Cystic Fibrosis 당뇨병의 장기 합병

이 연구는 CFRD의 온 세트가 폐 기능에 있는 급속한 쇠퇴와 관련되었는 것을 보여주었습니다. 예를 들면, 미국 CF Foundation 환자 Registry의 2021년 분석은 CFRD를 가진 환자가 폐경증과 더 빠른 연례 FEV1 쇠퇴를 위한 병용의 30% 더 높은 위험을 가지고 있다는 것을 발견했습니다 (당년 당 3-5%는 당뇨병 없이 그에 있는 1-2%를 곱합니다). 혈액 포도당을 낮추는 중요한 것은 폐경찰의 밑에, 췌장 및 폐경증의 감소를 감소시키기 위하여, 더 빠른 흡혈당을 감소시키기 위하여, 더 빠른 혈당을 감소시키기 위하여, 혈당을 감소시킵니다.

골리적 인 대변:

• CFRD를 위한 스크린은 근육과 호흡 기능에 인슐린의 신진 대사 효력을 레버리지 위하여 인슐린, 구두 대리인과 함께 초기에 그리고 대우합니다.
• 급성 배설 중에는, 증가 인슐린 복용량 (제 2-3- 폴드) 및 사용 자주 모니터링 (모든 2-4 시간) 대상 포도당 수준을 유지. 중요하게 ill 환자에 대한 인슐린 드립을 시작 고려.
• CFTR 변조기 치료 (ivacaftor, tezacaftor, elexacaftor)는 일부 환자에서 CFRD를 지연하거나 개선 할 수 있지만 증거는 여전히 축적됩니다. 다른 사람들은 증가 된 열 흡수로 인슐린 분비에 급속한 개선을 경험하면서 모체를 시작 후 유리를 모니터합니다.
• 의약성 폐회복 및 운동; 물리적 활동은 인슐린 감도를 개량하고 폐 기능을 보존할 것을 도울지도 모릅니다.

심장 혈관 질병 및 복혈 위험

심혈관 질환은 초기 사망률 때문에 CF에서 심화 된 것으로 나타났습니다. 50 년 동안 미디어 생존으로, 심혈관 인경, 뇌졸중 및 심장 장애가 점점 더보고되었습니다. 만성 고혈압은 뇌졸중, 동맥 경화증, 동맥 경화증과 같은 내구력, 뇌졸중을 통해 뇌졸중을 가속합니다. CF의 체계적인 염증은 더 유혈성 상태를 촉진합니다. 2020 레지스트리 분석은 만성 질환 (Cecureumical Disease)과 비교하여 만성 질환 (Cecureumical Disease)을 치료하지 않고 성인이 암성 질환을 치료하는 데 비해 훨씬 더 높은 영향을 미칩니다.

수료 측정:

• 매년 혈압과 빠른 지질 단면도를 측정하십시오. LDL >100 mg/dL를 위한 statin 치료 또는 CFRD를 가진 40 세 이상 환자에서 시작하십시오. 다수 위험 요인을 가진 환자에 있는 더 낮은 문턱을 고려하십시오.
• 흡연 장애는 중요; 담배 사용은 미생물과 관 위험 모두 화합물을 사용합니다.
• 인슐린 감도와 심혈관의 건강을 개선하기 위해 허용되는 정기적인 신체 활동.
• 풀 코호트 방정식을 사용하여 10 년 ASCVD 위험을 아시나요? 그러나 이러한 방정식은 위험에 처한 CF에서 가장 위험할 수 있습니다. 중반 환자를 위해 관상 동맥 칼슘 득점을 고려하십시오.
• 심장 장애 증상을 모니터링, 특히 CFTR 변조기에 환자에서 유체 교대와 증가 심장 수요를 일으킬 수 있습니다.

다른 Emerging 합병증

뼈 질병: CF 환자는 이미 비타민 D 결핍, 글루코 코르티코이드 사용 및 물리적 인 비활성화로 인해 골다공증의 높은 비율을 가지고 있습니다. CFRD는 골절 기능의 불공성을 추가하고 비뇨성 칼슘 증설, 특히 척추 및 늑골에서 골절 위험을 높일 수 있습니다. DXA는 CFRD로 모든 성인을 대상으로합니다. 비인산 치료는 TAL의 골절 기능 또는 비강성 기능으로 간주되어야합니다.

