소아과 Cystic Fibrosis 당뇨병 환자의 독특한 필요성을 해결

낭만적 인 뇌졸중과 당뇨병의 중간 부분

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Pathophysiology 및 임상 스펙트럼

CFRD의 홀 마크는 감소 된 인슐린 분비 (패럴 섬유증과 지방 침투에 따라) 및 가변 주변 인슐린 저항의 조합입니다. 어린이에서는 온세트는 종종 불쾌합니다. 유형 1 당뇨병의 고전적인 hyperglycemic 증상과 CFRD는 폐 기능, 빈약한 체중 증가 또는 폴리우리나 polydipsia보다 더 많은 폐경을 유발할 수 있습니다. 이 실험은 CPT의 초기 단계에서 발생하지 않는 한 CPT의 초기 단계에 영향을 미칩니다. CPT의 초기 단계는 CPT의 초기 단계에 영향을 미칩니다. CPT의 초기 단계는 CPT의 초기 단계에 영향을 미칩니다.

정상적인 포도당 포용력에서 뇌하수체에 스펙트럼을 이해하고 CFRD에 마지막으로 중요합니다. 온화한 hyperglycemia는 영양 상태 및 폐 기능에 대한 과도한 효력을 일으킬 수 있습니다. 연구는 6.5%의 위 A1c에 있는 1% 증가가 1 초 (FEV1)에 있는 강제적인 expiratory 양에 있는 뜻깊은 감소와 관련되었는 것을 보여주었습니다, 공격적인 관리를 위한 필요를 이해했습니다.

소아과 CFRD의 진단 도전

아이들의 CFRD 진단은 pitfalls로 뿌립니다. 표준 당뇨병 생식기는 CF 인구에서 다르게 수행됩니다.

Hemoglobin A1c는 만성 염증 또는 치질에서 증가한 빨간 세포 턴오버 때문에 거짓으로 낮을지도 모릅니다. A1c < 6.5%는 가혹한 폐 질병을 가진 아이들에서 CFRD를, 특히 규칙하지 않습니다.
Fasting Plasma glucose는 질병에서 종종 정상 일찍; CFRD는 자연에서 자주 후판입니다. 빠른 값에 단독으로 의존하는 많은 사례를 놓습니다.
Oral 포도당 포용력 시험 (OGTT)는 금 기준 남아 있습니다. 2 시간 포도당 수준 ≥200 mg/dL는 CFRD를 확인합니다. 중간 가치 (140-199 mg/dL)는 더 가까운 감시를 보장할지도 모르다 불연 포도당 포용력을 나타냅니다.

CF는 또한 주어진 고칼 식단의 높은 탄수화물 함량 때문에 "메달 관련 고혈성"을 경험할 수 있습니다. 지속적인 포도당 모니터링 (CGM)은 OGTT에 의거하지 않은 글리세라이드의 골격을 캡처하기 위해 점점 더 사용되며 개인화 된 치료에 대한 동적 통찰력을 제공합니다. 그러나 CGM 결과는 저혈압 임계 임계 임계 값과 간 일간 가변성이 1 CFR보다 더 적은 ‐ 정의 된 당뇨병 유형보다 훨씬 적은 것으로 해석되어야합니다.

비극 또는 비극적으로 관리되는 CFRD의 임상적 징후

소아과 CFRD의 비례식 비혈증은 폐 기능, 더 나쁜 영양 상태, 그리고 생명의 전체적인 질을 가속합니다. 기계장치는 다르다:

Lung Health에 대한 영향

Hyperglycemia는 고속도로의 프로 ‐ 염증 환경을 촉진, Pseudomonas aeruginosa]과 같은 일반적인 CF 병원균의 바이러스를 증가 Staphylococcus aureus, 그리고 neutrophil 함수. CFRD 경험 더 빈번한 폐경 exacary 요법의 더 빠른 변화, 더 빠른 치료에 비해, 더 빠른 치료의 혈당을 감소 하였다.

영양 및 성장의 결과

CF와 어린이들은 체중과 성장을 유지하기 위해 건강한 동료의 에너지 섭취의 130~150%까지 요구됩니다. 통제되지 않은 당뇨병은 포도당과 카로닉 손실, 배전 malnutrition에 지도합니다. 또한, 인슐린 부족은 근육과 뼈 발달을 방해하는 신진 대사 활동을 감소시킵니다. 어린 시절에 있는 백분율 성장은 빈번한 성인 결과의 강한 예측자입니다. 주소링 당뇨병은 그러므로 충분한 체중 증가 및 고도를 달성하기 위하여 근본적입니다.

