो जाते हैं, का उपयोग गंभीर स्टेटोरिया वाले व्यक्तियों के लिए आहार अनुपूरक के रूप में किया जा सकता है। कार्बोहाइड्रेट विकल्प कम-ग्लाइसेमिक इंडेक्स फूड (जैसे, पूरे अनाज, फलियां, गैर स्टार्च वाली सब्जियां) पर निर्भर करती हैं।

ग्लाइसेमिक इंडेक्स और कार्बोहाइड्रेट गिनती

कार्बोहाइड्रेट की गिनती सीएफआरडी में भोजन के समय इंसुलिन खुराक को निर्धारित करने के लिए मानक विधि है, जैसा कि टाइप 1 मधुमेह में है। हालांकि, परिवर्तनीय अवशोषण के कारण, रोगियों को व्यक्तिगत इंसुलिन-टू-कार्बोहाइड्रेट अनुपात का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है जो ऐतिहासिक पैटर्न और वर्तमान जीआई लक्षणों के आधार पर समायोजित किए जाते हैं। कुछ केंद्र रोगियों को ग्लूकोज वृद्धि से बेहतर मिलान करने के लिए भोजन से पहले 15-20 मिनट पहले सिखाते हैं, लेकिन देरी से गैस्ट्रिक खाली होने के साथ, यह समय प्रारंभिक हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बन सकता है। सतत ग्लूकोज निगरानी (सीजीएम) इन पैटर्नों की पहचान करने में अमूल्य है और इंसुलिन और भोजन समय-समय रणनीतियों दोनों को परिष्कृत करने में सक्षम है।

विशिष्ट जीआई लक्षण का प्रबंधन

प्रत्येक जीआई जटिलता को मधुमेह देखभाल पर इसके प्रभाव को कम करने के लिए लक्षित प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

Constipation and DIOS: Adequate हाइड्रेशन महत्वपूर्ण है। पॉलीथिलीन ग्लाइकोल (PEG) समाधान आमतौर पर पुरानी कब्ज और तीव्र DIOS दोनों के लिए उपयोग किया जाता है। लैक्टोलोज या उत्तेजक laxatives जोड़ा जा सकता है, लेकिन ऑस्मोटिक एजेंट पसंद किए जाते हैं। DIOS के लिए, PEG और खनिज तेल एनीमा का एक संयोजन आवश्यक हो सकता है। राहत कब्ज भूख में सुधार और पेट में दर्द को कम करता है, जिससे अधिक सुसंगत भोजन सेवन और अधिक पूर्वानुमान योग्य इंसुलिन आवश्यकताओं की अनुमति मिलती है।

GERD: प्रोटॉन पंप अवरोधक (PPIs) उपचार की मुख्यधारा हैं। वे भी एसोफैगस की रक्षा में मदद करते हैं और ग्रहणी में क्षारीय पीएच में सुधार करते हैं, जो exogenous pancreatic एंजाइमों की गतिविधि को बढ़ा सकते हैं। प्रोकेनेटेटिक एजेंट जैसे कि डोमेरिडोन या मेटोक्लोप्रमाइड को पुष्टिकृत गैस्ट्रोपेरिसिस के लिए माना जा सकता है, लेकिन उनका उपयोग साइड इफेक्ट और इंटरेक्शन से सीमित है। GERD के साथ मरीजों को नीचे झूठ बोलने के 2-3 घंटों के भीतर खाने से बचना चाहिए, और बिस्तर के सिर को बढ़ाया जा सकता है।

]Abdominal दर्द और bloating: ये लक्षण अक्सर अनुकूलित PERT और आहार संशोधन जैसे कि कम FodmAP आहार (अस्थायी रूप से) के साथ सुधार करते हैं ताकि किण्वित कार्बोहाइड्रेट को कम किया जा सके जो गैस का कारण बन सके। प्रोबायोटिक्स का अध्ययन किया गया है लेकिन सबूत मिलाया जाता है; उन्हें नियमित रूप से अनुशंसित नहीं है। कुछ मामलों में, दर्द छोटे आंतों के बैक्टीरिया से अधिक बढ़ना (SIBO) से संबंधित है, जो राइफैमिन जैसे चुनिंदा एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब दे सकता है।

