Necrobiosis Lipoidica Nedir?

Necrobiosis dudakoidica, aylarca çok daha fazla olan nadir, kronik granülomatöz bir deri bozukluğudur, özellikle de shins ile ilişkilidir. koşul iyi tanımlanmış şeker, parlak, sarı-kahverengili veya kırmızı yamalar ile karakterize edilir, ancak durum, daha sonra da erkenden yıllar içinde meydana gelen bir durumdur.

Adı "nekrobiosis" (bir tür hücre dejenerasyonu) ve "lipoidica" (sözde görülen lipid yataklarına atıfta) ve bu durum iskemal olarak, kondisyon, doku hasarı ve karakteristik deri değişiklikleri ile çevrilir.

Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri

Kim Etkiliyor?

Necrobiosis lipoidica nadir, erkeklerin % 0,3'ünü ortalama olarak %2, diyabetik popülasyonda %1.2'ye kadar ve genel popülasyonda daha düşük görünüyor. 30 ila 50 yaş arası yetişkinlerde, çocuklar ve yaşlı yetişkinlerde vakalar belgeleniyor olsa da, kadınlar erkeklerden iki ila üç kat daha sık etkilenir ve familal kümeleme bildirilir, genetik bir yatkınlık önerebilir.

Diyabet ile Bağlantı

Necrobiosis lipoidica ve diyabet arasındaki bağlantı iyi kurulmuş. Durum, 2 tip 1 diyabetli hastalarda daha yaygındır ve bazı kişilerde, şeker tanısının yıllar içinde ortaya çıkabilir. Zavallı glycemic kontrol, önerilen cilt lezyonlarının daha yüksek bir riskine ve ülserasyonu ile ilişkilendirilir. Conversely, stabil kan şekeri seviyelerinin sürdürülmesi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.

Erken İşaretler ve Belirtiler

Nekrobiosis dudakoidica'nın erken tespiti, sınırlı ilerleme ve minimasyon komplikasyonları için gereklidir. İlk işaretler genellikle incedir ve diğer dermatolojik durumlar için yanılabilir, ancak klasik sunumun farkındalığı zamanında müdahaleye yol açabilir.

İlk Lesion Görünüm Görünümü

Lesions genellikle kırmızı, pembe veya kahverengi olan kırmızı, pembe veya plaklar olarak başlar, bu lezyonlar yavaş yavaş yavaş genişletir ve daha karakteristik bir görünüme girerler:

  • [FONT:0)Renk değişiklikleri:[DÜDÜT:1] Merkezi kısım sarı veya balmumu hale gelir, sınır kirlenmiş veya romakanöz kalırken.
  • [FONT:0)Shiny, düzgün yüzey:[Dönetici:0) Aşırı epidermis bir atrofik ve parlak hale gelir, bir tür dokuya benzeyen bir şekilde yeniden bağlanır. Telangiectasias (göremez küçük kan gemileri) yüzeyde görünebilir.
  • [FONT:0]İndentasyon veya atrofi:[Dönetici) maküla olgunları olarak, merkez, kolajen dejenerasyon ve dermal hacmin kaybı nedeniyle depresyon veya güneşken depresyona dönüşür. Bu, kontraseptif olarak bir "sigara kağıdı" görünümü verir.
  • [FONT:0]Bilateral ve asimmetrik:[Dönetici: 1 ) Çoğu lezyonlar shins üzerinde görünmesine rağmen, başlangıçta sadece bir vücut etkileyebilir ve ilk olarak vücudun sadece bir tarafını etkileyebilirler.

Zamandan Fazla İlerleme

Tedavi olmadan, plaklar on yıllardır devam edebilir. Yavaş yavaş yavaş enlarge kalabilirler veya spontan olarak çözülür (rare). lesion'ın aktif kenarı genellikle dışsal ve depresyona giden bir sınır gösterir, merkezi alan daha fazla atrofik ve depresyona dönüşürken, bazı hastalar onu ılımlı veya yanma hissiyatlı bir his ile karşılaşırlar, ancak birçok lezyon bakım arayışına girebilir.

