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CFRD의 독특한 병리 생리학

CFRD는 CFTR 단백질 발진으로 인해 배설물이 막힘의 파괴에서 주로 발생합니다. 그러나 1 형 당뇨병과는 달리, 종종 일부 재발성 발진 생산이 있으며, 2 형과는 달리, 인슐린 저항은 질병 중에 급성적으로 개발 할 수 있습니다 주요 결함이 아닙니다. CFRD의 복도는 비교적 정상적인 빠른 포도당을 가진 비강성 hyperglycemia입니다. 이 단계에서 특히 중요한 단계가 될 때까지 특히 중요합니다. CFRD의 복도는 특히 중요한 단계에 정상적인 식이요법으로 인해 발생합니다.

병원화 도중, 몇몇 요인은 이 민감한 균형을 바꾸습니다:

  • 감염과 염증: Probiotic cytokines (e.g., TNF-α, IL-6)는 인슐린 저항을 촉진하고, 바스칼과 bolus 인슐린에 대한 필요성을 증가시킵니다.
  • Glucocorticoids: 폐경 전혈을 위해 사용되는 종종, corticosteroids는 포도당성 자극 및 antagonizing 인슐린 작용에 의해 hyperglycemia를 유도, 때때로 임시 인슐린 복용량 증가를 요구하고, 50% 이상.
  • 유형 및 모성 영양: 연속 공급 식은 과다한 발생을 일으킬 수 있으며, 간헐적 인 bolus 피드는 인슐린 타이밍을 조정해야합니다.
  • 유효한 신체 활동: 침대 나머지는 포도당 이용을 감소시키고, hyperglycemia를 합성합니다.
  • 항상 약 정리: 렌알과 치열한 기능 변화는 인슐린 물질 대사에 영향을 미칠 수 있습니다, 주의적인 복용량 titration를 요구하는.

이러한 메커니즘을 이해하는 것은 임상의학이 심각한 하이퍼 또는 갑상선의 더 안정적인 제어 및 더 적은 에피소드를 선도하는 그들보다 오히려 게놈 변화를 예측하는 데 도움이됩니다.

CS-CALD를 위한 핵심 관리 전략

혈액 포도당 모니터링: 안전한 관리의 기초

, 구조화된 포도당 감시는 병변 도중 비 양도할 수 있습니다. CFRD를 가진 환자에서는, 뒤에 오는 감시 의정서는 추천됩니다:

  • 프리미엄과 배당체 점검: 카피혈당(CBG) 측정 4배 매일 기본으로 측정합니다.
  • Postprandial checks: 식사 후 2시간 식사 후 식사 관련 인슐린 조정을 안내합니다.
  • IV 인슐린 주입 중의 자주 검사 :] 불안정한 환자에 대한 단단한 통제에 대한 필수 (예 : 당뇨병성 케토아이드증, 감염이있는 심한 hyperglycemia).
  • Nocturnal Monitoring: Hypoglycemia는 NPH 또는 더 긴 행동 분대와 실제 위험, 특히입니다; 2–3 AM는 불안정한 환자 또는 그에 대한 검사를 고려합니다.

Dexcom G6 또는 Abbott Freestyle Libre와 같은 연속 포도당 모니터링 (CGM) 장치가 점점 인디펜션 설정에서 사용됩니다. 실시간 CGM은 신속한 포도당 excursions에 직원을 경고하고 빈번한 손가락을 줄이기 위해 필요한 것을 줄일 수 있습니다. 그러나 CGM 정확도는 특정 약물 (예 : 아세타미노펜)에 영향을 미칠 수 있으며 일부 시스템에 CBG와 지속적인 교정이 필요합니다. 사용할 수있을 때 CGM은 CBG와 함께 사용해야합니다.

안정적인 입원 CFRD 환자를위한 제안 된 모니터링 일정 : 각 식사 전에 CBG, 배심원 및 2 - 3 AM 검사. 지속적인 입원 또는 보호자 영양을받은 환자의 경우, 4-6 시간마다 확인하십시오. 글리세라이드 가변성 및 임상 불안정성에 근거하여 주파수를 조정하십시오.

인슐린 치료: 개인화되고 동적인

인슐린은 병원화 도중 CFRD 관리의 구석석을 남아 있습니다. 유형 2 당뇨병과는 달리, 경구적인 hypoglycemic 대리인 (예를들면, metformin, sulfonylureas)는 CFRD를 위해 일반적으로 효과적이지 않으며 간접적인 조정에서 사용되어야 합니다. 인슐린 식이 가동 가능하고 조정한 매일 몇몇은 시간당 혈당 동향, 영양 섭취, 스테로이드 사용 및 질병 everity에 따라서.

