Necrobiosis Lipoidica'ya Diyabette Giriş

Necrobiosis dudakoidica (NL) 1932'de Urbach tarafından nadir görülen, kronik granülomatöz bir deri durumu, disproportasyonal olarak diyabet mellitus ile bireyleri etkiler. İlk olarak 1929'da Oppenheim tarafından ve daha sonra pretibizal bölgede bulunan, sadece hastaların% 0,6'sı iyi teşhis edilir, çünkü ikincil enfeksiyona yol açan bir hastalık, belirgin bir şekilde ülsere sahip olmak için önemli bir durumdur.

NL'ın tasviri, kronik ülsere maruz kalan NL'in daha az sayıda yerinde bildirilen kronik, ilerici bir kurstır. Ulceration hastaların% 25'inde meydana gelir, genellikle küçük travma ve kötü tezahürler tarafından tetiklenir ve iyileşir. Squamous hücre karsioma, kronik ülsere maruz kalan sonuçlar için önemlidir.

Patofizik ve Etiology

NL'ın kesin patojenesi eksik bir şekilde anlaşılmıştır, ancak birkaç birbirine bağlı mekanizma tespit edilmiştir.En yaygın desteklenen teori, dermiste kronik hiperglycemia'ya ikincil olarak mikroangiopatiyi içerir - kapillary bodrumları, endotelal hücreli bir kan akışından oluşan endotelyal bir tepki ile birlikte, hipoositler ve multinüklejeneresan hücrelere yol açar.

Immune disregulation also de merkezi bir rol oynamaktadır. bağışıklık komplekslerinin varlığı, tamamlayıcılık ve fibroz profiller, prematüre enderonlarin segmentleri ve non-profeksiyon (TNF-α) ve interleukin-6 (IL-6) ek olarak, kronik inflamasyon ve fibrozlerin ek olarak, gelişmiş glycation end ürünlerinin (AGEs), kireksiyonel dokularda birik olarak bağlantı sağlar ve normal cirosunu destekler.

Diyabet ile güçlü bir ilişki, sadece NL'leri çözdüğü anlamına gelmez, ancak herhangi bir tedavi planının temel unsurları olarak metabolik optimizasyonun önemini vurgulamaktadır.

Klinik Sunum ve Tanı Değerlendirme

NL tipik olarak bir veya birkaç küçük, kırmızı veya romalaceous papüller daha düşük ekstremitelerde, en yaygın olarak shins üzerinde başlar. Bu papüller yavaş yavaş yavaş top ve kömürler, genellikle sarı-kahverengi, atrofik ve iyi tanımlanmış bir merkezle plaklar.

Ağrı, ülserasyon veya ikincil enfeksiyon meydana gelmez tipik değildir, ancak birçok hasta kozmetik sıkıntı ve duygusal yükü rapor eder.Diferansiyel tanı, değiştirilmiş, morphea, kronik venous staz dermatit, xanthoma, ve pretibial myxedomatema.

Tanık bir şekilde, kapsamlı bir metabolik çalışma önemlidir. Bu, oruçlu glukoz, hemoglobin A1c (HbA1c) ve diyabetin zaten kurulmuş olup olmadığı oral glukoz tolerans testi. retinopati gibi diğer diyabetik komplikasyonlar için de değerlendirme, nephropati ve neuropati de prudent, eş zamanlı mikrovasküler hastalık yaygındır ve tedavi kararlarını etkileyebilir.

Konvansiyonel Tedavi Seçenekleri

Topical and Intralesional Corticosteroids

İlk olarak, incelal olmayan NL için farmakoterapi her 4 ila 6 hafta boyunca inflamasyonu, plakları ve sınır erithema'yı artırmak için günlük olarak uygulanan, kalın plaklar, intralesional triamcinolone acetonid (5-10 mg/mL) her 4 ila 6 hafta boyunca enjeksiyonu azaltılabilir ve telanzisiyondur.