Ulceration

En önemli komplikasyonlardan biri ülserasyondur, bu durumların yaklaşık üçte birinde meydana gelir. Ulcers tipik olarak atrofik merkez alanında ortaya çıkar ve ilk başta acı vericidir, ancak ülserler iyileşmeye eğilimlidir ve ikincil bakteriyel enfeksiyona eğilimlidir, bu da ciddi durumlarda osteotiyalit veya hatta osteomyelitis ortaya çıkabilir.

Necrobiosis Lipoidica Diagnosed?

Tanı öncelikle kliniktir, lezyonların karakteristik morfoloji ve dağılımına göre. Ancak, erken aşamalar başka koşulları taklit edebilir, bir dermatoloz aritFLT:0) Tanıyı doğrulamak için) . Biopsy örnekleri klasik histologic triad gösterir:

  • Palisading granuloma (gündüzlenen kolajen kolaj)
  • Necrobiyotik kolajen paketler
  • Endothelial şişme ile kan damar duvarları

Özel lekeler, lipid yataklarını ve mucin birikimini ortaya çıkarabilir. Bazı durumlarda, doğrudan immünfloresanslar immünglobulins veya kan gemi duvarlarında tamamlayıcı bir süreç gösterebilir.

Diyabet ile güçlü bir ilişki göz önüne alındığında, aşağıdaki laboratuvar testleri genellikle tüm hastalar için sipariş edilir:

  • [FONT:0) Kan şekeri ([DÜT 1: 1) ve [[Dönemli A1c) (Dörtücük veya prediabetes için ekran)
  • [FONT:0)Oral glukoz tolerans testi[Dönetici: 1)
  • [FONT=0)Lipid paneli[[DÜT 1: 1)) (çünkü anormal lipitler patojenezlere katkıda bulunabilir)
  • [FONT:0]Thyroid fonksiyonu testleri [Dönetici: 1)[Dönetici tiroid hastalığının kuralını)

Diferansiyel Tanık Tanık Tanık Tanı

Çeşitli cilt koşulları, özellikle erken aşamalarında nekrobiosis lipoidica'ya benzeyebilir.En yaygın mimikler şunları içerir:

  • [FONT:0)Granuloma annulare: Hediyeler ve plaklar olarak, genellikle ekstremitelerde, ancak nekrobiozis dudakoidica'da görülen sarılık hue ve merkezi atrofiye sahip değildir.
  • [FONT=0)Stasis dermatit:[Dönetici:[Dönetici:0)[Dönetici:0))Stasis dermatit:[Dolt) ve varicose veins.
  • [FONT:0)Pretibial myxedema:[Dönder: 1) Mezarların hastalığı olan hastalarda ortak; firma olarak, inmemiş, shins üzerinde karsi nodules sunar.
  • [FONT=0]Sarcoidosis:[Dönetici:[Dönetici:0)[Dönetici:0)Sarcoidoz:[Dönetici:[Dönetici:0))[Dönetici:[Döneticileri yok edebilir.
  • [FONT=0)Lichen sclerosis ve atroicus:[Dönetici: 0:1) Deri ve genitalları etkiler, beyaz, kırışıklıklı, nekrobiozis dudakoidica ile karıştırılabilecek bir infiyon yamalar.
  • [FONT:0)Necrobiosis Lipoidica diyabetik:[Dönetici:[Dönetici: 1) Aynı koşul için tarihsel bir isim; Bazı yazarlar diyabet onaylandığında bu terimi rezerve eder, ancak mevcut konsensüsün "nekrobiosis dudakoidica" üniforması kullanır.

Bu koşulların çoğu farklı tedavi gerektirir, bir biyopsi kesin bir teşhis oluşturmak için paha biçilmezdir.

Tedavi Seçenekleri

Necrobiosis Lipoidica yönetimi zor ve sık sık semptom kontrolüne odaklanır, ilerlemeyi önler ve komplikasyonları tedavi eder. evrensel olarak etkili bir terapi var ve tedavi lesion büyüklüğü, aktivite, semptomlar ve hastanın metabolik durumu üzerine bireyselleştirilmelidir.

Topical Therapy

  • [FONT=0)Potent veya süper potansiyel korticosteroidler: [Dönetici altında Uygulanan Cöcüğün inflamasyonu ve yavaş lesion genişlemesini azaltabilir.
  • [FONT:0)Topical calcineurin inhibitörleri (tacrolimus, pelecrolimus): [Dönetici, aktif, non-ülce edilmiş lezyonlar, özellikle steroidlerin istenmeyen olduğu alanlarda, atroy ile ilgili daha az uzun vadeli yan etkileri vardır.
  • [FONT:0)Intralesional kortikosteroidler:) Triamsolone acetonide enjeksiyonları aktif sınıra doğru düz ve istikrarlı plaklara yardımcı olabilir.

