Cystic Fibrosis ve Pediatriks'in Intersection of Cystic Fibrosis and Diabetes in Pediatriks

Cystic fibroz (CF), özellikle de akciğer ve pankreas kirliliğinin hastalıklarını azalttığı bir yaşam boyu genetik bozukluktur, hastalıkla ilişkili diyabete yol açıyor (CFRD) ile ilişkili olarak en yaygın komplikasyonlardan biridir.

Tip 1 diyabet (autoimmune beta-cell yıkımı) veya tip 2 diyabet (sorunlu eksikliği ile yağdıran) gibi, CFRD öncelikle insülin eksikliği ile aşırı hastalık veya inflamasyon sırasında insülin direnci ile karakterize edilir.

Patofizik ve Klinik Spectrum

CFRD'nin salon işareti, insülin salgılamasının bir kombinasyonudur (profeksiyon ve yağt infiltrasyon) ve değişken periferik insülin direncidir. Çocuklarda, başlangıç genellikle titiz tarama olmadan zorlanır.Profesyonel hiperglyal olmayan belirtilerden farklı olarak, CFRD, akciğer fonksiyonu ile mevcut olabilir, zayıf kilo kazanılır veya poliuria veya polikliyeden daha erken gelen vitreusturallar sağlar.Bu, erken tespit zorlanabilir.Prof.Prof.Problemli ve oral tolerans testleri (OGTT) tüm klinik muayeneleri tavsiye eder.

Normal glukoz toleransından gelen spektrumu anlamak ve sonunda CFRD kritiktir. Hafif hiperglisemi bile beslenme durumu ve akciğer fonksiyonu üzerinde şüpheli etkiler yaratabilir. Araştırma, A1c'in üzerindeki her% 1 artışın, zorlanmış bir hacimde önemli bir düşüşle ilişkili olduğunu göstermiştir (FEV1), agresif yönetime olan ihtiyacı ortadan kaldırır.

Pediatrik CFRD'de Tanık Meydanlar

Çocuklarda CFRD'nin teşhisi, depresyonlarla doludur. Standart diyabet biyomarkers CF popülasyonunda farklı performans gösterir:

  • Hemoglobin A1c kronik inflamasyondan veya hemolizden kırmızı hücre cirosu artışı nedeniyle yanlış derecede düşük olabilir. A1c < 6.5%, özellikle de ağır akciğer hastalığı olan çocuklarda, CFRD'yi yönetmez.
  • [FONT=0)Fasting plazma glukoz[[DÜT:1] genellikle hastalığın erken saatlerinde normal; CFRD, doğada sık sık sık sık reservistir.
  • [FONT=0)Oral glukoz tolerans testi[[Dönetici: 1 ) Altın standardı olarak kalır. 2 saatlik glukoz seviyesi ≥200 mg /dL, CFRD. Intermediate değerleri (140-199 mg/dL) daha yakından izleme garanti edebilir.

CF ile çocuklar ayrıca, reçeteli yüksek kalorili diyetlerinin yüksek karbonhidrat içeriği nedeniyle “ekonomi ile ilgili hiperglisemi” deneyimleyebilirler. Sürekli glukoz izleme (CGM), OGTT'de belirgin olmayan, kişisel bakım için dinamik içgörüler sunmak için giderek daha fazla kullanılır. Ancak, CGM sonuçları dikkatli bir şekilde yorumlanmalıdır, çünkü hipoglisemi eşleri ve günlük yetimlilikler en az 1 diyabetten daha az iyi tanımlanır.

Klinik Untreated veya Zavallı Yönetilen CFRD

Pediatrik CFRD'de kontrol edilen hiperglisemi, akciğer fonksiyonunun geri kalanını hızlandırıyor ve yaşamın genel kalitesini engeller. mekanizmaları çok yönlüdür:

Lung Health üzerinde etkisi

Hiperglycemia hava yollarının profsiyonel bir ortamı teşvik eder, aureus) ve obairs neutrophil fonksiyonunun virulasyonunu arttırır.

Beslenme ve Büyüme Sonuçları

CF'li çocuklar kilo ve büyüme korumak için sağlıklı akranların enerji alımının% 130-150'sini gerektirir. Kontrolsüz diyabet, glukozuria ve caloric kaybına yol açar, exacerbating malnutrition. Ayrıca, insülin eksikliği, doğum hacmini engeller, kas ve kemik gelişimini engeller. Çocuklukta Suboptimal büyümesi, zayıf yetişkin sonuçları için güçlü bir tahmin edicidir.

Psikososyal Burden

CF ve diyabetin çift tanısı ağır bir tedavi yükü oluşturur. Çocuklar, hava yolu tespit tedavisi için günde 40 dakikadan fazla süre gerektirebilir ve insülin direnci ve sosyal baskılar ile işaretlenebilir.Bu, tedavi yorgunluğuna yol açabilir, kaçırılmış dozlar ve aile dinamikleri üzerinde gerginlik ve endişe daha yaygındır.