Topical Calcineurin Inhibitors

Tacrolimus% 0.1 merhem ve peçekrolimus% 1 krem steroid-parlama alternatifleri olarak ortaya çıktı, özellikle steroid-atrophic derisi ve ülsere lezyonlar için.Bu ajanlar T-cell aktivasyonunu engelliyor ve yerel siktokine üretimini azaltır. Vaka serisi ve küçük açık-labelki çalışmaları özellikle de güneşten gelen deride kronik kullanımla ilgili olarak rapor edildi.

Fototerapi ve Fotochemoterapi

Psoralen artı ultraviyole A (PUVA) tedavisi, birkaç ay boyunca haftada 2 ila 3 kez kullanılabilir. Narrowband UVB (NB-UVB) ve UVA1 (340-400 nm) kullanılmaktadır ve UVA1'in daha uygun bir şekilde yeniden modellenmesi için uygun bir şekilde kullanılabilir.

Sistemic Corticosteroidler ve Immunosuppressants

Şiddetli, ilerici veya ülseratif hastalık topikal ve fototez önlemleri için yeniden suçluluk, sistemik terapi kabul edilebilir. Oral kortikosteroidler (önemli 20-40 mg günlük olarak yavaş bir musluk ile) hızla kontrol edebilir, ancak uzun süreli toksisite nedeniyle nadiren sürdürülebilirdir, özellikle de hiperglisemiye karşı olan hastalarda, 400 mg/kg) ve immünoterapistler günlük olarak kontrol edilir.

Gelişen ve Adjunctive Treatment Strategies

Biologic Agents

TNF-α'nın NL'deki önemli bir arabulucu olduğunu kabul etmek, TNF-alpha inhibitörlerine ilgi gösterdi. Adalimumab, TNF-α'ya karşı tamamen insan monoklonal antibody, bu bağlamda en çok incelenen biyolojiktir. Multipl vaka raporları ve küçük bir vaka serisi, adalimumab 40 mg subcutanealy her 1 ila 2 hafta boyunca, ülserasyon kararı ve diğer enfeksiyonlar için erkenden tedavi edilmesi gereken komplikasyonlar ve diğer enfeksiyonlar için değerlendirilmesi gerektiğini gösteriyor.

Diğer biyolojikler ara sıra, bizimtekinumab (anti-IL-12/23) ve secukinumab (anti-IL-17A), teorik rasyonel ama bugüne kadarki en az yayınlanan deneyime sahiptir. Klinik denemeler NL tedavi algoritmasında rollerini oluşturmak için gereklidir.

Lazer ve Işık Temelleri

Optik plakların kozmetik görünümünü azaltabilir ve 585-595 nm boyun eğlendiricileri ile 6-12 lik J /cm2 arasında bir dizi tedavi, amino asitlerin temizlenmesi ve kolajen remodellenmesi ile de iyileştirici olabilir.

Ulcerated Lesions için Gelişmiş Yara Bakımı

Bir kez ülserasyon meydana geldiğinde, yara bakımı yönetimine merkezi olur. Normal debridal dokusunu ve biyofilm kritiktir. Hidrokoloidler, alginates, köpük panjurları ve gümüş-impreged elbiseler, bakteri yükünü azaltmak ve plakalı büyüme faktörü gibi en yüksek tübünlü büyüme faktörleri (daha yüksek) bazı başarılarla uygulanmalıdır.

Glycemic Control ve Metabolic Optimizasyonunun Rolü

Kronik hiperglisemi sürücüleri nadiren NL patojeniteleri ortaya koyarsa, %7'den daha az bir hedef HbA1c'in iyileşmesi ve iyileşmesi için tavsiye edilir. Kronik hiperglycemia sürücüler AGE form, mikroangiopati ve bağışıklık disfonksiyonu - tüm NL patojenitelerde ve hipoglisantrik risklerin ötesinde, ekspektif olarak eklenmeleri ile ilişkili olarak önerilir.