Sistematik Terapi

Geniş, ilerici veya ülsere dayalı durumlar için, sistem ajanları kabul edilebilir:

  • [FONT:0)Oral kortikosteroidler:) Yeniden test etmeye teşvik edebilir, ancak önemli yan etkiler nedeniyle hızla gelişen hastalık için rezerve edilir ve diyabeti kötüleştirme riski.
  • [FONT:0)Antiktorist ajanlar (aspirin, dipyridamole):[Dönerli kan akışını geliştirmek için Düşünceler; bazı küçük çalışmalar raporu lesion görünümünde iyileşmektedir, ancak kanıtlar sınırlıdır.
  • [FONT:0)Pentoxifylline:[Dönetici: 1) Kan viskobuğunu azaltan ve mikrocirkülasyonu geliştiren bir hemorrhagic ajandır; bazı hastalarda orta yarar göstermiştir.
  • [FONT:0)Hydroxy klorquine: Anti-enflamatuar özelliklerle antimalaral bir ilaç; özellikle de eş zamanlı otoimmun hastalıklarla hastalarda yardımcı olabilir.
  • [FONT:0]Immunosuppressants (methotrexate, mycofenate mofetil, cyclosporine):), ülserlerin mevcut veya hastalıkta ciddi şekilde etkisi altında kullanılan rekter vakalarda kullanılır.
  • [FONT:0)Biologic ajanlar (etanercept, infliximab, adalimumab):) Bazı hastalarda durum raporları iyileşme gösterir, ancak veriler yetersiz ve maliyet / riskin ağırlığının düşük olması gerekir.

Fototerapi ve Lazer

  • [FONT:0)PUVA (psoralen + UVA) veya darband UVB:), özellikle daha önce, önceden olmayan lezyonları azaltabilir.
  • [FONT:0]Pulsed boya lazer: Hedefler telangiectasias'ı hedefleyebilir ve erythema'yı geliştirebilir, ancak atroy'ye hitap etmez.
  • [FONT:0)Excimer lazer (308 nm): ), değişken sonuçlarla küçük vaka serisinde kullanılmıştır.

Cerrahi ve Procedural Seçenekleri

  • [FONT:0]Wound care:[Dönetici:[Dönemli lezyonlar için, standart moist yara terapisi Hidrokolloid elbiseler, köpükler veya antimik ajanlar önemlidir.PKK tedavisi (if periferik arter hastalığı yönetilebilir) ve iyileştirici geri dönüş ve yardım şifasını artırabilir.
  • [FONT:0]Skin greft:[Dönem:[Dönemli: 1))) Bir ülser için düşünülemez, ancak greft sitelerindeki recurrence nadir değildir.
  • [FONT:0)Excision ve birincil kapanma: Küçük, istikrarlı, acı verici lezyonlar cerrahi olarak kaldırılabilir, ancak recurrence skarda meydana gelebilir.

Yaşam tarzı ve Metabolic Optimizasyon

Diyabet ile güçlü bir ilişki göz önüne alındığında, glimimik kontrolü, nekrobiosis lipoidica'yı yönetmek için en önemli yönlerden biridir. Şeker hastaları hedef aralıklarında kan şekeri seviyelerini korumak için endokrinologlarla yakından çalışmalıdır.Çünkü diyabet olmadan, normal izleme ( hemoglobin A1c dahil) erken metabolik değişiklikleri tespit edebilir. Ek öneriler şunlardır:

  • [FONT:0) shins'i korumak:[Dönemli travmadan kaçının, bu da mobilyaya dökülebilir, bu da atrofik alanlarda ülserasyonu tetikleyebilir.
  • [FONT:0)Sun koruması:[Dönetici:[Dönetici:0) Güneş koruyucu veya koruyucu kıyafetler foto-indüklenmiş hasarları önlemek için kullanın.
  • [FONT:0)Moisturizasyon:[Dönetici:[Dönetici:0)Derin deriyi iyi yutturma ve kırıklığa kavuşturmaya devam et.

