Necrobiosis Lipoidica ve Yönetimine Bakış

Necrobiosis dudakoidica (NL) nadir, kronik bir granülomatöz dermatoz, çoğu zaman daha düşük bacaklardaki pretibial bölgelerde hediye eder. İyi tarif edilen ve ülserasyon, 30-40% vaka ile karakterize edilir, önemli ölçüde iyileşmek ve enfeksiyon riski ile ilişkili olabilir.

Necrobiosis lipoidica yönetimi çok tartışmalıdır. evrensel olarak kabul edilen tedavi algoritması vardır ve tedavi kararları genellikle hastalık şiddeti, ülserasyon durumu ve hasta tercihleri tarafından yönlendirilir. Çeşitli tedavi yöntemleri arasında, korticosteroidler diğer tedavilerden dolayı bir temel olarak bir temel oluşturur.

Necrobiosis Lipoidica Patofizik: Neden Korticosteroidler Yeniden İlişkili

NL'nin patofizyolojisinin neden korticosteroidlerin etkili olduğunu anlamayı gerektirir. Hastalık, dermis ve subcutaneous dokuda, kolajen dejenerasyon, elastik fiber parçalanma ile karakterize edilir ve arter değişiklikler - endotelyal şişlik, capillary membranı kalınır ve tekne tıkanıklığı - yaygındır.

Corticosteroidler, profesyonel siktokine üretimine (örneğin, IL-1, IL-6, TNF-α) bağlı olarak tedavi edici etkilerini uygularlar ve granülasyon aktivasyonunu azaltırlar.Bu mekanizmalar doğrudan NL'ı yönlendiren tiran tiran nedenleri hedef alır, proftokine üretimini azaltır (kötikoid bozulması, IL-1, IL-6, TNF-α), bu anti-VE anti-VEfage anti-inflamatuar tedaviyi destekler.

Klinik Sunum ve Tanı: Corticosteroid Terapistleri için Adayları Tanımlama

Necrobiosis dudakoidica tipik olarak bir veya daha küçük, kirlenmiş-kahverengiler, yavaşça oval veya düzensiz plaklara kadar uzanır. Yüzey, diyabet mellitusu olan ve bazı durumlarda NL şeker tanısı daha önce olabilir.

Tanı öncelikle kliniktir, ancak bir cilt biyopsisi karakteristik histopolojisini onaylayabilir: interstisal, palisading veya sarkıcı granulomas ile kolajen dejeneratifler (özellikle diyabet ve komplikasyonlar) prestij yapmadan önce gereklidir. Doğrudan immünfluorescence, vaskülit ve erüpsiyonelasyondan NL.Bir kez teşhis edildiğinde, hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi, ülserasyon riski ve komplikasyonu (özellikle diyabet ve komplikasyonları) özellikle de prestijik tedaviden önce önemlidir.

Necrobiosis Lipoidica Tedavisindeki Corticosteroidlerin Rolü

Corticosteroidler hem de ülsere edilmemiş ve ülsere maruz kalan NL tedavisinde ana bir yer olarak kabul edilir. Onların kullanımı, lesion ölçüde, ciddiyet ve önceki tedavilere cevap bağlıdır. Üç birincil yönetim rotaları şunlardır: topikal, intralesional, and systemic.

Topical Corticosteroids

Topical kortikosteroidler, sınırlı, kesintiye maruz kalmamış NL lezyonları için en yaygın reçete edilen ilk satır ajanlardır. Yüksek sınıf I-III) Korticosteroidler, örneğin pebetasol propionate 0.05% merhem veya yarıçaplı% 0.05% kremazol, genellikle indüksiyon tedavisi için tavsiye edilir.

Vaka serisinden ve retrospektif incelemelerden gelen kanıtlar, yüksek hacimli topikal kortikosteroidlerin erythema, indurasyon ve plak kalınlığını azaltabileceğini ve ilerlemeyi durdurabileceğini göstermektedir. Ancak, uzun süreli kullanım, atroy, striae, telangiectasias ve ikincil enfeksiyonlar dahil olmak üzere sınırlıdır.