Yaşam tarzı müdahaleler - beslenme optimizasyonu, düzenli ağırlık taşıma egzersizi, sigara içme ⁇ ve titiz bir ayak ve bacak bakımı - enfeksiyon için giriş noktaları olarak hizmet edebilecek bir eksternal hasta, shintilite venous inmeler için önemli ölçüde eğitim almış olmalı, ancak dikkatli bir gözetim günlük baskıdan kaçınmak için gereklidir ve emollientler kullanarak xerosis ve çatlakları enfeksiyon için giriş noktalarına hizmet edebilir.

Çok Disiplinli Bakım ve Hasta Eğitimi

NL'in karmaşıklığı koordineli bir takım yaklaşımı gerektiriyor. dermatoloz, tıbbi tedavi uzmanları, reçeteli ve sistemik tedaviler ve kötü dönüşüm için izleme.Bir diyetçi veya birincil bakım doktoru, hem glycemik kontrolü, hem de genel sağlık için diyabetik komplikasyonları yönetir. Yara bakımı uzmanları, podiatristler, ve plastik cerrahlar hastalıkta belirgindir.

Hasta eğitimi önemlidir. Hastalar her ziyarette alınan kronik NL dersini anlamalı, spontan kararın düşük olasılıklarını ve tedavi hedeflerini anlamalıdır - ilerleme, şifa ülserleri iyileştirme ve görünüş geliştirmeyi - hasta kaynakları tedavi etmeyi engelleyebilir.Gerçekçi beklentiler her ziyarette alınan fotoğraflar objektif olarak ilerlemeye yardımcı olur. Destek grupları ve online topluluklar:0).

Ayrıca, hastalar kötü dönüşüm uyarı belirtileri hakkında eğitilmelidir: 10 ila 30 yıl süren kronik NL lezyonlarında bildirilen şüpheli bir değişiklik garantileri, herhangi bir şüpheli değişiklik garantileri, squamous hücre karsioma'yi yönetmek için hızlı bir şekilde eğitilmelidir.

Prognosis ve Future Yol

NL'ın doğal tarihi değişkendir, ancak genellikle kronik ve ilericidir. Spontaneous remisyon hastaların% 20'sinden daha az bir sürede meydana gelir ve on yıllar boyunca tedavi edilebilir.En iyi tedavi ile bile, birçok hasta deneyimi tekrarlanır ve uzun süreli bakım terapisi gerektirir. Ulceration, ne zaman meydana gelir, önemli ölçüde kötüleşir, bazı ülserler agresif yara bakımına rağmen yıllarca devam eder.

Gelecek araştırma yolları, TNF-alpha inhibitörlerinin ve diğer biyolojiklerin daha büyük rastgele kontrollü denemelerini içerir, JAK-STAT inhibitörlerinin (örneğin tofacitinib ve ruxolitinib) anti-inflamatuar ve antifibrotik etkiler için, ve bu ajanları doğrudan cilt izleme ve yanıt verme konusunda bilgi sahibi olmak için.

Devam eden araştırmaları desteklemek ve klinik çalışmaların çoğunu sürdürmek isteyenler için, www.FLT:0)ClinicalTrials.gov) Bu, gelecekteki tedavi ve yönetim yönergeleri hakkında güncellemeleri de yayınlayabilir.

Anahtar Klinik Noktaları Özeti

Diyabetik hastalarda necrobiosis dermatoloz, dermatoloz ve endokrinoloji kesişiminde önemli bir tedavi meydan okumasını temsil eder.Hastalık mikroangiopati, kronik inflamasyon ve kolajenler ve TNF-alpha inhibitörleri, negatif baskı ve cilt aşığı tedavisi dahil olmak üzere diğer tüm tedavi yöntemlerinin daha iyi bir şekilde kullanılmasını sağlar.

Araştırma, temel NL altında moleküler mekanizmaları çözmeye devam ettikçe, tedavi edici manzaranın daha hedefli, etkili ve hoşgörülü seçenekleri içerecek şekilde genişleteceği tahmin edilmektedir. saatine kadar, yeni modallerle kurulan tedavilerin bir araya getirilmesi, bu kronik ve disformasyon hastalığı olan hastalar için en büyük umudu sunar.