Komplikasyonlar

En korkutucu komplikasyon kronik ülserasyondur. Açık sores aylarca veya yıllar boyunca devam edebilir, ikincil enfeksiyon, hücrelilit riskini artırabilir ve nadiren, squamous hücre karsioma (Marjolin ülseri) kronik sinuses.

  • [FONT:0]Scarring ve disfigurement: Atrophic plaklar kalıcı olabilir, kozmetik endişeye neden olabilir.
  • [FONT:0]Psychological etkisi:[Dönedeki Visible lezyonlar kendini bilinçliliğe, kaygıya ve depresyona yol açabilir.
  • [FONTD:0)Functional sınırlama: [Dönetici:[Dönetici:0) Ağrılı ülserler hareketliliği ve günlük aktiviteleri kısıtlayabilir.
  • [FONT:0)Contractures:[[Döneticiler, cilt sıkılaştırması, hareket aralığı sınırlayabilir.

Bir Doktor Görmek İçin Ne Zaman

Erken müdahale ülserasyon ve limit hastalığı ilerlemesi önleyebilmek için, açıklanmamış bir sağlık profesyoneline danışmak önemlidir, yavaş yavaş shins veya diğer alanlarda yama. Şeker ile bireyler özellikle dikkatli olmalıdır.

  • Lesion açık bir sore veya ülser geliştirir.
  • Enfeksiyon belirtileri görünür (kırmızılık, sıcaklık, şişlik, ağrı veya purulent deşarj).
  • Lesion hızla genişliyor veya acı verici hale geliyor.
  • Birden çok lezyon farklı vücut alanlarında görünür.

Bir dermatoloz dudakoidica'yı teşhis etmek ve rehberlik tedavisi için en iyi donanımlı bir dermatolozdur. Bazı durumlarda, bir dermatoloz, endokrinolog ve yara bakımı uzmanı içeren çok disiplinli bir yaklaşım gerekli olabilir.

Necrobiosis Lipoidica ile Yaşamak

Durum tedavi edilmezken, birçok kişi onu etkili bir şekilde yönetiyor ve iyi bir yaşam kalitesini koruyor. Anahtar stratejileri şunları içerir:

  • Düzenli izleme ve tedavi ayarlamaları için bir dermatoloğa ortak olmak.
  • Diyabetli olup olmadığını mükemmel kan şekeri kontrolü korumak ve düzenli check-upları glukoz ve lipid profilleri için tutmak.
  • Bacakların periyodik olarak, yeni lezyonları veya ülserasyon belirtileri tespit etmek için incelenmesi.
  • Yumuşak cilt bakımı ürünleri kullanarak ve sert kimyasallardan kaçın.
  • Yumuşak, peden çorap giymek ve shins üzerinde kısıtlayıcı kıyafetlerden kaçınmak.

Destek grupları ve online topluluklar ayrıca durumu paylaşan diğerlerinden duygusal destek ve pratik tavsiyeler sağlayabilir.

Outlook ve Prognosis

Necrobiosis dudakoidica son derece değişken bir kursla kronik bir durumdur. Bazı hastalar uzun yıllar boyunca kendiliğinden karar verir, ancak çoğu zaman balmumu ve feragat eden kalıcı lesionlar vardır, ne zaman meydana gelir, özellikle de uygun tıbbi ve cerrahi bakım ile, ülserler genellikle iyileştirilebilir, ancak mikrovasküler komplikasyonlar için risk artışı önlemek için daha önce arttırılabilir.

Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç Sonuç

Necrobiosis lipoidica, tanınabilen nadir ama ayırt edici bir cilt koşuludur. En erken işaretler - parlak, atrofik merkezi olan shins üzerinde küçük, kırmızı veya sarı plaklar - bir dermatoloz merkezi - doğru bir şekilde bir dermatoloziğe bir ziyarete ihtiyaç duyar.

[0]Daha fazla okuma için:[Dönem:[Dönem:0)

  1. [0]DermNet: Necrobiosis Lipoidica).
  2. [FONT:0]StatPearls: Necrobiosis Lipoidica (NCBI)).
  3. [0] Amerikan Dermatoloji Akademisi: Necrobiosis Lipoidica[Döntilmiş 1]
  4. [0]Mayo Clinic: Necrobiosis Lipoidica).