Hepatic complications: CFRD는 비 알콜성 지방 간 질환 및 CF 관련 간 질환의 증가한 전혈과 관련이 있습니다. 만성 hyperglycemia는 척추와 섬유질을 승진시킵니다; 간 기능 시험 및 연례 복부 초음파는 습격입니다. 일시적 elastography (FibroScan)는 간 섬유질을 저하하고 CF-Chromeosis의 위험에 있는 증가한 예방에 있는 환자의 위험에 있는 감소를 도울 수 있습니다.

Nutritional dec: uncontrolled 당뇨병은 catabolic 낭비에 지도하고, CF에서 단백질 에너지 malnutrition 공유를 exacerbating. Insulin 치료 뿐만 아니라 포도당을 통제하지 않으며, 또한 근육 균형을 복원하고, 몸 질량 색인을 유지하거나 개량하는 것을 돕습니다. 그러나, 높 열 CF 식단은 glycemic 통제 도전을 만들 수 있습니다; CF-specialized 규정식과 협력은 탄수화물에서 충분한 양을 지키기 위하여 근본적입니다.

실험적인 합병증: CFRD는 면역기능으로 인해 비관절한 mycobacteria (NTM) 감염에 대한 책임을 증가합니다. NTM를 위해 상영은 매년 sputum 문화와 glycemic 최적화는 NTM 질병을 가진 환자의 우선 순위가 있어야 합니다.

Long-Term Risk의 적극적인 관리

complications는 CF 폐 및 영양 관리의 직물에 당뇨병 치료가 제공하는 통합 접근 방식을 요구합니다. Cystic Fibrosis Foundation은 American Diabetes Association과 협력하여 CFRD의 독특한 측면에 맞게 합의 된 합의 가이드 라인을 발표했습니다. "CF endocrine comanagement"의 모델은 endocrinologist 또는 전문 간호사 실무자가 일상 CF 클리닉 방문 중 환자를 볼 수있는 "CF endocrine comanagement"의 모델은 환자의 만족도를 향상시키고 환자의 만족도를 향상시키기 위해 개선되었습니다.

글리세라이드 대상 및 모니터링 기술

<7.0%의 HbA1c 목표는 대부분의 성인을 위해 추천되지만, 대상은 개별적으로되어야 합니다. HbA1c는 종종 적혈구 턴오버로 인해 CF에서 거의 낮기 때문에, 혈액 포도당 (SMBG)의 자기 계몽 및 CGM은 치료 결정에 선호됩니다. Pre-meal 포도당 대상은 90-130 mg/dL이며, 포스트-메달 대상은 <180 mg/dL. <70 mg/dL. Hypog/dL. (일반적으로), 혈구 (70 %)의 운동은 특히 운동의 시간의 70 %를 피해야 합니다.

• SMBG를 매일 적어도 4배 실행하십시오: 식사의 앞에와 배로. 포스트 배후 검사 (1-2 시간 식사 후에)는 인슐린 복용량 조정을 위해 근본적입니다.
• CGM (예 : Dexcom G6, FreeStyle Libre 3)는 글리세라이드 패턴을 캡처하고 손가락 끈 부담을 줄이고 SMBG가 놓을 수 있음을 예측하고, 엑세스 콜레스테롤 및 포스트 프리스타일 스파이크를 감지합니다. 공장 조정의 모험은 바늘없는 CGM은 부착을 개선했습니다.
• 연간 OGTT 심사는 글리세라이드 상태와 인슐린 요구 사항을 재조정하기 위해 진단 후 계속되어야한다. 설립 된 CFRD 환자에서 OGTT는 스트레스 유도 된 hyperglycemia에서 서로 다른 지속성을 도울 수 있습니다.
• 장기적인 제어를 위한 HbA1c에 대안으로 포도당 관리 지시자 (GMI) 같이 CGM 근거한 미터를 사용하는 고려하십시오.

인슐린 치료: CFRD 관리의 코너스톤

Insulin은 CFRD에 대한 유일한 권장되는 약리학 치료입니다. Metformin은 전술 산증의 위험과 인슐린 - 뇌 과학 상태의 부족으로 인해 금기적이다. Sulfonylureas 및 기타 구두 에이전트는 일반적으로 효과적이며 hypoglycemia 위험을 증가시킵니다. Insulin 요법은 체중을 유지하기 위해 필요한 높 열량, 높 탄수화물 식단을 수용해야합니다. CFRD 환자의 약 50-70 %는 특히 급성 빈혈 (혈증)에 대한 충분한 접근 방식을 갖출 수 있습니다.

