Epidemiyoloji ve Klinik Significance

Necrobiosis dudakoidica ve granüloma annulare, 1929 yılında Oppenheim tarafından açıklanan en sık iki katın, hastalık mellitusu ve belirgin bir ülser riskine rağmen, bu koşullar klinik ciddiyet ve sistemik risk üzerine çok farklı pozisyonları kavraymaktadır.Necrobiosis Lipoidica, ilk olarak 1929 yılında Oppenheim tarafından tarif edilen, genellikle ülserler ile güçlü bir ilişki taşır.

Her iki koşul da bir kadın predominance gösteriyor, ancak oran 30 ve 40 yıl arasında daha belirgin olsa da, çocuklukta zirvelerle (özellikle de yerelleştirilmiş hastalık) ve 40-60 yaş arası yetişkinlerde (özellikle de) bir biyo-yömülom dağılımını gösteriyor.

Detaylı Etiopathogenesis

Necrobiosis Lipoidica: Microangiopati ve Immune Dysregulation

Necrobiosis lipoidica patojenesi çok faktörlüdür, mikrovasküler yaralanma, merkezi initiating event olarak hizmet eder. diyabetik hastalarda, kronik hiperglycemia gelişmiş bir glycation end-product knowledge in dermalbulinler ve tekne duvarlarındaki komplemanlar varlığı, endotelyal disfonksiyonu gösterir ve hipofilal bir bozukluktur, ki bu damar değişiklikleri, bir hepatit dejen dejenerasyonu tetikler ve azarar enflamatuar yanıt verir.

Alternatif olarak, kolajen metabolizma önemli bir katkıdır. Fibroblasts nekrobiosis dudakoidica lezyonlar anormal kolajen sentez ve bozulma kalıpları gösterir, artmış matris metalloprotein aktivitesini azaltır ve metaloid proteinler ekspresyonu ve serum anormallikleri diyabetik hastalardan oluşan bir dışsal reaksiyona neden olur.Son araştırmalarda CD-pozitöz bir hücre yoğunluğuna karşı daha fazla fikreasyon sağlar.

Annulare: Gecikmiş-Type Hipersensitivite

Anulare, Th1-mediated gecikmiş hipersensitivite reaksiyonları, birçok durumda yönlendirilmiş, ancak precipitants tanınmış, (Epstein-Barr virüsü, hepatit B ve C, insan immüniteficiency virüsü, herpes zoster), bakteri enfeksiyonları (Lyme hastalığı, tüberküloz, siphilis), böcek ısırıkları, aşıları, travmaları, ultraviyole radyasyonu, çeşitli ilaçlar (allopurinol, anti-TNF ajanlar, anjitivsin-conver enzimler ve diğer enzimler)

Bir kez tetiklenen T-lymphosits, özellikle de MMP-2 ve MMP-9, preferon-gamma ve tümör nekrobiyotik faktör-alpha, ki bu makrofeksiyojenler ile füzyonu sağlar ve granüloma formasyonu teşvik eder, özellikle de MMP-2 ve MMP-9, mediate kolajen, karakteristik nekrobiyotik foci yaratır.Buruloma annularinda görülen belirgin bir seromatöz membranı ayırt eder ve makrofizasyona neden olur.

Kapsamlı Klinik Özellikler

Necrobiosis Lipoidica: Pretibial Plaque

Necrobiosis lipoidica'nın klasik sunumu, aylarca bir veya birkaç iyi tanımlanmış plaklar içerir ve tipik olarak iki taraflı katılımın ortaya çıkmasına rağmen, erken lezyonlar küçük, firma, belirgin bir telan ve kömürlerce uzun yıllar boyunca uzanan merkezi bir bölgeye başlar.

Ulceration, hastaların% 25-35'inde meydana gelen en önemli komplikasyonu temsil eder. Ulcers tipik olarak plaktaki atrofik merkezde gelişir ve küçük travma ile precipitated edilebilir. Sık sık sık sık sık tedavi edilir ve ikincil bakteriyel enfeksiyona eğilimli olmayan kronik ülserlere eğilimlidir; kronik nekrobiozisli dudak ülserleri içinde meydana gelen squamous hücreli rezotik siyonun sıklığı ve belirgin olarak sinir bozucu etkilerden dolayı belirgin bir şekilde azalır.

Pretibial konum ezici bir şekilde ağırlanırken, ekstra-pretibial varyantlar, dorsal ayaklarda lezyonlar, ayaklar, kollar, gövde, kafa derisi ve nadiren yüz. Penile katılımı ve palmiye-planter sunumları genellikle daha ilericidir, ancak bildirilen hastaların sadece% 15-20'i spontan iyileşme deneyimliyor. Tamamlanan hastalar nadirdir ve hatta tedavi ile, retrofik atrofi ve dispigmentasyonla devam eder.