इंसुलिन थेरेपी समायोजन

सीएफआरडी में इंसुलिन रेजिमेंट्स लचीले और ग्लाइसेमिक पैटर्न और जीआई लक्षणों दोनों के लिए उत्तरदायी होना चाहिए। सबसे आम दृष्टिकोण एक बेसल-बोलस रेजिमेंट है जिसका उपयोग एक लंबे समय तक अभिनय इंसुलिन (जैसे, ग्लैर्गिन, डिग्लुडेक) का उपयोग करके बेसल कवरेज और तेजी से अभिनय एनालॉग्स (जैसे, एस्पार्ट, लिस्प्रो) के लिए भोजन और सुधार खुराक के लिए किया जाता है।

  • Basal खुराक: रात भर यकृत ग्लूकोज उत्पादन को दबाने के लिए पर्याप्त होना चाहिए लेकिन इतना अधिक नहीं क्योंकि उपवास हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बन सकता है, जिसे रात भर ट्यूब फीड या देरी से गैस्ट्रिक खाली करके exacerbated किया जा सकता है।
  • Bolus खुराक: को कार्बोहाइड्रेट की अनुमानित मात्रा के लिए समायोजित किया जाना चाहिए जो अवशोषित हो जाएगा। महत्वपूर्ण malabsorption वाले रोगियों के लिए, एक कम इंसुलिन-टू-कार्बोहाइड्रेट अनुपात (कार्बोहाइड्रेट के ग्राम प्रति इंसुलिन) शुरू में आवश्यक हो सकता है, एंजाइम थेरेपी के रूप में ऊपर की ओर titration अवशोषण में सुधार करता है।
  • कोर्रेक्शन फैक्टर: को तीव्र बीमारी के दौरान (कम इंसुलिन प्रति मिलीग्राम / डीएल) की वृद्धि की आवश्यकता हो सकती है जब इंसुलिन प्रतिरोध बढ़ता है, और जब रोगी स्थिर और अच्छी तरह से पोषित होता है तो कम हो जाता है।
  • CGM का उपयोग: CGM को सभी रोगियों के लिए दृढ़ता से अनुशंसित किया जाता है, जिनमें CGM D. यह ग्लूकोज रुझान पर वास्तविक समय डेटा प्रदान करता है, हाइपोग्लाइसेमिया के लिए चेतावनी देता है, और यह पहचानने में मदद करता है कि कैसे GI लक्षण ग्लाइसीमिया को प्रभावित करते हैं। कई रोगी CGM प्रवृत्तियों के आधार पर इंसुलिन खुराक सीख सकते हैं, हालांकि पुष्टित्मक उंगलियों के लिए अभी भी सलाह दी जाती है।

निगरानी और बहुविषयक देखभाल

सीएफआरडी का प्रबंधन कभी स्थिर नहीं है। प्रत्येक 3-6 महीने (या अधिक बार जब एक्सेसर्बेशन के दौरान) नियमित अनुवर्ती आवश्यक है। प्रत्येक दौरे पर, टीम की समीक्षा करनी चाहिए:

  • Glycemic नियंत्रण: CGM डाउनलोड, ग्लूकोज लॉग, और HbA1c का उपयोग करते हुए (हालांकि HbA1c को बढ़ाए गए लाल सेल टर्नओवर के कारण CF में झूठा रूप से कम किया जा सकता है)।
  • GI लक्षण: मल पैटर्न, पेट में दर्द, सूजन, भाटा लक्षण।
  • पोषण स्थिति: वजन, विकास (बच्चों में), शरीर द्रव्यमान सूचकांक, और व्यक्तिपरक वैश्विक मूल्यांकन।
  • एंजाइम पालन और खुराक सटीकता।
  • फेफड़े के कार्य और संक्रमण की स्थिति, फेफड़े के प्रकोप के रूप में, ग्लूकोज चयापचय को प्रभावित करने के लिए गहराई से प्रभाव।

एक CF आहार विशेषज्ञ का एकीकरण जो कैलोरी आवश्यकताओं को समझते हैं और इंसुलिन थेरेपी की जटिलताएं महत्वपूर्ण हैं। इसी तरह, एंडोक्रिनोलॉजी CF-विशिष्ट मुद्दों से परिचित होना चाहिए, और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी को मधुमेह के लक्ष्यों के बारे में पता होना चाहिए। यह बहु-विशेष सहयोग गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया, मधुमेह केटोएसिडोसिस (Cएफआरडी लेकिन संभव में कम आम) जैसी जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका है।