Kapsamlı Yönetim Stratejileri

Pediatrik CFRD'nin optimal yönetimi çok disiplinli bir takım talep eder - Pediatrik pulmonologlar, endokrinologlar, diyetçiler, sosyal işçiler ve zihinsel sağlık uzmanları – çocuğun toplam hastalık yüküne hitap etmek için işbirliği yapar. Aşağıdaki stratejiler kanıt tabanlı ve mevcut kılavuzlar tarafından önerilir.

Insulin Therapy Optimizasyonu

Insulin, PHD için farmakolojik tedavinin temel taşıdır. tip 2 diyabetten farklı olarak, oral hipoglycemik ajanlar (örneğin, metformin) nadiren etkilidir, çünkü birincil kusur insülin eksikliğidir, direnç değildir. Hızlı dozlama insülin analogları (kesinlikle, aspart, glulisine) birçok çocuk için, bir basalactbolus rejim (uzunluk) daha fazla dozda kullanılır.

Aşılama, genellikle bireyselleştirilmiş ve yeniden değerlendirilmelidir. Carbohidrat sayma önemlidir, ancak yoğun pulmoner tedavi veya akut hastalıklar sırasında yüksek yağ ve protein içeriği genellikle protein ve yağ için ek bir insülin (80-130 mg/dL ve post-protein) düzeltme faktörüdür.

Beslenme Desteği ve Carbohidrat Konting

CF diyeti, kalori, yağ ve tuzda kasıtlı olarak yüksektir - diyabet yönetimi ile karşılaştırıldığında, CFRD diyet kısıtlaması ile yönetilmiyor; çocuklar kilo ve akciğer fonksiyonunu korumak için yüksek kalorili bir şekilde bakımda bulunmalı ve insüline uygun dozda yemek zamanlaması, şişmanlık tedavisi (PERT) için yeterli miktardaki ilave diyette bulunan diyetlere yardım etme konusunda rehberlik etmelidirler.

Kilo verme ile mücadele eden çocuklar agresif caloric alımına rağmen, gece enteral beslenmelere (Arapstomi tüpü) gerekli olabilir. Bu beslenmeler, ciddi hiperglycemia'dan kaçınmak için uygun insülin kapsamı ile yönetilmelidir.Insulin seçenekleri, önceden beslemeli bir bolusu hızlı bir şekilde müdahale ile veya geçici bir pompa kullanımı içerir.

Airway Clearance ve Glucose Takip

Günlük CF rutinine diyabet bakımı yapmak önemlidir. Birçok aile, kan şekeri kontrollerini ve insülin enjeksiyonlarını fiziksel terapi sırasındaki infüzyon sitelerinin manipülasyonunu planlamaya yardımcı olur. Sürekli glukoz izleme (CGM) cihazlar trend okları ve gerçek zamanlı uyarıları sağlarken, özellikle de potansiyel hataların farkına varır. CGM, özellikle de kan şekeri seviyelerinin bozulması ve infüzyon bölgelerindeki infüzyon sitelerinin manipülasyonu sırasındaki bozulmaları fark eder.

CF ve CFRD'li çocuklar için, daha önce ve pulmoner exacerbations'dan sonra agresif beslenme desteği genellikle insülin dozları escalasyon gerektirir. intravenöz antibiyotikler için hastaneleşme insülin rejimlerini iyileştirme ve aileler yetiştirme fırsatı sunar, ayrıca şeker metabolizma üzerindeki etkilerini izlemek için.

Psikososyal ve Okula Dayalı Müdahaleler

Hem CF hem de diyabetle yaşamak duygusal irade aşırı derecede fazla devletlenebilir. Çocuklar, dış bakımdan, kızgın hissedebilir veya gelecekteki zihinsel sağlık profesyonelleri depresyon ve diyabet sıkıntısı rutin olarak ekranmalıdır.

Okul Konaklamaları

CFRD'li çocuklar kan şekeri kontrol etmek için okul günü konaklamayı gerektirir ve insülini yönetir ve yemekleri yönetir. Amerika Birleşik Devletleri'nde, bu konaklama tesisi için bir bölüm 504 planı yasal çerçevedir.

  • Şeker malzemeleri ve acil atıştırmalıklar taşımak için izin.
  • Kan şekeri izleme için zaman ve yerleri tasarlayın.
  • Trenli personel insülin yönetimine yardımcı olmak için (veya gelişimsel olarak uygun olup olmadığını kendi kendine yönetişimlere izin vermek).
  • Tıbbi randevular ve hastalıklar için özür dilerim.
  • glucagon yönetimi de dahil olmak üzere hipoglisemi acil durumlar için bir plan.

CF bakım ekipleri, yazılı talimatlar ve iletişim bilgileri sağlamak için okul bakım planına sahip olmak için proaktif olarak okul hemşireleri ve yöneticileri ile iletişim kurabilirler. Birçok aile ayrıca diyabet yönetimi ile "okul bakım planı"na sahip olmaktan yararlanabilir.