Psychosocial Burden, 오스트레일리아

CF와 당뇨병의 이중 진단은 무거운 치료 부담을 부과합니다. 아이들은 에어웨이 정리 치료의 하루 40 분 이상 필요하며 여러 인슐린 주입, 포도당 검사 및 영양 보충제를 포함합니다. 이것은 치료 피로, 놓은 복용량 및 가족 역학에 대한 긴장을 일으킬 수 있습니다. 우울증과 불안은이 인구에 더 많은 영향을 미치며 종종 청소년 동안 쇠퇴를 준수하며, 이미 인슐린 저항 및 사회적 압력으로 표시된 기간을 준수합니다.

종합경영 전략

소아과 CFRD의 최적의 관리는 소아과 폐병 전문인, 내분비학자, 식이요인, 사회 노동자 및 정신 건강 전문가를 포함하여 다분별 팀에 대한 다분별 팀에 대한 요구 사항을 충족합니다. 다음 전략은 현재 지침에 따라 증거 기반 및 권장됩니다.

Insulin 치료 최적화

Insulin은 CFRD의 약리학 치료의 코너스톤입니다. 2 형 당뇨병과 달리, 경구 hypoglycemic 대리인 (예를들면 metformin)는 기본 결함이 인슐린 부족 때문에 거의 효과적입니다. 급속하게 행동 인슐린 아날로그 (lispro, aspart, glulisine)는 식사 전에 복용량을 초과하는 것이 표준입니다. 많은 아이들을 위해, 분대 ‐bolus 정통 (Cutlin-cutulin)은 더 높은 복용량을 제공하거나, 더 높은 복용량을 제공합니다.

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영양 지원 및 탄수화물 계산

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체중 증가와 싸우는 아이들은 공격적인 카로닉 섭취에도 불구하고, 하룻밤의 경작 먹이 (기름관을 통해) 필요할 수 있습니다. 이 먹이는 심각한 고혈당을 피하기 위해 적절한 인슐린 적용으로 관리해야합니다. 인슐린 옵션은 급류 정량 인슐린의 사전 먹이 bolus 또는 임시 분유 비율로 펌프의 사용. 이 지역은 특히 CF 식이요법과 내구 학자 사이의 긴밀한 협력을 필요로한다.

Airway 정리 및 포도당 모니터링

CGM은 정상적인 온도에 대한 정상적인 온도를 측정하는 데 도움이되는 반면, CGM은 정상적인 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정합니다. CGM은 정상적인 온도를 측정하기 위해 정상적인 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정합니다. CGM은 정상적인 온도를 측정하기 위해 정상적인 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정합니다. CGM은 정상적인 온도를 측정하기 위해 정상적인 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정합니다. CGM은 정상적인 온도를 측정하는 데 필요한 온도를 측정합니다.

CF와 CFRD를 가진 아이들을 위해, 폐경 전후에 공격적인 영양 지원은 수시로 임시 인슐린 복용량 신장을 요구합니다. 정맥 항생제를 위한 병용은 포도당 물질 대사에 “간격” 효력을 감시하기 위하여 인슐린 식약 및 교육 가족을, 뿐 아니라 정제하는 기회를 제안합니다.

심리사회 및 학교 기반 개입

CF와 당뇨병 모두 생활의 감정적인 부담은 과실 수 없습니다. 아이들은 여분의 배려, 또는 그들의 미래에 대한 불안감의 고립, 탄력있을지도 모릅니다. CF 팀에 끼워넣어진 정신 건강 전문가는 우울증과 당뇨병 벌레를 위해 일상적으로 돕습니다. 인지적인 행동 치료 및 동료 지원 그룹은 복사를 개량할 수 있습니다. 가족은 또한 화상을 피하기 위하여 배려와 교육 자원에도 불구하고 무서워 필요가 있습니다.

학교 숙박

CFRD 어린이는 학교 일 동안 숙박 시설에 필요한 혈액 포도당, 관리인 인슐린, 그리고 식사를 관리해야합니다. 미국에서는 504 계획은이 숙박 시설에 대한 법적 프레임 워크입니다. 계획은 다음과 같습니다.