उभरते थेरेपी की भूमिका

अत्यधिक प्रभावी CFTR न्यूनाधिक उपचारों (जैसे, ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor) की शुरूआत CF देखभाल के परिदृश्य को बदल दिया है। ये छोटे अणु आंशिक रूप से अंतर्निहित आयन चैनल दोष को सही करते हैं, क्लोराइड परिवहन में सुधार करते हैं और श्लेष्मा चिपचिपाहट को कम करते हैं। जीआई समारोह पर उनका प्रभाव काफी महत्वपूर्ण है:

  • अध्ययनों ने कुछ रोगियों में अग्नाशय एक्सोक्राइन फंक्शन को बेहतर दिखाया है, जिसमें फेकल एलिस्टेज स्तर में वृद्धि और एंजाइम प्रतिस्थापन की आवश्यकता में कमी हुई है।
  • बेहतर श्लेष्मा हाइड्रेशन और गतिशीलता कब्ज, DIOS एपिसोड और GERD लक्षणों को कम करती है।
  • बेहतर पोषण की स्थिति वजन बढ़ने और बेहतर समग्र स्वास्थ्य की ओर जाता है, जो बदले में इंसुलिन संवेदनशीलता को बढ़ा सकता है।

हालांकि, CFTR न्यूनाधिक भी नई चुनौतियों का सामना करते हैं। पोषक तत्वों के बेहतर अवशोषण से पोस्टप्रैंडियल ग्लूकोज स्तर में अप्रत्याशित वृद्धि हो सकती है, जिसके लिए इंसुलिन खुराक और इंसुलिन-टू-कार्बोहाइड्रेट अनुपात के ऊपर समायोजन की आवश्यकता होती है। कुछ रोगियों को न्यू-ऑनसेट हाइपरग्लिसीमिया भी विकसित हो सकता है क्योंकि उनके पाचन कार्य में सुधार होता है। न्यूनाधिक चिकित्सा के पहले वर्ष के दौरान निगरानी करना आवश्यक है। इसके अतिरिक्त, यह सबूत है कि न्यूनाधिक अग्नाशय बीटा सेल फ़ंक्शन में सुधार कर सकते हैं, संभावित रूप से देरी या सीएफआरडी की गंभीरता को कम कर सकते हैं, लेकिन दीर्घकालिक डेटा अभी भी संचित हैं। चिकित्सकों को उन रोगियों को सूचित करना चाहिए जो जीआई के लक्षणों में परिवर्तन करते हैं - पूरी तरह से सुधार या उनके समायोजन की योजना को प्रभावित करने के लिए।

निष्कर्ष

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दों को संबोधित करना सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह देखभाल के लिए एक वैकल्पिक अधिवेशन नहीं है; यह एक मूलभूत आवश्यकता है। malabsorption, परिवर्तित गतिशीलता, एंजाइम अपर्याप्तता और ग्लाइसेमिक परिवर्तनशीलता के बीच जटिल अंतर-प्रदर्शन एक vigilant, व्यक्तिगत और टीम आधारित दृष्टिकोण की मांग करता है। एंजाइम थेरेपी, पोषण विज्ञान, सतत ग्लूकोज निगरानी और सीएफटीआर मॉडुलन में एडवांस रक्त ग्लूकोज को स्थिर करने और इस दोहरे निदान के साथ रहने वाले रोगियों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए नए अवसर प्रदान करते हैं। लक्ष्य न केवल संख्याओं का प्रबंधन करने के लिए है, बल्कि क्रमिक पाचन, पूर्वानुमानित मधुमेह और विश्वसनीय इंसुलिन के लिए लगातार प्रतिक्रियाशील मधुमेह के लिए है।

आगे पढ़ने के लिए, Cystic Fibrosis Foundation's Clinical Care Guidelines for CFRD], ]]Journal of Cystic Fibrosis], या CFTR modulators के प्रभाव का पता लगाने के लिए ग्लूकोज चयापचय ]Diabetes Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor पर अध्ययन, Gytric जटिलताओं पर अतिरिक्त दृष्टिकोण [FLT], CF6, and Pyronx, and Pyronx, and Pyronx, and Pyx, and Py, and Py, Sorf.