• 목욕볼트(일회, 식사 전의 급진동 인슐린 플러스)는 유연한 및 효과적인 제어를 제공합니다. 인슐린 디그레덱스 또는 글레이신 U300과 같은 장기적인 분대적 인 적용을 제공합니다.
• 인슐린 펌프 치료(지속적인 피임약 주입)은 정확한 용량 조정과 감소된 hypoglycemia을 제공하는 동기식 환자를 위한 선택권입니다. 자동적인 인슐린 납품 체계 (고체화된 닫히는 반복)는 CFRD에서 공부되고 시간 범위 개량을 위한 약속을 보여줍니다.
• 탄수화물 계산 CF-specialized 규정식에 의해 가르침 환자는 지방과 칼로리에서 종종 높은 식사에 인슐린 복용량을 일치 시키는 데 도움이됩니다. CF 식사는 유해한 밀도, 고급 볼러스 옵션 (듀얼 웨이 또는 평방 웨이브) 펌프 또는 스마트 펜에 지연 된 포스트 - 판식 글리세럼 피크를 커버하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 폐경기 도중, 인슐린 필요조건은 2 3 겹에 증가할지도 모릅니다; 빈번한 감시 및 복용량 titration는 중요합니다. 인슐린 미끄러지는 가늠자 또는 보정 산법을 사용하여 머리말을 붙인 hyperglycemia를 피하기 위하여. 회복 후에, 인슐린 복용량은 hypoglycemia를 막기 위하여 감소되어야 합니다.

다분화 관리 및 통합적인 Follow-Up

정상적인 CFRD 관리는 CF 폐과 의사, 내분비학자, 당뇨병 교육자, 식이요법, 사회 노동자 및 약사를 포함하여 팀을 요구합니다. 일상적인 CF 진료소를 가진 조정 당뇨병 배려는 고착과 결과물을 개량합니다. CF 내분비 진료는 당뇨병 치료가 빙하에 전달되는 곳에 CF 내분비 진료를 발육시키고 합병율을 감소시키기 위하여 보였습니다. 분기별 방문은 스크린과 합병증을 위한 시간을 허용하.

통합된 후속 일정은 다음을 포함합니다:

• 분기별 당뇨병은 SMBG/CGM 데이터, HbA1c (임시적으로), 인슐린 복용량 조정 및 영양 평가의 검토와 함께 방문합니다. 체중과 BMI는 전염병 상태를 조기에 감지하기 위해 추적되어야합니다.
• 미생물 합병증 (albuminuria, retinopathy, neuropathy)에 대한 연간 상영은 CFRD 진단 후 5 년을 시작합니다. retinopathy의 경우 당뇨병 또는 나이 18 년 후에 3 ~ 5 년 후에 상영을 시작합니다.
• 뼈 조밀도 (DXA) 성인에서 2 3 년마다; 만성 glucocorticoids에 또는 골절의 역사에 더 자주.
• 혈압, 지질 및 10년 ASCVD 위험 점수를 가진 심장 혈관 위험 평가; 표시된 것과 같이 statin와 antihypertensive 치료 시작. 나이 40에 환자에 있는 지질에 있는 electrocardiogram 및 echocardiogram를 고려하십시오.
• 당뇨병의 고통, 음식 관련 죄, 그리고 여러 만성 질병을 관리의 부담에 대한 심리적 지원. 소아 지원 그룹과 정신 건강 추천은 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 우울증과 불안을 위해 상영 매년 권장됩니다.

CFRD의 CFTR 변조기 역할

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환자 및 공급자를위한 외부 리소스

• Cystic Fibrosis Foundation – CFRD 임상 관리 가이드라인]
• Miller AC, 외. "CFRD의 장기적인 결과." Pediatr Pulmonol. 2020.]
• CDC - Diabetes 관리 (당뇨 예방 및 합병 심사에 대한 리소스 포함)
• Moran A, et al. "Clinical Care Guidelines for CFRD." 다이베트 케어. 2021.]
• Lansing MT, et al. "Cardiovascular Disease in Cystic Fibrosis : A 2022 Update." J Cyst Fibros. 2022.]]

CGM과 자동화 된 인슐린 배달과 같은 신흥 기술에 의해, 이러한 전략을 통합함으로써, 더 이상, 건강하게 몇 가지 합병증을 가진 사람들을 도울 수 있습니다. 초기 검출, 공격 인슐린 치료 및 CGM과 같은 신흥 기술에 의해 수행되는 조정 멀티 디펜서 접근 방식은, 전체 웰빙을 지원한다. 초기 검출, 공격 인슐린 치료 및 CGM 및 자동화 된 인슐린 전달과 같은 신흥 기술에 의해 동반되는 조정 멀티 디펜서 접근 방식은 CFD의 개선에 대한 지속적인 개선을 위해 노력의 노력과 개선을 계속할 것입니다.