Yetişkin Bakıma Geçiş

Adolescence kırılgan bir dönemdir. Pediatrikden yetişkin CF ve endokrinoloji bakımına geçiş dikkatlice planlanmalıdır, ideal olarak 14-16 yaşında başlamalıdır. Anahtar bileşenleri şunlardır:

  • ebeveynden ergenliğe kadar kendi yönetim sorumluluklarının derece transferi.
  • Uzun süreli komplikasyonlarda eğitim (retinopati, neph-opati, kardiyovasküler risk) pediatrik CFRD'de daha az yaygındır, ancak yetişkinlikte ortaya çıkmaktadır.
  • Diyabet ile deneyim olan yetişkin CF merkezlerine giriş.
  • Sigorta kapsamının sürekliliği ve dayanıklı tıbbi ekipmana erişim.

Yapılı geçiş programları, glycemic kontrolü geliştirmek ve STDD ile genç yetişkinlerde hastaneleştirmeleri azaltmak için gösterilmiştir.

Multidisipliner Bakım Ekibinin Rolü

Tek bir uzman sadece çocuk CFRD'yi yönetebilir. İdeal ekip şunları içerir:

  • [0]Pediatrik pulmonolog[[Dönetici tedavilerini yönlendiren ve akciğer işlevini izleyenler.
  • [FONT:0)Pediatrik endokrinolog[[Dönetici:0) komplikasyonlar için insülin yönetimini ve ekranlarını denetleyen.
  • [FONT:0)Kapit edilen diyetitian[Dönetici: 1), çift uzmanlıkla) CF ve diyabet beslenme ihtiyaçlarını dengelemek için.
  • [0]Erkek sağlığı profesyoneli duygusal engellere hitap etmek ve bağlılık teşvik etmek için.
  • [FONT:0]Sosyal işçi [DÜDÜT:1], finansal kaynaklar, okul savunuculuğu ve topluluk desteği ile aileleri bağlar.
  • [FONT:0]Nurse eğitimcisi[Dönetici: 1) insülin teknikleri, CGM ve hasta günlük kurallar üzerinde devam eden eğitim sağlamak için.

Düzenli takım konferansları (kişi veya sanal) tüm sağlayıcıların tedavi hedeflerine uygun olmasını sağlar. Telemedicine, CGM veri, beslenme danışmanlığı ve zihinsel sağlık ziyaretlerine uzaktan inceleme olanağı sağlar - sık klinik ziyaretlerle karşı karşıya olan aileler için seyahat yükü optimize eder.

Future Yol ve Araştırma

CFTR modülator terapilerinde ilerlemeler (örneğin, elexacaftor/tezakaftor/ivaftor) birçok çocuk için klinik fonksiyon ve yaşam kalitesini önemli ölçüde artırdı.Bu modüller, bazı bireylerde insülin salgılanmasını sağlar ve Preliminary çalışmalar, CFRD'nin modülasyonunu geciktirebilir veya hatta yerleşik hastalıkta glycemik kontrolü hızlandırabilir.

  • Yeni insülin formülasyonları, daha hızlı başlangıç veya daha uzun süre CF-specific yemek kalıplarına uygun olarak.
  • Hybrid kapalı (kalıcı pankreasyon sistemleri) CFRD için uyarılır.
  • Seçilmiş hastalar için seçilen hücre nakli ciddi hipoglisemi habersizliği.
  • Gelişen CFRD geliştirmek için en yüksek risk altındaki çocukları tanımlamak için makine öğrenimi kullanan gelişmiş tahmin edici modeller.

CF popülasyonu yaş ve daha uzun yaşarken, CFRD'nin yükü sadece şimdi çocuk bakıcılığı yatırım yapacak - araştırma, multidisipliner bakım modelleri ve okul-komünite ortaklıkları aracılığıyla - ömür boyu fayda sağlayacaktır.

Her şeyi bir araya getirmek

Pediatrik siktik fibroz-la ilgili diyabet karmaşık, çift bir teşhisdir, çünkü temelin çok ötesindeki şekeri kontrol altına almak gerekir.Spek sağlık, beslenme, büyüme ve psikososyal iyi taleplerden proaktif, ekip temelli bir yaklaşım. Erken tarama, bireyselleştirilmiş insülin terapisi ve sağlam aile eğitimi formu. Ancak gerçek farklılaştırıcı, çocuğun yaşamının her alanına kadar - sınıftan eve kadar-kullanamaz.

[[0|kaynaklar ve Okuma[[Dönler: 1)

  • [FONT:0)Cystic Fibrosis Vakfı - CFRD Klinik Bakım Kılavuzları).
  • [FONT:0)Moran A, et al. Tanı ve CFRD.Ücretleri Bakımının Yönetimi ([Dönetici: 2) 2019).
  • [FONT=0)Mohan K, et al. Cystic fibrosis-la ilgili diyabet: tarama, tanı ve yönetim.urFLT:1).Pediatr Pulmonol.).
  • [FONT:0)CDC – Cystic Fibrosis ve Diyabet: Bilmeniz Gereken Şey).