Intralesional Corticosteroid Enjeksiyonları

Daha dayanıklı plaklar için, intraleional kortikosteroid enjeksiyonları her 4-8 hafta boyunca, önemli sistemli absorpsiyon olmadan uzun süreli yerel anti-inflamatuar aktivite sağlar.

Intralesional kortikosteroidler, kalıcı depresyonlara yol açan lokal atrofik veya nodular için özellikle yararlıdır.Intralesional kortikosteroidler, daha fazla doku hasarı nedeniyle yerel bir atrofi, hipopigmentasyon ve kaza dışı enjeksiyondan kaçınılır. Bakımcı tekniği (derin dermal, küçük hacimler ve düşük konsantrasyonlar ile) bu riskleri en aza indirir.Intralesional terapisi genellikle daha fazla doku hasarı nedeniyle aktif ülserasyondan kaçınılır.

Sistemic Corticosteroidler

Sistemik kortikosteroidler, daha sonra gelen bir musluk (500-1000 mg / gün) için yanıt vermeyen şiddetli, hızlı bir şekilde ilerici veya yaygın bir hastalık için ayrılmıştır.

Sistemik kortikosteroidler, inflamasyonda hızlı bir gelişme üretebilir ve ülserasyon. 2020 sistematik bir inceleme, oral kortikosteroidlerin haftalar içinde düzelme ve ülser iyileşmeye yol açan birkaç vaka serisini tespit etti. Ancak, relapslar sonsuzlukta yaygındır ve uzun vadeli yan etkiler profili önemlidir: osteoporoz, adrenal baskı, kilo verme, hiperglisemi (özellikle diyabetik hastalarda problem), hipertansiyon ve enfeksiyon riskini artırmak.

Corticosteroid Efficacy için Kanıt: Edebiyat Gösterenleri

Nekrobiosis lipoidica'daki korticosteroidlerin kanıt tabanı küçük vaka serisi ile sınırlıdır, retrospektif incelemeler ve uzman görüş.Hastaların% 40–70'i tespit edilen 23 çalışma için tedavilerin sistematik bir incelemesi, 10'u topikal kortikosteroidler ve% 6'sı intraleksiyonel veya sistemsel kortikosteroidler ile ilişkili.

55 hastanın NL ile ilgili önemli bir retrospektif çalışma, yüksek hacimli topikal kortikosteroidlerin 8 hastada % 50 oranında iyileşme ile ilişkili olduğunu ve son 6 ay boyunca hastalar için önemli iki yan etki yaşadığını belirtti.Profesyonel triamsinolon ile tedavi edilen 12 hastadan oluşan bir başka dizi, cevapların heterojen ve izlemenin önemli olduğunu belirtti.

Daha fazla okuma için, [[0)UpToDate, nekrobiozis dudakoidi tedavisi üzerinde inceleme) kapsamlı bir klinik özet sunar ve ARAPÇT:2).

Kombinasyon: Diğer Modalities ile Corticosteroidleri bütünleştirmek

Korticosteroid monoterapinin sınırlamaları göz önünde bulundurulduğunda - yan etkiler, relaps ve eksik cevaplar dahil - kombinasyon yaklaşımlar sıklıkla kullanılır. Hedef, sinerji elde etmek, korticosteroid dozunu ve süresini azaltmak ve daha iyi uzun süreli hastalık kontrolü sağlamaktır.

Corticosteroids Plus Topical Calcineurin Inhibitors

Topical calcineurin inhibitörleri (tacrolimus 0.1% merhem, peecrolimus% 1 krem) T-cell aktivasyonunu bastıran steroid ajanlarıdır. NL'de kullanımı, korticosteroidler ile birlikte çeşitli vaka raporları tarafından desteklenir ve ortak bir rejim 4 hafta boyunca bir kez yüksek ücretli korticosteroiddir, iki kez bakım için bir geçişle takip edilir.