Annulare: Annular Ring

Küçük, koyu veya lekeli bir merkezi çevreleyen granüller, yüksek çözünürlükte bir miktar veya sinerjik bir şekilde halka açıklanamayanlar için yerelleştirilmiş granüller.

Vakaların yaklaşık% 15'i içeren genelleştirilmiş değişken, ince bir değişken düzenleme ile veya daha sık sık sık sık sık sıkılmış veya kurutulmuş papüller gövde, boyun ve proksimal extremities. Bireysel papuller 1-3 milimetrelik bir düzenleme sunar ve ince bir annular düzenleme veya ayrı ayrı ayrı kalabilir.Bu, daha kronik, kalıcı bir yıllarla ilişkilendirilir. Pruritus oldukça mevcut ve hastalanabilir.

Alttatanous granuloma annular, 2-12 yaş arası çocuklarda ağırlıklı olarak meydana gelir ve gereksiz teşhis prosedürlerinden kaçınmak için açıklanabilir. perforating 0,5-3 santimetre daha düşük bacaklarda, ancak dorsal eller veya periorbital bölge üretir.Bu nodules yanlış olabilir ve onların tanınması gereksiz teşhis prosedürlerinden kaçınmak önemlidir.

Histopathologic Analysis: The Gold Standard

Düzgün bir şekilde elde edilen ve yorumlanan cilt biyopsisi, nekrobiyoz lipoidica'nın hem de periferik deri dahil olmak üzere, en uygun tanınımı sağlar.

Necrobiosis dudakoidica, düşük güç sınavı, kutuplaşmış ışık altında tam kalınlığı içeren, dermis ve sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık sık kullanılan ve çok sayıda plazma hücreleri, iyi tanımlanmış ve normal bir teşhis edici ipucu, çünkü onlar kutuplaşmış ışık altında nadir olan bir böbrek dışı özellikleri içerir.

granuloma annulare, granüler olmayan bir infiltrate daha fazla odak ve yüzeyseldir, genellikle üst ve orta-retüler dermis. nekrobiyotik foci daha küçük, daha az iyi tanımlanmış ve Alcian mavi plazma hücrelerde ayarlanmıştır.

Anahtar histologic özelliklerinin karşılaştırması aşağıda belirtilmiştir:

Histologic Feature Necrobiosis Lipoidica Granuloma Annulare
Depth of involvement Full dermis to subcutis Upper to mid dermis
Necrobiotic zone size Large, well-demarcated Small, ill-defined
Plasma cell abundance Characteristic and abundant Absent or rare
Mucin deposition Minimal to absent Prominent
Vascular changes Thickened basement membranes, endothelial swelling Usually normal
CD34 immunoreactivity Reduced dermal dendritic cell density Normal or mildly reduced

Diferansiyel Tanı ve Mimikler

Her şeyden farklı olan, hem de nekrobiozis dudakoidica ve granuloma annular, iki kat daha fazla felfek ve enflamatuar dermatozlar. Sarcoidosis, nekrobiozis dudakoidica'yı daha düşük ekstremitelerde benzer şekilde üretebilir, ancak seröz bir lenfadenopati ile ilişkili değil, diğer sistemik özelliklerle ilişkilidir.

Birayak, tinea holal ile karıştırılabilir, ancak potasyum Hidrojeksiyonu ve fungal elementlerin periyodik asit-Schiff lekesinde bulunmaması, çocuklarda eryma annulare ve Sjögren sendromunda eriperatif bir felci, kasvetli bir felciziğe ve kasvetli bir felsefeziğe sahip olmayan bir granülomatöz granülomatöz bir granülomatöz olarak belirginleştirilmelidir.

granuloma annulare'nin genelleştirilmiş varyantları, ikincil siphilis, lichen planus veya ilaç patlamaları ile ilgili papüller patlamalarını taklit edebilir ve kertenkeme tarihi uygun bir şekilde farklılaştırmayı sağlar.

Tanı Workup ve Ekranlama Önerileri

Necrobiosis lipoidica'nın kapsamlı bir tarih ve fiziksel muayene ile başlaması, özellikle de diyabet mellitus için risk faktörlerine dikkat edilmesi, aile tarihi, gevrici diyabet, policystic ovary sendrom ve hiperglycemia'nın semptomları, ultrason şekeri ve hemoglobin A1⁄4st testinin de normal olması gerektiği konusunda makul bir değerlendirmedir.