병원에 넣는 CF 환자의 권장된 접근은 ]basal-bolus Correction] 식이 요법으로도 알려져 있습니다. 이 mimics 정상 인슐린 분비는 미세 조정을 허용 :

  • 목욕구: 긴 행동 인슐린 (예: glargine U-100, detemir, degludec)는 단식과 간 포도당 필요조건을 커버하기 위하여 한 번 또는 두번 매일 주어집니다. 복용량을 시작하십시오 자주 0.3-0.4 단위/kg/day, 그러나 병 도중 잔여 인슐린 분비 또는 더 높은 환자에서 낮출지도 모릅니다.
  • Bolus (prandial) 인슐린: Rapid-acting insulin (lispro, aspart, glulisine)는 각 식사 전에 관리됩니다. 복용량은 탄수화물 계산 (예 : 10-15 g 당 1 단위)에 근거하여 전임 hyperglycemia (예 : 30-50 mg의 환자가 처방하는 경우, 환자는 환자가 처방 한 후 30mg의 환자가 처방 한 후 환자를 피할 수 있습니다.
  • Correction 용량: 의 혈당 외부 식사, 급속하게 행동 인슐린의 보충 복용량은 주어진다. 병원에서는 슬라이딩 스케일 접근은 종종 사용되지만, 독립형식 식이 요법 (더 나쁜 통제와 관련이 있음)으로 사용되지 않는 비소 계획과 통합되어야한다.

특수 고려 사항 :

  • 스테로이드 유도 된 hyperglycemia: 고 복용량 prednisone 또는 methylprednisolone가 사용되었을 때 (CF exacerbations에서 암), 중간 및 저녁 혈액 포도당 수준 크게 상승 경향이. 스테로이드 복용량에 비례적으로 아침 bolus 증가, 또는 중성 인슐린 (NPH)을 추가하는 것을 고려하십시오.
  • 피딩 튜브 또는 TPN: 연속식 피드에 대한, 초기 정기적 검사로 분유 만의식을 선택; bolus 피드에 대 한, 각 피드에 즉시 관리 신속 하 게 탄수화물 부하를 커버 하기 전에.
  • Hypoglycemia 피질: 은폐 CF 환자를 위한 표적을 개인화되어야 합니다. 전형적인 표적 범위는 100~180 mg/dL이고 hypoglycemia 위험과 더불어 감염 예방에 입니다. 가혹한 폐 질병 또는 높은 산소에 환자에서는, 경미한 표적 (120-200 mg/dL)는 인식한 hypoglycemia의 위험을 감소시키기 위하여 적합할지도 모릅니다.

인슐린 조정은 의료 기록에서 명확하게 문서화되어야하며 교대 사이에서 의사 소통해야합니다. 많은 병원은 이제 인슐린 주문 세트 및 프로토콜을 사용하여 사전 정의 된 알고리즘 [[[FLT : 1]에 기반한 디오스 titration에 따라 [FLT : 1]를 사용하여 일관성과 안전을 향상시킵니다.

영양: Insulin intake와

Malnutrition은 CF의 주요 특징이며, 병용은 종종 카로닉 섭취를 개선하는 것을 목표로합니다. CF 관리에서 경험한 Dietitians는 팀의 필수 회원입니다. 주요 원칙 :

  • 탄수성:식당은 탄수화물 함량을 추정해야 하며, 인슐린식은 섭취에 명확하게 연결되어야 합니다. 일관적인 탄수화물식이 요법에 환자를 위해 (식당 45-60g), 인슐린 복용량은 표준화 될 수 있습니다.
  • 패드 효소 보충 치료 (PERT): 소화는 포도당과 erratic postprandial 포도당 수준의 malabsorption에 지도할 수 있습니다. 포도당 응답을 안정시키기 위하여 최선 PERT 투약을 지킵니다.
  • 먹는 일정: 인슐린 행정과 함께 식사 배달의 좌표 타이밍. 사전 메알 인슐린은 일찍 후판성 고혈증 예방을 위해 식사 전에 15 분 이내에 주어야합니다. 후-메알 인슐린은 환자의 식욕이 불확실한 경우 더 안전 할 수 있습니다.
  • Nocturnal Feed:] 많은 CF 환자는 하룻밤의 보조 피드를받습니다. 이러한 환자에서는, 피드 탄수화물 함량에 대한 조정을 가진 분지 인슐린 식이 요법을 권장합니다. NPH의 조합을 고려하고 / 또는 피드 개시와 급속하게 행동 인슐린의 작은 볼러스.
  • 비타민 D, 아연, 마그네슘 수준을 직접 감당할 수 없는 동안 비타민 D, 아연 및 마그네슘 수준은 간접적으로 충격 인슐린 감도 및 전반적인 대사 건강에 영향을 미칠 수 있습니다.

Dietitians는 영양 계획 변화가 언제 인슐린 복용량을 조정할 의료 팀과 함께 작동해야합니다. 예를 들어 구강 식단에서 튜브 피드로 전환하거나, 칼로리 목표를 증가시킵니다.