Corticosteroidler Plus Antimalarials

Hidroxy klorquine (200-400 mg/gün), özellikle de sarkoidozis gibi ilişkili koşullarda, düşük doz sistemik prednisone (5-10 mg/gün) korticosteroid doz için NL'de NL'de kullanılabilir.

Corticosteroids Plus Photooterapi ve Lazer

Küçük renkli UVB ve PUVA (psoralen artı UVA) dahil olmak üzere fototerapi, ilk steroidlerle kombine edilmiş olan hipoVA'nın daha kötüleştirilmesi önerilir.

Corticosteroidler Plus Biologic ve Systemic Immunosuppressants

Şiddetli, rerakter NL, sistemik immünezitler gibi, mycofenal mofetil (MMF, 2-3 g/day), methotrexate (15-25 mg/hafta) veya cyclosporine (3-5 mg/gün) steroid-parlama ajanlar olarak kullanılır.

Riskler, Side Etkileri ve Corticosteroid Terapisinin Takip Edilmesi

Yol ne olursa olsun Corticosteroid tedavisi, olumsuz etkiler için dikkatli bir izleme gerektirir. Riskler doz- ve zamana bağlıdır.

[FONT:0)Topical kortikosteroidler: Yerel yan etkiler, atrofi, striae, telangiectasia, perioral dermatit ve nadir durumlarda, sistemsel absorpsiyon (özellikle büyük alanlarda yüksek ücretli ajanlar uzun kullanım). Hastalar en kısa sürede en az etkili potency kullanmalıdır.

[Düzücü kortikosteroidler: [Dönetici: 0:1] enjeksiyon yerinde Atrophy, bu riskleri en yaygın olarak azaltan veya dokuya enjekte eden en yaygın olumsuz olaydır. Hipopigmentasyon, enfeksiyon ve kazak intravasküler enjeksiyon riski daha az yaygındır.

[FONT:0)Sistemik kortikosteroidler: Yan etkiler osteoporoz, adrenal baskı, hiperglisemi (özellikle diyabetli hastalarda kritik), kilo alımı, sıvı tutma, hipertansiyon, glaucoma, kataraktlar, gastrointestinal kanama ve sistemik kortikosteroidler için makul bir şekilde algılanabilir.

İzleme protokolleri, temel bir kan sayımı, metabolik panel ve HbA1c diyabetik hastalar için. intralesional ve sistemsel terapi için, lesion büyüklüğü, ülserasyon durumu ve her ziyaretteki semptomlar yanıt ve kılavuz doz ayarlamaları değerlendirmek önemlidir.

Alternatif ve Gelişen Terapiler Corticosteroidlerin Ötekileri

Korticosteroidler kontratamine edildiğinde, etkisiz veya dayanılmaz, çeşitli alternatif tedaviler mevcuttur.

  • [FONT:0)Fotoğrafdinamik terapi (PDT): Metrik aminolevulin PDT, bazı yararları vaka raporlarında göstermiştir, muhtemelen anormal hücrelerin yıkımı ve bağışıklık cevabının modülasyonu yoluyla.
  • [FONT:0)Oral antidiabetik ajanlar: Pioglita Bölgesi ve rosiglitazon Bölgesi, PPAR- ⁇ agonistleri, insülin direncinin anti-inflamatuar etkileri ve gelişimi nedeniyle NL'de denendi. Sonuçlar karışıktır.
  • [FONT=0]Fumaric asit esterleri:[Dönetici:[Dönetici: 1) psoriasis'de kullanılan, birkaç hastada NL'yi geliştirmek için bildirilmişler, muhtemelen NF- ⁇ B engeli ile.
  • [FONT:0]Surgical eksizyon: [Dönetici: 1) Küçük, yerelleştirilmiş lezyonlar için, tıbbi tedaviyi ülsere veya cilt gresyon olmadan veya gresyon kabul edilebilir. Ancak, gresyonda recurrence yaygındır.
  • [FONT:0)Wound care:[Dönetici:[Dönetici:0)) Referik NL, titiz yara bakımı (moist elbiseler, enfekteyse) önemli. Topical kortikosteroidler genellikle iyileşme nedeniyle açık ülserlerden kaçınılır; bunun yerine topikal takrolimus veya plakalı büyüme faktörü kullanılabilir.