Hastalarda, özellikle 40 yaşın üzerindeki hastalarda veya metabolik sendrom için tarama, şeker ve tiroid disfonksiyonu nedeniyle yerelleşmiş bir hastalık için tavsiye edilmez. Bununla birlikte, genelleştirilmiş granuloma annulare için, özellikle de hastalar için 40 yaşın üzerinde veya metabolik sendrom için, gerekli olan sistemik tedavi öncesi değerler tespit edilebilir.

Görüntüleme çalışmaları, sarkoidozis veya okülatif hastalık için klinik şüphe olmadığı sürece rutin olarak belirtilmemektedir. Aynı şekilde, nekrobiozis dudakoidica yoğun ağrı veya hızlı ilerleme ile, manyetik rezonans görüntüleme veya ultrason bulguları, renasyonel bulguları ile ilgili derinliğini değerlendirmede yardımcı olabilir ve ülsere bağlı olarak dışlanmış osteomyelitisin altında yatan osteomyelitisin değerlendirilmesi için.

Klinik tanı belirsiz olduğunda, lesion'ın aktif sınırından 4 metreküplüp, mantar organizmalar için yeterli doku sağlar ve nötralize edilmiş resmin içine yerleştirilen ve yolologa rehberlik etmek için kapsamlı bir klinik tarihe eşlik etmelidir.Alcian mavi veya colloidal demir, mantar organizmalar için zaman asit-Schiff, mycobacteria için kontrase ve Fite lekesi klinik şüpheye dayalı olarak düşünülmelidir.

Genişleme Tedavisi Cerrahisi ve Tıbbi Yaklaşımlar

Necrobiosis Lipoidica Tedavisi Algoritmalar

Necrobiosis lipoidica yönetimi özellikle zor, düzgün bir şekilde etkili bir tedavi ve tedavi yanıtı genellikle öngörülemeyen bir yaklaşımdır.Hastalık şiddeti ve kapsamın gerektirdiği ölçüde, kontraleksiyon olmayan bir hastalık için ilk-line seçenekler yüksek-potansiyel topikal kortikosteroidler (lobetasol propion% 0.05% merhem) haftada iki kez daha kalın bir steroid için dikkatli bir şekilde izleme ile birlikte, özellikle de anti-fazotik bir hastalık doğası için uygun bir şekilde yapılır.Intralesional triamsinolon acez (2.5-10 mg/mL)

Ulcerated necrobiosis lipoidica, koncomitant venous inmetuklama ilkeleri dahil olmak üzere yoğun yara bakımı talep ediyor, hidrogel veya köpük panjurları, enfekte ülserler için antimik ajanlar ve nekrotik dokuyu yeniden tarif ediyor.

İlerici veya geniş nekrobiosis dudakoidica topikal önlemler için sorumlu, sistemsel terapi garanti edilir.Tomor necrosis faktör-alpha inhibitörleri, özellikle defliximab ve adalimab, her 8 hafta, lesion genellikle iki plak lezyonda ve ülserlerde subtanolumab tedavisini gösteren çok daha az sayıdaki iyileşmeyi göstermiştir.

Fiziksel modaller, oksijen teslimini hipok dokuya yükselterek ve anjiyojen Affoterapi ile kırmızı ışık değişken sonuçlar göstermiştir. Hiperbarik oksijen tedavisi, 90 dakikalık seanslar için 2.0-2.4 atmosferde teslim edilmiş, hipoktoza iyileştirici ve kombine sert cilt büyütmeye yardımcı olabilir. Psoral artı ultraviyole Affoterapi yaygın olarak görülen komplikasyonlar için kullanılabilir.

Annularere Tedavisi Yaklaşımları

granuloma annulare yönetimi temel olarak, koşulun mükemmel prognoz ve 2-4 hafta boyunca tıkanma oranına bağlı olarak, hasta eğitimi ile aktif non-intervention ve izleme birçok hasta için uygun olduğunda, ilk satır seçenekleri yüksek kiloluk bir şekilde enjeksiyonu içerir.

Genelleştirilmiş granuloma annular veya hastalık yerel tedaviye karşı dirençli, fototerapi iyi bir şekilde temsil eder. Narrowband ultraviyole B fototerapi, 12-24 hafta boyunca haftada 2-3 kez uygulanan hastalardan daha fazla recalcitrant hastalığı için alternatif sunar.

Genelleştirilmiş granüloma annulare tedavisi, 2-4 ay sonra hastalar için rezerve edilir, semptomatik veya kozmetik olarak kabul edilemez bir hastalık. Hydroxy klorquine 200-400 mg günlük (ortalama ve periyodik ophthalmologic izleme) özellikle de 10 ay boyunca değişkenlik gösteren hastalardan% 50-100 mg / 20-100 mg / 20 ila 20 ila 20 ila 20 ila 20 ila 20 günlük olarak makul bir hasta için kullanılabilir.