병원화 중의 공통 과제

감염 유도 인슐린 저항

췌장염은 CF에서 병용을 위한 가장 빈번한 이유입니다. 염증 반응은 인슐린 저항을 크게 증가합니다. 인슐린 필요조건은 수시로 배설의 첫번째 48 시간 도중 세배로 늘립니다. 환자는 항생제와 염증 감소에 반응합니다, 인슐린은 날카롭게 떨지도 모릅니다. 포도당 동향과 인슐린 복용량의 마지막 매일 검토는 과량 혈당을 방지하기 위하여 근본적입니다, 또는 환자의 경구에 있는 나중에, 환자는 개량합니다.

일반적인 접근: 표준 분지 약을 시작 하 고 혈액 포도당에 따라 조정. 환자가 연속 인슐린 주입에 경우, 한 번 안정 하 게 하 고 변 쇠로 전환 고려. 스테로이드가 가늘게 될 때 반 상류 대 한 모니터.

약물적 상호 작용

스테로이드외에, 다른 약은 포도당 물질 대사에 영향을 미칠 수 있습니다:

  • Azithromycin: CF의 항 염증 효과에 일반적으로 사용, 일부 환자에서 가벼운 포도당 저하 효과가 있을 수 있습니다.
  • IV 항생제 (예, 아미노글리코사이드, cephalosporins): 포도당에 직접 효과는 최소한이지만, 이 약에서 신장 장애는 인슐린 통관에 영향을 미칠 수 있습니다, 인슐린 작용.
  • Opioids:] 갑상선에 의해 후아 혈당에 의해 지연된 포도당 흡수 및 postprandial hyperglycemia에 지도하는 가스가 빈약하게 할 수 있습니다.

항상 잠재적 인 glycemic 효과에 대한 전체 약물 목록을 검토합니다.

관리 및 출력 계획의 전환

혈액 포도당 통제는 수시로 식단, 활동 및 긴장에서 변화 때문에 출력의 시간의 주위에 악화합니다. 그것은 조정을 주의깊게 계획하는 것이 중요합니다:

  • 환자의 보통 식사 시간, 활동 수준 및 학교 / 업무 일정을 기반으로 병원 및 예상 홈 조정에서 일한 인슐린 정권에 부과하십시오.
  • 당뇨병 자체 관리 교육 제공 ( 환자가 인슐린에 새로운 경우 또는 상당한 변화가있었습니다). 많은 CF 환자는 긴 이해 CFRD를 가지고 있지만, 병원화는 일상을 혼란시킬 수 있습니다.
  • 필요한 경우 가정 건강과의 협조: 인슐린 행정, 혈액 포도당 감시, 또는 CGM 삽입을 위한 간호 방문.
  • 충분한 공급을 처방하십시오: 인슐린, 주사통/펜, 시험 지구, 알콜 면봉, 포도상 비상사태 장비.
  • CF Endocrinologist 또는 당뇨병 팀과의 초기 후속 (1 ~ 2 주 이내).

명확한 포도당 표적, 인슐린 조정 산법 (예를들면, 병일을 처리하는 방법), 그리고 질문을 위한 전화 번호는 읽는 읽는 위험을 감소시키고 장기적인 결과를 개량합니다.

특수 인구 및 추가 고려 사항

소아과 CFRD

CF를 가진 아이들은 학교 나이로 초로 CFRD를 개발할지도 모릅니다. 병원 투약은 더 낮은 인슐린 복용량 (0.2-0.3 units/kg/day)에서 시작되고, 특히 불완전한 구두 섭취가 있는 경우에 특히 hypoglycemia를 위한 주의깊은 감시를 실행해야 합니다. 소아 Endocrinology와 아이 생활 전문가의 참여는 주입과 포도당 검사의 긴장을 넓힐 수 있습니다.

덩굴식과 재시동

CFRD는 폐 이식을 기다리고 환자에서 매우 일반적입니다. 그리고 글리세라이드 제어는 이식 결과를 유발합니다. 포스트 이식은 환자가 심각한 인슐린 저항을 유도하는 고 복용량 immunosuppression (tacrolimus, corticosteroids)에 있습니다. 인슐린 요구 사항은 종종 즉각적인 포스트 op 기간에서 극적으로 증가합니다. ICU 및 단계 아래로 단위에 있는 글리세라이드 제어는 감염 위험 (특히 외과 사이트 recuteion 및 재해를 감소시키기 위하여 근본적입니다.

임신 및 CFRD

임신되거나 임신을 고려한 CF를 가진 여성은 모니터링 또는 합병증을 위한 병원화 도중 폐염 관리가 필요합니다. 호르몬 변화, 구급차 요인 및 소화 수요를 잦은 조정에 걸쳐 인슐린 감도를 바꾸는. CF 경험으로 높은 잔류물과 maternal-fetal 약 전문가에 Refer.

Evidence-Based Guidelines 및 리소스

클리닉은 CFRD 관리의 현재 임상 실습 지침을 참조해야합니다. Cystic Fibrosis Foundation]과 Endocrine Society]]. 이 자료는 진단, 모니터링 및 인슐린 투약을위한 상세한 알고리즘을 제공합니다. 신뢰할 수있는 참조에 대한 외부 링크는 다음과 같습니다.

의약

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