당뇨병 공급 및 비상 간식을 실시하는 권한.
혈액 포도당 모니터링을 위한 지정된 시간 및 위치.
인슐린 관리 지원 직원을 훈련 (또는 개발적으로 적합한 경우 자체 관리가 허용).
의료 약속 및 질병에 대한 부당.
고혈증의 출현을 위한 계획, 포도상 행정을 포함하여.

CF 관리 팀은 학교 간호사와 관리자와 통신해야합니다, 서면 지침 및 연락처 정보를 제공. 많은 가족은 또한 당뇨병 관리와 CF 공도 일정 (적용한 경우)을 통합하는 "학교 관리 계획"을 갖는 혜택을 누릴 수 있습니다.

성인 치료에 대한 전환

Adolescence는 취약한 기간입니다. 소아과 성인 CF와 내분비학 배려에 전환은 주의깊게 계획되어야 합니다, 나이 14-16에 가장 이상적으로 시작. 중요한 성분은 다음을 포함합니다:

자가 관리 책임의 점차적인 이동은 부모에게서 청소년에게 책임합니다.
장기 합병증 (retinopathy, nephropathy, 심장 혈관 위험)에 대한 교육은 소아 CFRD에서 덜 일반적이지만 성인에 나타날.
당뇨병을 가진 경험이있는 성인 CF 센터에 소개.
보험 적용의 지속적인 지속 및 내구성 의료 장비에 대한 액세스.

구조화 전환 프로그램은 글리세라이드 제어를 개선하고 CFRD와 젊은 성인의 병원화를 감소시키기 위해 보였습니다.

다분화 관리 팀의 역할

단일 전문가는 pediatric CFRD를 혼자 관리할 수 있습니다. 이상적인 팀은 다음을 포함합니다:

Pediatric pulmonologist] CF ‐ 특정 치료 및 폐 기능을 모니터링하는 데 사용됩니다.
Pediatric endocrinologist complications에 대한 인슐린 관리 및 화면을 감독하는 사람들.
유효한식이] (이중 전문적) CF와 당뇨병 영양 요구 균형을 위해.
Mental Health professional] 의 정서적 장벽을 해결하고 준수를 촉진합니다.
사회 노동자 금융 자원, 학교 자문, 커뮤니티 지원과 가족을 연결하기 위해.
Nurse educator] insulin 기법, CGM, 그리고 아픈 일간의 훈련을 제공하기 위해 지속적인 훈련을 제공 합니다.

텔레매틱은 CGM 데이터, 영양 상담, 정신 건강 방문의 원격 검토를 가능하게하는 CFRD에 특히 귀중하게 입증되었습니다. 텔레매틱은 이미 빈번한 진료소 방문을 가정하는 가족들을 위한 여행 부담을 최소화하는 CGM 데이터, 영양 상담 및 정신 건강 방문의 원격 검토를 가능하게 합니다.

미래 지향과 연구

CFTR modulator 치료에 대한 진보 (예 : elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor)는 CF와 함께 많은 어린이들에게 폐 기능과 삶의 질을 극적으로 개선했습니다. 이 변조기는 부분적으로 CFTR 기능을 복원하고 일부 개인의 인슐린 분비를 향상시킬 수 있습니다. 예비 연구는 modulator 치료가 CFRD의 온 세트를 지연하거나 설치 질병에 대한 글리세라이드 제어를 개선 할 수 있다고 제안한다. 그러나 장기적인 데이터는 여전히 신흥 영역이 있습니다.

CF ‐특정식 패턴에 더 빠른 설정 또는 긴 기간을 가진 새로운 인슐린 정립.
CFRD에 적합한 Hybrid Closed-loop insulin Delivery System(artificial pancreas)
심각한 hypoglycemia unawareness를 가진 선정한 환자를 위한 아일레 세포 이식.
CFRD 개발의 위험에 대한 어린이를 식별하는 기계 학습을 사용하여 예측 모델을 개선했습니다.

CF 인구의 나이와 더 이상 살아, CFRD의 부담은 단지 성장할 것이다. 연구, 다분화 배려 모형을 통해서 소아과에 투자하고, 학교 콤비티 파트너십은 일생 이익을 수확할 것입니다.

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