Prognostic Faktörler ve Uzun Süreli Takip

Necrobiosis dudakoidica için, başlangıç erken yaşı, diyabet mellitus varlığı ve ülserasyon gelişimi daha kronik ve tedaviye dayanıklı bir dersle ilişkilendirilir. Çok sayıda lezyonun varlığı, büyük plak büyüklüğü ve ekstra-pretibial katılımın benzer şekilde tahmin edilmesi gerekir, hastalar tanınmaksızın ömür boyu izleme gerektirir ve iyi huylu dönüşümler için optimize edilmelidir.

Hastalarda recurrence, subtype. Localized hastalığının spontane olarak% 50-80'inde hastaların yaklaşık% 40'ında tekrarlanabilir.Genelleştirilmiş granüloma annulare daha kronik bir kurs takip eder, çünkü 3-5 yıl boyunca ve daha düşük spontan karar oranları ile ilişkilendirilir, ancak çoğu hastada rutin bir şekilde açıklanabilir ve genellikle komplikasyonsuz bir şekilde tedavi edilebilir.

Özel Nüfuslar ve Tahminler

Pediatrik Hastalar

Her iki koşul da çocuklarda meydana gelir, ancak granuloma annulare, tanınamayan hastalardan daha yaygındır ve tanınabilir veya çocuk bakıcılığı için prezenfeksiyon veya değerlendirmeden daha az önem alır.

Gebe ve Lafasyon

Her iki durumda da hormon etkiler kötü anlaşılmıştır. necrobiosis lipoidica olan hastalar kesinlikle gerekli olmadıkça iyileşme veya kötüleşebilir, ancak gebelik sırasında olumsuz gebelik sonuçları ile ilişkili değildir. Yönetim gestation ve lact sırasında muhafazakar kalır.

Gelişen Araştırma ve Gelecek Yolları

Mevcut araştırma çabaları, bu koşulları hedefli tedavi müdahalelerini tanımlamak için teşvik etmeye odaklanır.In necrobiosis Lipoidica, peroxisome proliferatör-aktif reseptör-gamma yolu in vitro ve inflamasyonu, özellikle de subsets ve cytonit profillerinin katkısı, hedefli tedavi end-products and their reseptör to the ancientenflamatuareu milia karşı başka bir aktif araştırma alanını temsil eder.

Prodüksiyon dışı görüntülemede, yüksek frekanslı ultrason ve optik koherens tomografi dahil olmak üzere, tedavi kararları için daha yüksek kaliteli kanıtlar sunmak için alternatifler sunabilir.Politika mikroskobunun özellikle de uygunsuz kullanımları tespit ettiği anlamına gelir.

Farklılaştırma için Pratik Klinik Pearls

Birkaç klinik özellik yatakta hızlı bir şekilde farklılaşma sunar. lesion'ın dokusu başka bir ipucu sağlar: necrobiosis lipoidica, görünür telanüloz ile daha da belirgin bir şekilde sert bir şekilde ince bir şekilde granülomatözlü bir deri dokusuna sahiptir.

Her iki koşul da kabul edildiğinde, diyabet veya engelli glukoz toleransı, özellikle gövde ve ekstremitelere karşı teşhisleri güçlü bir şekilde arttırırken, klinik belirsizlikler devam ederken, sağlıklı bir bireysel olarak granuloma annulare. Multipl lezyonlar, özellikle de gövde ve ekstremiteler üzerine simetrik olarak dağıtılırken, klinik belirsizlikler devam ederken, cilt biyopsisi, makul bir şekilde musiyumatüre dikkat etmek için dikkatli bir şekilde, plazma hücresi ve katılımın derinliği kesin tanımaktadır.

Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç

Necrobiosis lipoidica ve granüloma annulare, hem de patolojik fikre sahip komplikasyonları paylaşıyorken, temel olarak farklı klinik varlıklar, teşhis, tarama, yönetim ve hasta danışmanlığı için farklı yaklaşımlar sunar. Necrobiosis lipoidica agresif müdahale talep eder, ağrı kesiciler, patolojik muayeneler ve kötüleştirici bir şekilde tedavi için gerekli olan komplikasyonları önler.

Referanslar ve Ek Kaynaklar

  • [0]DermNet: Necrobiosis Lipoidica).
  • [0] Mayo Clinic: ⁇ Annulare).
  • [FONT:0]PubMed: Histopathologic Karşılaştırma NL ve GA (2020)).
  • [0] Amerikan Dermatoloji Akademisi: ⁇ Annulare).
  • [0]StatPearls: Necrobiosis Lipoidica[Döntilmiş: 1)
  • [FONT:0]StatPearls: ⁇ Annulare).
  • [FONT:0)PubMed: ⁇ Annulare (2021) ).