Soruşturma altındaki tedaviler Janus kinase inhibitörleri (örneğin, tofacitinib) ve Interleukin-17A antagonistleri içerir. AİLFLT:0) Amerikan Dermatoloji Akademisinden (Dönetici)) alıntılar her iki yerleşik ve ortaya çıkan seçeneklerden de, bireyselleştirilmiş tedavi planları için ihtiyaç duyulan zararları taklit eder.

Klinikçiler için Pratik Bakışlar: Bir Corticosteroid-Focused Planlama

Nekrobiosis Lipoidica ile bir hasta için bir tedavi planı inşa ederken, korticosteroidlerin judiciously'den yararlanan bir adımlı yaklaşım önerilir.

  1. Biyopsi ile tanıyın, ve diyabet mellitus ve diğer yoldaşlar için değerlendirme yapın.
  2. Sınırlı, kabul edilemez plaklar için: yüksek hacimli topikal kortikosteroid (lobetasol 0.05% merhem BID 4 hafta boyunca). Re-evaluate; <50% iyileşme, geçiş veya intraleional triamsinolon (5 mg/mL her 4-6 hafta).
  3. Hipertrofik veya nodular lezyonlar için: intraleional kortikosteroid ilk olarak, muhtemelen bakım için topikal calcineurin inhibitörleri ile bir araya gelir.
  4. Hızlı bir şekilde, yaygın veya ülsere dayalı bir hastalık için: sistemik prednisone (0.5 mg/kg/gün) kısa bir süre boyunca, 6-8 haftadan fazla musluk yapın. Simultane bir şekilde steroid-sparlama ajanı (örneğin, mycofenate mofetil, methotrexate) uzun süreli kontrol için.
  5. Her ziyarette yan etkiler için gözlem, özellikle diyabetik hastalarda. glycemic kontrol bozulsa endokrinoloji ile koordinasyon.
  6. Korticosteroid tedavisi sırasında lezyonlar ülsere yer verirse, korticosteroidi azaltır veya bir yara-healing rejime geçer (örneğin, topikal tacrolimus, yara elbiseleri, enfekte olursa antibiyotikler).
  7. Tedavi başarısızlığı gerçekleştiğinde NL'de deneyimle dermatoloji uzmanına atıfta bulun.

Sonuç: Modern NL Yönetimindeki Corticosteroidlerin Yeri

Corticosteroidler, özellikle yerelleştirilmiş hastalık için kritik, kanıt destekli bir bileşen olarak kalır, kaset ve steroid bakım bakımı için açık bir planla. ancak, yerel ve sistemsel yan etkiler için potansiyel, dikkatli bir şekilde, eğitim ve izleme talep eder.

Hedefli biyokolojik terapilere yönelik araştırmalar sonunda daha iyi güvenlik profilleri ile alternatifler sunabilir, ancak şimdilik, kortikosteroidler - kapsamlı, bireyselleştirilmiş tedavi planının bir parçası olarak - bu zorlu durumu yönetmek için en güvenilir araç olarak kalır.

Daha ayrıntılı bilgi için, [[Ücretsiz:0) Biyoteknoloji Bilgi Merkezi (NCBI) nekrobiozis dudakoidi yönetimi üzerine bir makale) tedavi seçenekleri ve sonuçları gözden geçirme olanağı sağlar ve [[Çalışkanlık Yeni Zelanda sayfası).